DISCUSSION
Une MAV est une lésion congénitale qui implique la persistance d’une connexion anormale entre les artères et les veines. On pense que c’est le résultat d’une incapacité du plexus vasculaire embryonnaire à se différencier complètement en un lit capillaire mature dans une zone spécifique, dont la structure est affectée par les changements dus au vieillissement .
Les MAV gastro-intestinales représentent 1 à 2% des hémorragies digestives hautes . L’estomac est une localisation particulièrement inhabituelle, représentant 1,4% de ces cas, le cæcum et le côlon ascendant étant plus fréquents (77,5%) . La plupart des cas se présentent dans le cadre d’une anémie chronique, d’une hémorragie récurrente ou d’une hémorragie massive aiguë, mais certains cas sont découverts fortuitement. La répartition est égale entre les sexes, la plupart des patients ayant entre 60 et 80 ans. Notre patient présentait à la fois une hémorragie gastro-intestinale supérieure et une hémorragie intrapéritonéale. Il s’agit d’une combinaison inhabituelle rarement rapportée dans la littérature.
La pathogénie n’est toujours pas claire, cependant il est postulé qu’il s’agit d’une combinaison de facteurs congénitaux (défaut de développement vasculaire) et mécaniques (distension et contraction de la paroi intestinale occluant par intermittence les veines sous-muqueuses conduisant au développement de vaisseaux dilatés et tortueux dans la sous-muqueuse et la muqueuse) . Cela peut expliquer la distribution dans le côlon droit et le cæcum, car cette zone présente la plus grande tension de la paroi.
Morphologiquement, les MAV apparaissent comme des nids de veines, de veinules et de capillaires, dont les canaux vasculaires ne sont parfois séparés de la lumière gastro-intestinale que par une couche de cellules épithéliales . Il peut y avoir de gros vaisseaux dilatés, s’étendant parfois dans le muscle, et les vaisseaux individuels sont souvent difficiles à caractériser comme étant artériels ou veineux. Bien que le diagnostic de MAV gastrique ait été posé après l’opération dans notre cas sur la base d’un examen microscopique, le tableau clinique peropératoire était obscurci par la présence d’un léiomyome très proche du site du saignement. De plus, la découverte par scanner d’une grande masse gastrique provenant de la grande courbure s’est avérée être un grand caillot de sang, la lésion étant située au niveau de l’incisure
L’étiologie de la MAV gastro-intestinale a été suggérée comme étant une cause dégénérative acquise résultant de changements dus au vieillissement. La plupart des MAV se produisent dans la tranche d’âge 60-80 ans, mais certaines ont été signalées dans la tranche d’âge pédiatrique, ce qui soulève la possibilité d’une étiologie congénitale dans ces cas. On a également signalé des cas d’hémorragie gastro-intestinale due à des MAV associées à des dispositifs d’assistance ventriculaire gauche. Il y a plusieurs causes possibles à cela. L’une d’elles est que la diminution chronique de la pression pulsée causée par la sténose aortique entraîne une diminution de la perfusion, provoquant une ischémie et stimulant le développement de nouveaux vaisseaux fragiles susceptibles de saigner. Une autre théorie est liée au développement d’un tonus sympathique accru entraînant une relaxation des muscles lisses et une angiodysplasie. Une autre théorie est le développement d’un type acquis de maladie de von Willebrand en raison de la création d’un environnement à forte contrainte de cisaillement et d’une altération de l’agrégation plaquettaire .
Un système de classification des MAV a été proposé par Moore et al en 1976 qui les différenciait en trois catégories : Type 1 (lésions microscopiques uniques et localisées qui se présentent typiquement plus tard dans la vie), Type 2 (lésions congénitales qui se présentent plus tôt dans la vie), et Type 3 (lésions gastro-intestinales qui sont associées à la télangiectasie hémorragique héréditaire). Notre cas présenté ici serait classé dans le type 1 étant donné l’âge du patient et la lésion solitaire trouvée à l’examen microscopique.
Malgré l’étiologie suggérée d’une cause dégénérative acquise des MAV gastriques, les cas actuels rapportés dans la littérature anglophone suggèrent que la maladie peut survenir à tout âge, allant de 14 à 80 ans, sans prédilection pour le sexe (tableau 1). Les présentations sont variées, allant d’une hémorragie aiguë à des douleurs abdominales chroniques et/ou des saignements gastro-intestinaux à une anémie ferriprive. Un petit nombre de ces cas ont été découverts de manière fortuite. Matsuda et al ont rapporté dans la littérature japonaise 58 cas de MAV gastro-intestinale. Parmi ceux-ci, 5 étaient gastriques et présentaient des saignements aigus. Bien que des lésions aient été trouvées dans la plupart des parties de l’estomac à l’exception du pylore, une tendance vers des lésions survenant dans l’antre et le tiers proximal de l’estomac a été décrite .
Une endoscopie et une angiographie ont été réalisées dans la plupart des cas. Certains ont été traités uniquement par embolisation angiographique, coagulation endoscopique ou clippage, ou les deux, mais la plupart ont subi une chirurgie ouverte, soit après endoscopie et/ou angiographie, soit immédiatement si la situation clinique justifiait une laparotomie urgente ou si une intervention angiographique n’était pas disponible, comme dans notre cas.
Les MAV sont difficiles à diagnostiquer, mais elles sont la cause la plus fréquente de saignement chronique et d’hémorragie massive aiguë lorsqu’un diagnostic ne peut être posé par endoscopie, EUS ou angiographie. Les MAV gastriques peuvent être diagnostiquées par endoscopie, mais le diagnostic de référence est l’angiographie mésentérique sélective. Néanmoins, une lésion qui saigne activement peut être difficile à diagnostiquer par endoscopie, et un saignement lent et intermittent peut être difficile à différencier par angiographie, ce qui rend le diagnostic radiologique difficile. L’échographie endoscopique peut être utile pour diagnostiquer les MAV sous-muqueuses et permet également de visualiser les structures de la paroi gastrique. Elle s’est avérée particulièrement utile dans le diagnostic du type submusculaire de MAV car elle peut démontrer le site, la profondeur et la forme de la lésion et permet également de différencier la lésion des autres structures de la paroi gastrique et des tissus environnants .
Plusieurs facteurs rendent le diagnostic endoscopique difficile. Les petites MAV peuvent être cachées entre les plis ou être prises pour des traumatismes endoscopiques. Certaines petites lésions peuvent même s’effacer en raison d’un choc provoquant un détournement du sang de la circulation gastro-duodénale . Après avoir examiné 47 cas de malformations vasculaires de l’estomac et du duodénum, Moreto et al ont proposé un système de classification endoscopique : Modèle 1 (lésions rouge vif aplaties ou légèrement saillantes avec une marge de type « fronde »), Modèle 2 (la « forme télangiectasique ») et Modèle 3 (un type nodulaire sous-muqueux, le plus difficile à diagnostiquer).
L’angiographie mésentérique sélective est utilisée dans l’investigation des saignements gastro-intestinaux depuis les années 1960. Elle est maintenant indiquée dans les cas où le contrôle endoscopique des saignements échoue ou si l’endoscopie est incapable de localiser le site du saignement . Moore et al ont déterminé que la précision diagnostique de l’angiographie passe de 50-75% à près de 90% si le patient saigne activement. S’appuyant sur les critères angiographiques de diagnostic définis par Boley et al en 1977 , Charbonnet et ses collègues ont plus récemment défini des signes directs (extravasation de contraste) et indirects (touffe vasculaire, fistule artério-veineuse, veine de remplissage précoce ou masse hypervasculaire) pour diagnostiquer un saignement actif ou pour définir le site du saignement.
La prise en charge d’une MAV gastrique qui saigne peut être endoscopique, angiographique, opératoire ou une combinaison de ces méthodes. Si la coagulation endoscopique ou l’angiographie et l’embolisation peuvent être efficaces pour traiter les petites MAV gastriques, la résection complète est recommandée pour les lésions plus importantes ou celles qui continuent de saigner, et c’est la méthode la plus couramment employée. Des saignements postopératoires dus à une ablation initiale incomplète de la lésion ou à la présence ou au développement d’une autre MAV dans le tractus gastro-intestinal ont également été décrits. Par conséquent, ces patients nécessitent une surveillance attentive dans la phase postopératoire aiguë, ainsi que des études de suivi régulières.
Bien que les approches endoscopiques et endovasculaires soient de plus en plus utilisées dans la gestion de ces lésions, notre cas souligne l’importance de la chirurgie comme procédure définitive dans les urgences et comme option de traitement dans les cas électifs.
Tableau 1
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