« La maladie du cerf zombie », une infection semblable à la vache folle qui se propage aux États-Unis, expliquée

Une maladie infectieuse semblable à la vache folle qui peut transformer le cerveau des cerfs, des élans et des orignaux en « fromage suisse » se propage dans au moins 24 États – et certains experts avertissent qu’elle pourrait éventuellement se retrouver chez l’homme.

Surnommée maladie du dépérissement chronique, cette maladie neurodégénérative progressive mortelle a été identifiée pour la première fois dans les années 1960. Comme la vache folle, la maladie est propagée par les prions, ces protéines pathogènes semblables à des zombies qui ne sont pas vivantes et ne peuvent être tuées. Lorsqu’elles infectent un animal, elles rongent son cerveau, provoquant une cascade de symptômes qui ressemblent à de la démence et finissent par entraîner la mort. Bien que la maladie soit encore rare, les chercheurs pensent qu’elle est plus répandue que jamais en raison, notamment, de la façon dont les humains échangent les cerfs et autres mammifères à sabots.

« Ce que nous avons vu au cours des dernières décennies, c’est qu’elle se propage lentement dans les populations de cerfs sauvages », a déclaré Peter Larsen, professeur adjoint en sciences vétérinaires à l’Université du Minnesota, qui a étudié l’agent pathogène. Il se propage également parmi les cerfs, les élans et les rennes captifs, qui sont transportés dans tout le pays et à l’étranger dans des ranchs de chasse, des zoos pour enfants et des fermes à thème de Noël. C’est ainsi que la maladie s’est retrouvée en Corée du Sud, selon M. Larsen. (Elle a également été identifiée au Canada et en Norvège.)

Lorsque de nouvelles épidémies se déclarent, il est pratiquement impossible de les contenir car, contrairement aux virus et aux bactéries, les prions ne peuvent être tués. Il n’y a pas non plus de bon moyen de les trouver. Nous parlons donc d’un agent pathogène tueur indestructible qui pourrait se cacher n’importe où.

Les chercheurs se demandent depuis longtemps si la maladie, comme la vache folle, peut faire le saut chez l’homme. (La vache folle chez les humains est connue sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob variante.) À la fin de l’été dernier, nous avons obtenu une réponse préliminaire et effrayante. Dans un article publié dans la revue Emerging Infectious Diseases, des chercheurs écossais et canadiens ont montré, par le biais d’une expérience dans une boîte de Pétri, que les prions provenant d’animaux malades peuvent effectivement infecter les cellules humaines.

Depuis lors, il n’y a eu aucune preuve directe de maladie humaine, même chez les personnes qui ont mangé de la viande dont le test de dépistage des prions pathogènes s’est révélé positif par la suite. Malgré tout, la recherche expérimentale a incité Michael Osterholm, directeur du Center for Infectious Disease Research and Policy de l’Université du Minnesota, à comparer récemment la maladie du dépérissement chronique à la vache folle.

Osterholm, il se trouve qu’il a également averti le gouvernement britannique des risques de la vache folle avant que des centaines de personnes ne soient infectées au Royaume-Uni et dans le monde entier à la fin des années 1990. S’exprimant devant un comité d’État du Minnesota le 7 février, il a qualifié de  » probables  » et de  » possibles  » les chances que des humains soient infectés par la maladie du dépérissement chronique, ajoutant : « Le nombre de cas humains sera substantiel et ne sera pas un événement isolé. »

« Nous ne voulons pas découvrir dans 10 ans, a déclaré Osterholm à Vox, que nous aurions dû faire quelque chose en 2019 mais que nous ne l’avons pas fait. »

Selon Larsen, il n’est pas temps de paniquer, mais il a averti qu’il s’agit d’une menace croissante pour la santé publique. Les gens ne devraient pas consommer de viande infectée, a-t-il dit, tout en notant également qu’il n’y a en fait aucun bon moyen de savoir si la viande est infectée. « Il n’y a actuellement aucun moyen pour les gens de tester rapidement les prions dans la viande, sur les surfaces de traitement de la viande ou dans les cerfs vivants », a-t-il déclaré.

Passons en revue ce que nous savons de cette maladie infectieuse émergente.

1) Qu’est-ce que la « maladie du cerf zombie » ?

Les scientifiques ne savent pas où le nom « maladie du cerf zombie » a émergé. Ils font plutôt référence à la maladie du dépérissement chronique, une maladie neurodégénérative progressive mortelle qui affecterait les cerfs, les wapitis, les rennes et les élans. Elle a été découverte chez des cerfs d’élevage dans le Colorado dans les années 1960, et n’a cessé d’intriguer les scientifiques depuis.

La maladie est causée par des prions, qui ne sont ni des virus ni des bactéries. Les prions sont des protéines pathogènes presque indestructibles qui déclenchent des cellules, notamment dans le cerveau et la moelle épinière, qui se plient anormalement et commencent à s’agglutiner. Lorsque cela se produit, les animaux infectés commencent à développer toute une série de symptômes terribles : démence, hallucinations, difficultés à marcher et à manger. Les animaux finissent par devenir chancelants et désorientés. Ces symptômes s’aggravent avec le temps, et comme il n’y a pas de remède, ils conduisent toujours à la mort.

La maladie a reçu son nom parce que lorsque les prions envahissent un animal, celui-ci commence à perdre du poids et à dépérir. Les prions « transforment le cerveau en fromage suisse », a déclaré Larsen.

Mais Larsen a qualifié la « maladie du cerf zombie » de surnom malheureux et potentiellement trompeur. « Je n’ai vu qu’un seul cerf qui est mort de et il était émacié », a-t-il dit. « Il n’y a pas de symptômes de type zombie. Au contraire, les symptômes sont ceux que l’on s’attendrait à voir chez un animal très malade : maigre, faible et incapable de fonctionner normalement.

« Il est important de se rappeler qu’il s’agit d’une maladie neurodégénérative – pas d’une maladie de zombie hollywoodien. »

2) Comment se propage-t-elle chez les animaux ?

Un animal atteint de la maladie du dépérissement chronique peut transmettre des prions à d’autres animaux par contact direct ou indirect avec des fluides corporels tels que les excréments, la salive, le sang ou l’urine. Cela signifie que la maladie peut se propager si un cerf infecté est blessé, par exemple, et que son sang touche un animal non infecté ; ou si un animal sain entre en contact avec de la terre, de la nourriture ou de l’eau qui a été contaminée par un cerf malade.

Ce n’est pas tout, a dit Larsen. Parce que les prions sont si robustes, ils peuvent survivre dans des environnements – fermes, forêts – pendant des années, voire des décennies. « Alors disons que vous avez un cerf atteint de la maladie du dépérissement chronique, et qu’il a commencé à excréter dans son urine, ses excréments, sa salive ». Si ce cerf meurt sur le sol de la forêt, les prions peuvent survivre et se lier au sol, où les plantes les absorbent. Ces plantes peuvent alors propager les prions par leurs feuilles, a précisé M. Larsen.

« Il se répand donc dans la nature, lentement. Et chaque année, nous voyons de plus en plus de cas de maladie du dépérissement chronique. »

3) Comment se propagerait-elle à l’homme ?

Il n’y a pas eu de cas documenté de maladie du dépérissement chronique chez l’homme, mais les chercheurs pensent que c’est possible et de plus en plus probable, car les infections deviennent plus répandues chez les animaux.

Pour l’instant, la seule preuve que les scientifiques ont de la propagation au-delà des mammifères à sabots, comme les cerfs, est indirecte. Dans des expériences de laboratoire, les scientifiques ont montré que la maladie peut se propager chez des singes écureuils et des souris porteurs de gènes humains, indique le Centers for Disease Control and Prevention. Dans une étude qui n’a pas encore été publiée, des macaques – une espèce de primate génétiquement similaire à l’homme – qui ont été nourris avec de la viande infectée ont contracté la maladie.

« Des expériences sont menées dans lesquelles les chercheurs prélèvent des échantillons environnementaux, comme des pierres ou des morceaux de bois, sur lesquels se trouvent des prions », a déclaré Larsen. « Ils placent ensuite ces objets contaminés dans des cages avec des hamsters transgéniques et les hamsters développent la maladie. »

Dans une étude publiée récemment, les chercheurs ont découvert que les prions de la maladie du dépérissement chronique infectaient des cellules humaines dans une boîte de Pétri. Mais il y a une autre étude qui suit des personnes qui ont mangé de la venaison qui avait été exposée à la maladie du dépérissement chronique en 2005, et jusqu’à présent, elles n’ont montré aucun symptôme. Il est possible que ces personnes aient été exposées à une souche moins virulente de la maladie, que les prions n’aient pas réussi à infecter les cellules humaines ou que la maladie soit encore en incubation dans ces cellules, a déclaré M. Larsen. « Le jury n’est pas encore fixé sur les dangers de la consommation humaine. »

Malgré cela, le CDC dit que les études expérimentales « soulèvent la préoccupation que peut poser un risque pour les gens et suggèrent qu’il est important de prévenir les expositions humaines à . » La façon la plus probable dont cela pourrait se produire est qu’une personne, comme un chasseur, mange de la viande contaminée.

Ce qui nous amène à un autre fait troublant sur la maladie du dépérissement chronique : « Avec un prion, on ne peut pas . Les températures nécessaires pour le détruire sont bien au-delà de ce avec quoi vous pouvez cuisiner « , a déclaré Larsen.

La seule façon de rendre les prions non infectieux est d’utiliser de la lessive, une solution alcaline forte qui change radicalement l’équilibre du pH, et de les autoclaver – ou de les traiter sous pression – à 270 degrés Fahrenheit. « La plupart des gens n’ont pas accès à cette approche », a déclaré M. Larsen, et « le fait est qu’il est difficile de gérer les prions dans l’environnement parce que nous ne savons pas exactement où ils se cachent. » Cela nous amène au problème suivant avec cette maladie.

4) Où se trouve la maladie du cerf zombie aux États-Unis ?

Eh bien, nous savons seulement où se trouvait la maladie du dépérissement chronique. Les cerfs ne peuvent être diagnostiqués qu’après leur mort (les chercheurs doivent accéder aux tissus qui se trouvent au plus profond du cerveau de l’animal, et les tester). Mais les animaux peuvent être porteurs des agents pathogènes pendant des années et ne présenter aucun signe ou symptôme. « Ce cerf pourrait faire un voyage de 40 miles et répandre des prions dans ses excréments ou son urine », a déclaré M. Larsen. « Si nous allons dire que c’est un cerf sur ce point de la carte, ce que vous ne voyez pas sur cette carte, c’est partout où ce cerf a été au cours des deux dernières années. »

En janvier 2019, 251 comtés dans 24 États avaient signalé la maladie du dépérissement chronique chez des cerfs en liberté, selon le CDC. Vous pouvez les voir ici :

De nouveau, cependant, les chercheurs pensent que la portée de la propagation est beaucoup plus large. Le CDC a également noté que certains États ont de meilleurs systèmes de surveillance des maladies animales que d’autres, de sorte que la carte actuelle peut être davantage le reflet des endroits où la détection est la plus forte (et des maladies passées) que des endroits où les prions mortels se propagent actuellement aux États-Unis.

5) Peut-on arrêter la propagation de la maladie ?

Puisqu’il n’y a aucun moyen d’éradiquer et de guérir la maladie à l’heure actuelle, les chercheurs recommandent aux États où l’on sait qu’elle se propage d’essayer de la contenir en identifiant les animaux malades.

Maintenant, voici un autre problème : les outils disponibles pour faire cela à l’heure actuelle sont très limités. Les diagnostics pour détecter la maladie chez les animaux ne sont pas toujours précis, tous les États n’y ont pas accès et, encore une fois, ils ne peuvent confirmer la présence de l’infection chez un animal qu’après qu’il soit déjà mort. L’obtention des résultats peut également prendre des jours ou des semaines. Cela signifie que la maladie peut être en mouvement – ou dans la viande que les gens mangent – pendant un certain temps avant que quelqu’un sache qu’elle est là.

« Le vrai test dont nous avons besoin est pour le cerf qui est tué, afin que les gens sachent si la viande que vous mangez est infectée », a déclaré Osterholm.

A l’instar d’Osterholm, Jeremy Schefers, un diagnostiqueur vétérinaire de l’Université du Minnesota, a récemment supplié les législateurs de son État de financer la recherche pour développer de meilleurs outils de diagnostic et aider les scientifiques à répondre aux questions fondamentales sur la maladie du dépérissement chronique. Voici Schefers s’adressant au Minnesota Post:

Nous devons trouver les animaux infectés avant leur mort, mais nous n’avons pas de test. … Nous devons savoir comment les autres animaux déplacent le prion de la CWD dans l’environnement, mais nous n’avons pas de test pour cela.

Nous devons savoir si la boucherie locale est contaminée et si elle peut être nettoyée efficacement, mais nous n’avons pas de test pour cela. Nous devons savoir si les prions passent du sol aux plantes et sont potentiellement infectieux, mais nous n’avons pas de test pour cela. (…) Je veux savoir quelle quantité se trouve dans le sol et je veux savoir quelle quantité il faut pour infecter quelque chose, mais nous n’avons pas de test pour cela.

Tous les chasseurs doivent avoir accès à un test qui peut être facilement acheté et détecter rapidement la CWD dans leur cerf avant qu’il ne soit découpé en 100 morceaux et donné à manger à leur famille. Ces chasseurs n’ont pas accès à un test.

6) Comment les gens peuvent-ils protéger les animaux et se protéger eux-mêmes ?

Les responsables de la santé sont surtout préoccupés par la possibilité pour les chasseurs d’être exposés à la maladie par des animaux porteurs de prions. Ainsi, toute personne qui se retrouve à chasser dans des zones où la maladie du dépérissement chronique est connue pour se propager devrait prendre les précautions suivantes, selon le CDC :

• Ne pas tirer, manipuler ou manger des wapitis ou des cerfs qui ont l’air en mauvaise santé ou « qui agissent bizarrement. »
• Lorsque vous apprêtez (ou retirez les organes) d’un animal chassé, portez des gants en latex ou en caoutchouc, évitez de toucher les organes de l’animal – en particulier les tissus du cerveau et de la moelle épinière – et évitez d’utiliser des ustensiles qui sont également utilisés à la maison.
• Faites tester la viande de cerf ou d’élan pour la maladie à prions avant de la consommer. Pourtant, le CDC avertit également que, puisque les outils de diagnostic de la maladie sont encore limités, « un résultat négatif ne garantit pas qu’un animal individuel n’est pas infecté » par la maladie du dépérissement chronique, bien qu’il « puisse réduire votre risque d’exposition ».
• Lorsque vous faites traiter la viande commercialement, demandez au boucher s’il manipule et traite plusieurs animaux à la fois (pour éviter la contamination croisée).

Qu’en est-il des consommateurs de viande de gibier, comme la venaison, et des restaurants qui la servent ? Sur ce point, Larsen n’a pas eu de réponse réconfortante.

Il a conseillé à toute personne qui mange de la viande de gibier, ou un restaurant qui sert du gibier, de demander d’où vient la viande. Et les restaurants devraient s’assurer que leur viande est exempte de la maladie. Encore une fois, dans la pratique, ce n’est pas facile en raison du temps nécessaire pour obtenir les résultats des tests de diagnostic.

« Si vous êtes un chasseur et que vous abattez un cerf pour nourrir votre famille ou le vendre, allez-vous attendre deux semaines ? » a demandé M. Larsen. « Comment gardez-vous la viande fraîche ? »

Mais alors que les consommateurs pourraient avoir le droit de savoir si leur viande a été infectée par les prions pathogènes, il n’y a actuellement aucun moyen efficace d’obtenir une réponse.

« Les humains ont interagi avec les cerfs pendant des siècles, a déclaré Larsen, pour la nourriture, le sport, ou simplement pour les observer dans la nature. » Maintenant, cette tradition est « attaquée à cause de ce pathogène. »