Premiers symptômes et prise en charge
Cet homme droitier de 45 ans a été admis aux urgences pour des troubles soudains du champ visuel gauche et des paresthésies gauches associés à des céphalées occipitales droites survenus il y a ~ 7 h, après un épisode transitoire de 2 à 3 minutes de malaise général incluant vertige, voile noir et fourmillement facial gauche. Les antécédents médicaux du patient étaient par ailleurs remarquables : tabagisme, obésité, hypertension artérielle, dyslipidémie, goutte et traumatisme psychologique de l’enfance dont il s’est totalement remis il y a plusieurs années dans le cadre d’une psychothérapie de longue durée. L’évaluation neurologique à l’arrivée (jour 0) n’a montré qu’une hémianopsie latérale homonyme gauche modérée (NIHSS 2). Le scanner cérébral (General Electrics®) réalisé avec le protocole AVC à l’arrivée (jour 0) n’a révélé aucune lésion ischémique centrale, mais une pénombre temporo-occipitale droite (Fig. 1a) et une occlusion de 4,5 cm de long de l’artère vertébrale droite dans la portion V1 (toujours visible au jour 2, voir Fig. 1, panneau B2). Le patient a bénéficié d’une thrombolyse intraveineuse à l’alteplase.
Imagerie cérébrale standard et chronologie des symptômes. a Scanner cérébral de perfusion réalisé à l’arrivée aux urgences (jour 0). Le temps-maximum (TMax, code couleur en bas à gauche) était prolongé de façon prédominante dans la région occipitale interne droite et le thalamus droit alors que le volume sanguin cérébral restait globalement normal (non représenté), définissant ainsi une pénombre. b Images cérébrales réalisées lors de l’aggravation neurologique (jour 1 et jour 2). Scanner cérébral de perfusion (B1) (jour 1) montrant une augmentation du TMax (c’est-à-dire une pénombre) dans le territoire vasculaire de l’artère cérébrale postérieure (ACP) droite (code couleur en bas à gauche) due à une nouvelle occlusion de l’ACP droite. Une artériographie conventionnelle réalisée au jour 2 afin de reperméabiliser l’artère vertébrale droite précédemment occluse (B2, vue antérieure de l’angiographie de l’artère sous-clavière droite avec occlusion ostiale de l’artère vertébrale droite, flèche rouge) par thrombectomie, a permis de visualiser l’occlusion de l’ACP (B3, vue latérale de l’artère vertébrale droite et de l’artère basilaire avec le segment P1 occlus de l’artère cérébrale postérieure droite, flèche rouge). La séquence d’imagerie pondérale de diffusion de l’imagerie par résonance magnétique cérébrale réalisée ultérieurement le même jour a montré plusieurs zones de restriction dans le cervelet (B4), les régions hippocampique et parahippocampique droites (B5), le gyrus lingual droit (B6), le lobe occipital droit (B7), le thalamus droit (B7, flèche rouge) et une implication mineure de la capsule interne droite (B7, flèche jaune), confirmant des lésions ischémiques aiguës. (C) Imagerie par résonance magnétique cérébrale 3 T (10 semaines après l’AVC). Sur la séquence T1 (la section représentée se situe approximativement au même niveau que sur le panneau B7), la lésion occipitale n’est plus visible, contrairement à la lésion thalamique résiduelle droite (flèche rouge). Panneau inférieur : La chronologie de l’évolution des principaux résultats cliniques (jusqu’à la fin du suivi, flèche horizontale grise) en parallèle avec l’imagerie cérébrale respective (les lettres en () à côté des points de temps correspondent aux figures des panneaux supérieurs) et les stratégies de gestion. Les codes de couleur correspondent aux différents lieux de traitement, en relation avec les points temporels respectifs (les urgences au jour 0 en rouge foncé ; l’hôpital tertiaire au jour 1-2 après l’AVC en orange ; le suivi ambulatoire de la semaine 9-10 jusqu’au 15e mois, en violet), les symptômes (les symptômes d’intérêt sont en gras) et l’imagerie cérébrale (les flèches gauche-droite sous les panneaux d’imagerie cérébrale correspondent à la même chronologie que dans les encadrés ci-dessous), tandis que les flèches verticales noires correspondent au changement de lieu de prise en charge (admission, transfert ou sortie). Les symptômes initiaux qui ont persisté pendant le suivi sont écrits en noir. La description détaillée de la macrosomatognosie et des déficits sensoriels a été faite pendant la neuroréhabilitation stationnaire. La macrosomatognosie et les déficits sensoriels ont significativement diminué 6 mois après l’AVC
Environ 12 h après l’apparition de l’hémianopsie gauche et des symptômes d’accompagnement (jour 1), le patient s’est détérioré avec de nouveaux déficits sensoriels du côté gauche, une hémiparésie gauche et une ataxie cérébelleuse en plus de l’hémianopsie gauche (NIHSS 10) et a été, pour cette raison, référé à l’hôpital tertiaire le plus proche. Un nouveau scanner de perfusion Head a montré une pénombre dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure (ACP) droite (Fig. 1, panneau B1), due à une occlusion de l’ACP (Fig. 1, panneau B2). L’IRM cérébrale (Siemens®, scanner 3 Tesla) comprenant des séquences d’imagerie pondérée en diffusion (DWI) (épaisseur de tranche de 5 mm) a montré des restrictions dans le thalamus latéral droit, l’hippocampe droit, les gyri lingual et parahippocampique droits, et le cervelet droit (non montré). Environ 24 heures après l’aggravation neurologique (jour 2), une thrombectomie artérielle et la pose d’un stent dans la partie proximale de l’artère vertébrale droite ont été réalisées. Une nouvelle IRM cérébrale obtenue pendant la thrombectomie a montré de nouvelles restrictions de diffusion compatibles avec des lésions ischémiques aiguës dans les régions occipitales droites (avec une discrète transformation hémorragique), une ischémie punctiforme dans les hémisphères cérébelleux gauche et droit, en plus des lésions précédemment constatées (Fig. 1, panneaux B4-7). Une atteinte mineure de la capsule interne droite a également été suspectée (Fig. 1, panneau B7). Bien que la thrombectomie ait été réussie, ne laissant qu’une occlusion distale résiduelle de l’ACP droite, aucune amélioration clinique n’a été notée.
Lorsqu’il a été renvoyé à l’hôpital périphérique (jour 5), la première évaluation cognitive a montré un léger dysfonctionnement exécutif, un ralentissement non latéralisé du traitement des stimuli visuels, une hémianopsie gauche sans preuve d’héminégligence, et un accès lexical difficile isolé pour les noms propres (aucun déficit linguistique n’a été remarqué). Le score du test MoCA était de 26/30. Le bilan de l’AVC a révélé une apnée du sommeil, une augmentation du LDL (3,86 mmol/l), un foramen ovale patent qui a finalement été analysé comme non contributif à la survenue de l’AVC. Il n’y avait ni diabète, ni maladie inflammatoire systémique, ni infection, ni tumeur, ni thrombophilie. La surveillance rythmique cardiaque n’a montré aucune anomalie significative et la fonction cardiaque était normale. L’étiologie de l’AVC est donc restée indéterminée. Un double traitement antiplaquettaire (Aspirine 100 mg/j et Clopidogrel 75 mg/j) a été initié pendant 3 mois (en raison de la pose d’un stent), puis une monothérapie (Aspirine) a été planifiée à long terme. Le patient a commencé l’Atorvastatine 40 mg/j, a arrêté de fumer et a eu une thérapie par pression positive continue (CPAP) pour l’apnée du sommeil.
Description des symptômes (y compris MSG) et résultats cliniques en neuroréhabilitation
A l’admission en division de neuroréhabilitation (20 jours après l’AVC), le patient présentait une lourdeur du bras gauche avec paresthésie correspondant, à l’examen neurologique, à une hypoesthésie du côté gauche dans toutes les modalités (toucher, douleur, température), une hypo-pallesthésie, un sens de la position sévèrement perturbé et une légère hémiparésie du membre supérieur gauche et une ataxie cérébelleuse étaient toujours présentes. Les déficits neuropsychologiques sont restés inchangés, mais n’ont pas interféré avec les activités quotidiennes.
En outre, le patient s’est plaint d’une étrange sensation de taille accrue (c’est-à-dire de MSG) principalement dans son membre supérieur gauche et son flanc gauche (voir l’illustration dans le panneau A supplémentaire « figure macrosomatognosie »). Bien qu’aucune différence de taille de bras n’ait été mise en évidence à l’examen et ne lui ait été notifiée, le patient a persisté à déclarer que sa sensation d’augmentation de taille de membre était réelle, montrant par exemple, pour preuve, que les pans de sa chemise étaient plus serrés du côté gauche que du côté droit (aucune différence objective n’a été observée par l’équipe médicale). Il a en outre décrit sa sensation en disant « il y a un espace sur le côté gauche et cela ressemble précisément à un ballon sous mon bras lorsque j’appuie dessus. … Si je laisse tomber mes bras au repos, ici j’ai l’impression que mon bras pend comme ça, comme si je marchais avec un ami dans la rue bras dessus bras dessous ; c’est la même sensation, tout le côté gauche est gonflé comme un ballon « . Le fait de fermer les yeux ou de se regarder dans un miroir n’a pas modifié le MSG, alors que le fait de toucher ou de bouger le membre affecté (voir la figure supplémentaire « macrosomatognosie » panneau A) l’a augmenté. Le patient n’a pas signalé (même en cas de questionnement proactif) de sentiment de membre illusoire, surnuméraire ou désavoué, et n’a pas montré d’émotion particulière envers les parties du corps gonflées. Il n’y avait pas non plus de sensation de dédoublement du moi. Il a plutôt signalé une mauvaise localisation des stimulations sensorielles lors des évaluations neurologiques (par exemple, il a perçu une légère stimulation tactile de l’avant-bras gauche sur la partie arrière gauche de son cou).
Une à deux semaines après l’admission en neuroréhabilitation stationnaire (i.Une à deux semaines après l’admission en neuroréhabilitation stationnaire (c’est-à-dire 4 à 5 semaines après l’accident vasculaire cérébral), il pouvait encore décrire avec précision une sensation de MSG dans le cou, autour de l’œil gauche, de l’oreille gauche et de tout le côté gauche du cou, du bras gauche et du tronc (voir la figure supplémentaire « macrosomatognosie » panneau B). Sinon, il a précisé qu’il en faisait l’expérience en particulier lorsqu’il touchait ou mobilisait ces zones. Cette dernière affirmation doit être prise avec précaution, car le patient a toujours signalé un MSG spontané dans son bras et son flanc gauche. Il a peut-être voulu dire que le GMS dans d’autres zones n’existait pas au repos). Les troubles sensoriels se sont également aggravés avec le mouvement. Lorsque l’examinateur a commencé à déplacer passivement le membre supérieur gauche du patient d’une abduction externe de 90° vers le flanc gauche, le patient a senti le bras plus lourd (il avait les yeux fermés pendant cette évaluation). Il a commencé à sentir que son bras gauche poussait contre le « ballon » du tronc à ~ 80° d’abduction et cette sensation a augmenté avec une plus grande adduction, devenant de plus en plus désagréable jusqu’à ce que la tâche doive être arrêtée vers 45° d’abduction. Lorsque le patient a rouvert les yeux, la position de ses membres ne correspondait pas à celle à laquelle il s’attendait lorsqu’il avait les yeux fermés. Une évaluation psychiatrique formelle a exclu tout symptôme ou maladie psychiatrique active.
IRM cérébrale avec tractographie de diffusion
La dernière IRM cérébrale, réalisée ~ 10 semaines après l’AVC (General Electrics® Discovery MR750, scanner 3 Tesla) avec une séquence DWI à des fins de tractographie, a montré uniquement une lésion thalamique droite qui avait diminué en taille et coïncidait avec le VPL (séquence T1, épaisseur de tranche de 1 mm ; Fig. 1c). Les procédures détaillées d’acquisition et d’analyse des données se trouvent dans le matériel supplémentaire (voir Méthodes de tractographie de diffusion). En bref, un masque de lésion centré sur la lésion thalamique a été dessiné manuellement à partir des volumes T1 et T2, puis utilisé comme germe pour la tractographie suivante. A des fins de visualisation et de validation croisée, l’analyse probabiliste a été complétée par une reconstruction déterministe des trajets de fibres limités à quelques zones cibles associées au MSG, et/ou connectées anatomiquement ou fonctionnellement au VPL selon des rapports antérieurs.
Une tractographie probabiliste sans contrainte du cerveau entier (Figs. 2) a été réalisée dans l’espace natif spécifique au sujet, alors que la connectivité structurelle de la lésion ischémique représentait toutes les fibres passant par le masque de lésion. Pour l’analyse déterministe (Figs. 3), les tracés des fibres ont été reconstruits et quantifiés avec des outils standard. Les images IRM n’étant pas strictement symétriques, un masque thalamique droit entier contenant la lésion cérébrale a été réalisé en second lieu, sur la base de l’atlas neuromorphométrique, et son équivalent symétrique a été construit du côté gauche. Ces masques anatomiques ont été projetés dans l’espace naturel du patient, et les mêmes trajets et zones cibles ont été représentés des deux côtés. Il est intéressant de noter que les trajets d’intérêt dans le thalamus droit semblaient traverser ou contacter le VPL (panneaux de gauche des figures 3a et b), ce qui suggère que cette approche n’a pas altéré de manière significative la localisation des lésions de l’AVC et l’analyse des trajets. Pour l’interprétation des données quantitatives, nous avons fait l’hypothèse que les différences observées dans le nombre de tractus de fibres entre le thalamus gauche et le thalamus droit résultaient principalement de la lésion de l’AVC.
Connectivité probabiliste de la lésion thalamique droite basée sur l’imagerie par résonance magnétique (imagerie par tenseur de diffusion). Cette analyse est superposée à la même image cérébrale T1 que sur la figure 1c. Les groupes bleus indiquent les zones auxquelles on s’attendait à ce que la lésion soit connectée (une couleur plus foncée indique une connectivité plus forte), indépendamment du nombre réel de fibres résiduelles. a Les sections successives de la lésion vers le bas montrent une connectivité avec la région occipitale ipsilatérale. b Dans les sections plus superficielles, la connectivité de la lésion indique une zone paramédiane linéaire superficielle s’étendant du cortex frontal ipsilatéral au lobule pariétal supérieur, incluant également le cortex somatosensoriel primaire (panneaux du milieu et le plus à droite). Plus profondément et de façon interne, les régions précunéennes inférieure et antérieure semblent être impliquées (panneau le plus à gauche). L’encart correspond à une vue mésiale confirmant encore l’extension antéro-postérieure des connexions les plus superficielles (cortex frontal, pariétal et lobule pariétal supérieur) et les plus profondes (précunéus) de la lésion thalamique
Connexion des trajets de fibres entre la zone de la lésion thalamique droite et respectivement le précunéus (a) et le lobule pariétal supérieur (b) à partir de l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (imagerie par tenseur de diffusion). Les données ont été extraites de la même image cérébrale T1 que sur la figure 1c. Les panneaux de gauche montrent respectivement une reconstruction 3D de la lésion thalamique droite (orange) superposée à l’ensemble du masque thalamique (en jaune clair), et les fibres résiduelles. Leurs équivalents symétriques sont montrés dans les panneaux de droite avec le masque de l’ensemble du thalamus gauche (vert clair) et les trajets des fibres. Le code couleur des fibres de la substance blanche correspond à leurs directions. La réduction du nombre de trajets de fibres à travers la lésion est visible pour les deux cibles d’intérêt : 80% pour le précunéus (a) et 90% pour le lobule pariétal supérieur (b)
La tractographie probabiliste (Fig. 2a et b) a montré que la lésion thalamique était plus fortement connectée au lobe occipital droit, au cortex pariétal, au lobule pariétal supérieur, mais aussi au cortex moteur droit (y compris le cortex moteur primaire, M1). En outre, une connectivité significativement plus profonde et plus interne a été observée avec certaines parties du précuneus droit (encart dans la figure 2). Par rapport au côté controlatéral, la tractographie déterministe a montré une profonde réduction des trajets des fibres thalamiques droites ciblant le précuneus (~ 80% de réduction, Figs. 3a), le lobule pariétal supérieur ipsilatéral (SPL, ~ 90% de réduction, Figs. 3b) et, dans une certaine mesure, dans les fibres pointant vers le cortex somatosensoriel primaire (S1, ~ 60% de réduction, non montré). Ces résultats coïncident avec la connectivité structurelle décrite par les données probabilistes, ce qui suggère que ces zones sont impliquées dans les modifications liées à l’AVC et sont donc vraisemblablement corrélées aux résultats cliniques chroniques. La connectivité au cortex moteur correspondait à la réduction la plus faible des trajets de fibres selon l’analyse déterministe (45 %, données non présentées). Le VPL ne semblait pas avoir de connexion avec l’insula postérieure droite et le lobule pariétal inférieur, tandis que le fascicule longitudinal supérieur (SLF) et le fascicule arqué n’étaient pas du tout affectés par la lésion thalamique (données non présentées).
Évolution clinique et résultat (Fig. 1, panneau inférieur)
Le patient a bénéficié d’une neuroréhabilitation multidisciplinaire comprenant une physiothérapie, une ergothérapie et une thérapie cognitive. Une légère hémiparésie du membre supérieur gauche et une ataxie cérébelleuse ont rapidement disparu en une à deux semaines. Bien que le patient ait d’abord cru que son TMS était réel, il est devenu critique à son égard ~ 1 à 2 semaines après son admission (4 à 5 semaines après l’AVC). Le patient a été libéré 6 semaines après l’AVC et a continué à suivre une physiothérapie ambulatoire et un traitement symptomatique approprié (prégabaline 100 mg deux fois par jour) en plus des mesures de prévention secondaire de l’AVC (voir ci-dessus).
Les dysfonctionnements neuropsychologiques (y compris l’hémianopsie gauche) se sont encore améliorés jusqu’à la normalisation vers 9 semaines après l’AVC. Les GMS spontanés ont persisté jusqu’à 6 mois après l’AVC, avant d’être évoqués exclusivement lorsque le patient subissait des situations stressantes (colère, peur, anxiété, ou lorsqu’il était confiné dans un espace restreint). Les troubles sensoriels ont également diminué progressivement avec le temps, se résumant à une légère paresthésie et à une douleur dans l’avant-bras gauche à la fin du suivi (15 mois après l’AVC).
Dans l’ensemble, le patient était satisfait de l’évolution stationnaire et post-sortie de ses symptômes et de sa qualité de vie. Il a pu reprendre partiellement (40%) son emploi formel de gestionnaire de cas et de conseiller dans une compagnie d’assurance maladie, malgré une fatigue (qui s’améliore lentement). Par ailleurs, il a éprouvé des émotions émoussées qui ont entraîné des relations conflictuelles avec son partenaire et sa fille. Cependant, sa situation familiale s’est progressivement stabilisée à la fin de notre suivi, bien qu’il se soit séparé entre-temps de sa compagne.
