Le pityriasis lichenoides est une maladie de la peau peu commune, acquise, idiopathique et autolimitée qui pose un défi aux patients et aux cliniciens pour le diagnostic et le traitement. Il existe plusieurs variantes, notamment le pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), le pityriasis lichenoides chronica (PLC) et la maladie fébrile ulcéronécrotique de Mucha-Habermann. Une classification précise peut être difficile en raison d’un chevauchement des caractéristiques cliniques et histologiques. Le spectre de cette affection cutanée inflammatoire est caractérisé par des cultures récurrentes de papules papulosquameuses, polymorphes et ulcéronécrotiques régressant spontanément et affectant le tronc et les extrémités. Le pityriasis lichénoïde est une affection monoclonale à cellules T qui nécessite un suivi attentif car elle peut évoluer, bien que rarement, vers un lymphome cutané à cellules T. Dans ce rapport de cas, nous décrivons un patient avec une présentation rare de PLC présentant une atteinte palmoplantaire bilatérale et imitant le psoriasis. Nous passons en revue la littérature et discutons de l’évolution clinique, de la pathogenèse et des modalités de traitement actuelles du PLC.
Rapport de cas
Une femme de 61 ans s’est présentée avec une éruption récurrente et prurigineuse sur les jambes, les pieds, les mains et le tronc depuis plusieurs mois. Ses antécédents médicaux comprenaient un ulcère gastroduodénal associé à Helicobacter pylori et de l’hypertension. Elle ne prenait aucun médicament sur ordonnance. Elle n’a signalé aucune consommation d’alcool ou de tabac ni aucun antécédent personnel ou familial de maladie de la peau. Pendant de nombreuses années, elle avait vécu à temps partiel à Hong Kong et elle craignait que son affection cutanée ne soit de nature infectieuse ou allergique car elle avait observé des lésions cutanées similaires chez des natifs de Hong Kong qui attribuaient les poussées d’éruptions cutanées à la « mauvaise eau ». »
L’examen physique a révélé des papules et des plaques croûteuses brun rougeâtre dispersées bilatéralement sur les jambes et les pieds (figure 1) ; des plaques squameuses serpigineuses sur les hanches, les cuisses et le dos ; et des plaques psoriasiformes hyperkératosiques épaisses avec des écailles et des croûtes jaunes sur les paumes et la plante des pieds (figure 2). Les ongles et la muqueuse buccale n’étaient pas affectés. L’évaluation histopathologique des lésions obtenues à partir de la face supérieure de la cuisse a montré une écaille parakératosique et un infiltrat lymphocytaire lichénoïde dans le derme papillaire compatible avec la PLC (figure 3).
Figure 1. Papules érythémateuses croûteuses et hyperkératosiques sur le tibia gauche (A) et la face dorsale de la cheville et du pied gauche (B).
Figure 2. Epaisses plaques hyperkératosiques impliquant la plante du pied gauche.
Figure 3. La biopsie cutanée a montré une écaille parakératosique avec une inflammation chronique superficielle sous-jacente et une hémorragie (A) (H&E, grossissement original ×10). La vue à haute puissance a démontré une épaisse écaille parakératosique, un infiltrat lymphocytaire lichénoïde dans le derme papillaire et un changement vacuolaire de la couche basale avec une nécrose cellulaire individuelle occasionnelle (B) (H&E, grossissement original ×20).
La patiente a été mise sous tétracycline 500 mg deux fois par jour pendant 10 jours et sous thérapie UVB à bande étroite (NB-UVB) à 350 J/cm2 avec des augmentations progressives de 60 J/cm2 à chaque traitement pour une dose maximale de 770 J/cm2. Elle a reçu 9 traitements au total sur 1 mois et a noté une certaine amélioration de l’aspect général des lésions, principalement sur le tronc et les extrémités. Les lésions palmoplantaires étaient résistantes au traitement. Le traitement par NB-UVB a été interrompu, car la patiente devait retourner à Hong Kong. Compte tenu de la brièveté du traitement par NB-UVB, il était difficile d’évaluer pourquoi les lésions palmoplantaires n’ont pas répondu au traitement.
Commentaire
Sous-types
Le pityriasis lichénoïde est un trouble inflammatoire unique qui se présente habituellement avec des papules gutturales à différents stades d’évolution allant de lésions aiguës hémorragiques, vésiculaires ou ulcérées à des papules roses chroniques avec des écailles de micalike adhérentes. Les deux extrémités du spectre sont le PLEVA et le PLC. La distribution des papules est souvent diffuse, touchant à la fois le tronc et les extrémités, mais l’atteinte peut être confinée au tronc produisant une distribution centrale ou limitée aux extrémités donnant un schéma périphérique. Une localisation purement acrale est rare et a rarement été documentée dans la littérature.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta présente typiquement une éruption polymorphe aiguë de macules érythémateuses de 2 à 3 mm qui évoluent en papules avec une fine écaille micacée fixée au centre. Le centre de la papule subit ensuite une nécrose hémorragique, devient ulcéré avec une croûte brun rougeâtre, et peut guérir avec une cicatrice varioliforme. Les symptômes peuvent inclure une sensation de brûlure et un prurit. Les cultures successives peuvent persister pendant des semaines, des mois et parfois des années.2
La maladie de Mucha-Habermann ulcéronécrotique fébrile est une éruption généralisée aiguë et sévère de plaques ulcéronécrotiques. Une nécrose étendue et douloureuse de la peau peut s’ensuivre et il existe un risque accru d’infection secondaire.2 Les symptômes systémiques peuvent inclure de la fièvre, des maux de gorge, de la diarrhée et des douleurs abdominales. La maladie de Mucha-Habermann ulcéronécrotique fébrile a un taux de mortalité de 25% et doit être traitée comme une urgence dermatologique.2
Le pityriasis lichenoides chronica a une présentation plus graduelle et une évolution indolente que le PLEVA. Il se présente le plus souvent sous la forme de petites maculopapules rouge-brun polymorphes asymptomatiques avec des écailles micacées.3 Les papules s’aplatissent spontanément en quelques semaines. Une hypopigmentation ou une hyperpigmentation postinflammatoire peut persister après la disparition des lésions. Comme le PLEVA, le PLC a une évolution récurrente mais avec des périodes de rémission plus longues. Le pityriasis lichenoides chronica touche généralement le tronc et les extrémités proximales, mais des distributions acrales, comme dans notre cas, ont été décrites. Cette variante rare du pityriasis lichénoïde peut être sous-estimée et sous-diagnostiquée en raison de sa ressemblance avec le psoriasis.1
La prévalence et l’incidence du PLC dans la population générale sont inconnues. Il ne semble pas y avoir de prédominance en fonction du sexe, de l’ethnie ou de l’emplacement géographique, et il se produit aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Une étude a montré que l’âge moyen était de 29 ans.2
