La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie pulmonaire caractérisée par une accumulation intra-alvéolaire anormale de matériel lipoprotéinacé dérivé du surfactant.
En imagerie, la PAP est classiquement associée au motif de pavage fou du poumon au scanner, bien qu’il s’agisse d’une cause rare de ce constat non spécifique.
Epidémiologie
La protéinose alvéolaire pulmonaire est rare et se présente généralement chez des adultes jeunes et d’âge moyen (20-50 ans) 6,7. Le tabagisme est fortement associé à cette affection, et chez les fumeurs, il existe une prédilection masculine reconnue (M:F de ~2:1) 6, qui est absente chez les patients non fumeurs 4.
Lorsque la maladie se présente avant l’âge de 1 an, il existe une association avec l’alymphoplasie thymique 6.
Présentation clinique
La présentation clinique se fait généralement avec des symptômes respiratoires non spécifiques tels que la dyspnée ou une toux peu productive. Environ un tiers des patients peuvent être asymptomatiques. Chez les enfants, la présentation est souvent moins clairement de nature respiratoire, la diarrhée, les vomissements, le retard de croissance et même la cyanose étant plus fréquents 6. Les symptômes peuvent également être dus à des infections opportunistes surajoutées (voir ci-dessous). Les signes comprennent des crépitants à l’auscultation, des massues ou une cyanose.
Pathologie
La compréhension de la PAP a considérablement évolué au fil du temps.
La PAP a été définie à l’origine par des constatations histopathologiques d’un matériau lipoprotéinacé amorphe à coloration acide périodique (PAS) (+) remplissant les alvéoles, avec une architecture pulmonaire de fond relativement normale 11. Après avoir découvert que le matériel PAS(+) représente des débris dérivés du surfactant pulmonaire, il est devenu clair que le PAP représente un trouble du renouvellement du surfactant 12.
Plus récemment, de multiples facteurs causaux du PAP ont été élucidés. Les macrophages alvéolaires, la clé de l’homéostasie du surfactant, sont régulés par le facteur stimulant les granulocytes-macrophages-colonies (GM-CSF). On pense aujourd’hui que l’auto-immunité acquise contre le GM-CSF est la cause la plus fréquente de PAP chez les adultes 4,12. Des maladies pulmonaires concomitantes qui entraînent une altération de la fonction des macrophages alvéolaires peuvent également conduire à une forme secondaire de PAP. Beaucoup plus rarement, des mutations génétiques qui donnent phénotypiquement un surfactant ou un GM-CSF anormal provoquent une forme congénitale grave de PAP 12.
Donc, la PAP peut être divisée en trois grandes catégories :
- auto-immune : anciennement appelée idiopathique ou primaire, 90% des cas
- également appelée adulte ou acquise
- Anticorps IgG contre GM-CSF
- secondaire : 5-10% se présente chez des individus ayant une autre maladie précipitante
- hémopathies malignes
- le plus souvent chez celles d’origine myéloïde 13
- plus fréquentes chez les patients atteints de LMC que chez ceux de la LMA
>. ceux atteints de LAM
- le plus souvent chez celles d’origine myéloïde 13
- hémopathies malignes
- maladie pulmonaire inhalatoire
- silice (connue sous le nom de silicoprotéinose)
- oxyde de titane
- immunodéficience/immunosuppression (par ex.VIH/SIDA et après une transplantation de cellules souches hématopoïétiques 13) avec une infection coexistante, par ex. nocardiose, aspergillose, PCP
- se présente dans la période néonatale chez les bébés à terme
- pronostic médiocre en l’absence de traitement (transplantation pulmonaire)
- peut être une entité distincte également connue sous le nom de pneumonie chronique de l’enfance
- en raison d’une mutation dans les gènes codant pour SP-B, SP-C, ou le récepteur du GM-CSF 8,9
Bien que l’imagerie, le lavage bronchique et l’examen des crachats puissent fortement suggérer le diagnostic, une biopsie pulmonaire est parfois nécessaire 4,6.
Marqueurs
- Marqueurs inflammatoires aigus élevés, par exemple la lactate déshydrogénase (LDH) 4
- (+) LBA ou anticorps sériques anti-GM-CSF 12
Caractéristiques radiographiques
En règle générale, les caractéristiques radiographiques sont souvent beaucoup plus sévères que la présentation clinique ne le suggère 6.
Radiographie simple
Les résultats de la radiographie thoracique ne sont pas concluants 2. Les résultats peuvent être variables, y compris 4,6:
- des opacités pulmonaires en batwing :
- opacités pulmonaires bilatérales symétriques centrales avec épargne relative de l’angle apical et costophrénique
- réminiscence d’un œdème pulmonaire
- aspect le plus fréquent chez l’adulte
- petites opacités pulmonaires diffuses. opacités pulmonaires
- réminiscence d’un modèle miliaire
- plus fréquent chez les enfants
- consolidation diffuse étendue
- opacités réticulonodulaires
Effusions pleurales, la cardiomégalie et la lymphadénopathie ne sont généralement pas des caractéristiques de la PAP non compliquée.
CT
Deux éléments principaux caractérisent l’aspect de la protéinose alvéolaire pulmonaire sur la HRCT :
- épaississement lisse des lignes septales interlobulaires et intralobulaires, et
- opacités en verre dépoli
La combinaison de ces deux éléments est appelée un pavage fou, qui bien que très caractéristique, n’est pas pathognomonique. De plus, une consolidation pulmonaire peut être évidente.
Les changements pulmonaires sont de distribution soit parcellaire soit géographique et peuvent avoir une légère prédilection pour le lobe inférieur 2.
L’opacité en verre dépoli se résout généralement après un lavage bronchoalvéolaire thérapeutique, bien que l’épaississement septal puisse persister 10.
Les constatations de fibrose pulmonaire ne sont pas typiques de la PAP 2 de l’adulte, bien qu’elles soient plus fréquentes dans la maladie néonatale 12.
Traitement et pronostic
Le traitement standard comprend le lavage bronchoalvéolaire thérapeutique à poumons entiers pour éliminer le matériel alvéolaire, bien que son rôle chez les enfants soit moins certain 6. La supplémentation en GM-CSF a été utilisée avec une efficacité variable 12.
Le pronostic est variable, allant d’une amélioration (avec traitement) à une évolution chronique et terminale. Une mortalité à 2 ans de 30% a été rapportée chez les adultes avant l’utilisation systématique du lavage broncho-alvéolaire 6. La mortalité à 5 ans a maintenant été réduite à environ 5 % 4. Chez les enfants, ce chiffre est beaucoup plus élevé en raison de l’efficacité réduite du lavage broncho-alvéolaire 6.
Une double transplantation pulmonaire a été utilisée dans le traitement de la PAP, bien que la maladie puisse récidiver 4.
Complications
- Infection superposée : notamment avec Nocardia asteroides sp. 1, bien qu’il en existe beaucoup d’autres
- Aspergillus spp
- Candida spp
- Cryptococcus neoformans
- cytomégalovirus (CMV)
- Histoplasma capsulatum
- Mycobactérie (tuberculeuse et nontuberculeux)
- Pneumocystis spp
- Streptococcus pneumoniae
- fibrose pulmonaire (se produit dans ≈30%)
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie pour des motifs spécifiques comprennent :
- Schéma de pavage fou
- opacités en verre dépoli
- opacités miliaires
- opacités pulmonaires en ailes de chauve-souris
- œdème pulmonaire : épanchements pleuraux et cardiomégalie généralement absents dans les PAP
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