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L’encéphalite à récepteurs anti-NMDA est une maladie survenant lorsque des anticorps produits par le système immunitaire de l’organisme attaquent les récepteurs NMDA dans le cerveau. Les récepteurs NMDA sont des protéines qui contrôlent les impulsions électriques dans le cerveau. Leurs fonctions sont essentielles pour le jugement, la perception de la réalité, l’interaction humaine, la formation et la récupération de la mémoire, et le contrôle des activités inconscientes (comme la respiration, la déglutition, etc.), également appelées fonctions autonomes.
Les anticorps sont une partie importante du système de défense de l’organisme. Tous les individus en bonne santé produisent des anticorps contre les virus, les bactéries ou les tumeurs. Dans des circonstances normales, l’organisme empêche la production d’anticorps contre ses propres tissus (« hôtes »). Chez certains individus, cependant, des anticorps qui ciblent l’hôte peuvent être produits. Lorsque cela se produit, on dit que le patient est atteint d’une maladie « auto-immune » (c’est-à-dire provenant de soi-même).
Dans l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA, des anticorps sont produits contre les récepteurs NMDA et vont attaquer ces récepteurs là où ils se trouvent en plus grande concentration : dans le cerveau. Les raisons pour lesquelles les anticorps antirécepteurs NMDA sont formés ne sont pas encore totalement comprises.
L’encéphalite à récepteurs NMDA peut être associée à une tumeur, et peut donc être qualifiée de maladie « para (c’est-à-dire associée à) néo (c’est-à-dire nouvelle) plastique (c’est-à-dire de croissance »). Si une tumeur est découverte, il s’agit le plus souvent d’une tumeur bénigne (c’est-à-dire non cancéreuse) de l’ovaire. Le type de tumeur le plus courant est le tératome. Cependant, contrairement à d’autres tumeurs, il peut contenir de nombreux types de tissus corporels différents (y compris du tissu cérébral !) Une tumeur est plus susceptible d’être trouvée chez les jeunes femmes qui tombent malades pendant leurs années de procréation, et est moins probable chez les très jeunes (0-10 ans) et les personnes âgées (>50 ans). L’encéphalite à récepteurs anti-NMDA touche plus de femmes (80 %) que d’hommes (20 %). Des tumeurs peuvent être trouvées chez les hommes. Lorsqu’elles surviennent, elles se trouvent généralement dans les testicules. D’autres types de tumeurs qui ont été associés à l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA comprennent le cancer du poumon, les tumeurs de la thyroïde, le cancer du sein, le cancer du côlon et le neuroblastome.
Le rôle de la tumeur dans la production de l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA n’est pas entièrement connu et fait l’objet de recherches continues. Ce que l’on sait, c’est que la plupart des tumeurs associées à l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA contiennent du tissu neural (tissu contenant des cellules identiques à celles que l’on trouve dans le cerveau), et des récepteurs NMDA. On suppose que les anticorps sont initialement formés contre les récepteurs NMDA présents dans les tumeurs, et qu’ils attaquent ensuite les récepteurs d’apparence similaire dans le cerveau, produisant les symptômes et les signes associés à l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA.
L’élimination de la tumeur est une partie très importante du traitement . Les patients dont la tumeur est enlevée, se rétablissent plus rapidement et sont moins susceptibles de connaître une récidive (ou rechute) de leur maladie que ceux chez qui aucune tumeur n’est trouvée. Tous les patients suspectés de souffrir d’une encéphalite à récepteurs anti-NMDA doivent être examinés pour détecter la présence de tumeurs. Cela se fait généralement par une imagerie (CT ou IRM) de la poitrine, de l’abdomen et du bassin. Les femmes doivent également subir une échographie des ovaires, et les hommes une échographie des testicules. Même après leur ablation, les tumeurs peuvent repousser. Par conséquent, les personnes atteintes d’encéphalite à récepteurs anti-NMDA doivent être contrôlées périodiquement pour détecter la présence (ou la récurrence) de tumeurs.
Chez de nombreuses personnes atteintes d’encéphalite à récepteurs anti-NMDA, on ne trouve jamais de tumeur. Cela peut être dû au fait que la tumeur est trop petite pour être détectée par les techniques d’imagerie, qu’elle a été détruite par le système immunitaire ou qu’il n’y a pas de tumeur. Dans les cas non associés à une tumeur, on ne sait pas ce qui cause l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA.
Quels sont les principaux symptômes ?
- Symptômes pseudo-grippaux
- Défauts de mémoire, y compris perte de la mémoire à court terme;
- Troubles du sommeil;
- Dysfonctionnement de la parole – le patient n’est plus capable de produire un langage cohérent ou peut être complètement incapable de communiquer
- Perturbations cognitives et comportementales – pensées confuses, hallucinations, pensées délirantes, comportements désinhibés ;
- Convulsions;
- Troubles du mouvement – généralement des bras et des jambes, de la bouche et de la langue, mais pouvant inclure des spasmes du corps entier. Ces types de mouvements sont très fréquents dans l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA et le patient est incapable de les contrôler. Ils sont souvent assez graves et nécessitent que le patient soit immobilisé et mis sous sédatif pour sa propre sécurité et celle de ses soignants. Parfois, les patients sont incapables de bouger et peuvent ressembler à une statue, gardant la même position pendant des heures ou des jours (catatonie);
- Perte de conscience – Le patient peut être semi-conscient ou peut glisser dans le coma;
- Dysfonctionnement autonome – respiration, rythme cardiaque et pression artérielle erratiques ; perte du contrôle de la vessie et des selles;
- Hypoventilation centrale – le patient peut cesser de respirer et peut avoir besoin d’une machine respiratoire mécanique.
- La vision et/ou l’audition peuvent également être altérées.
La grande majorité des patients présentent une combinaison de symptômes et de signes de la liste ci-dessus. Les symptômes peuvent apparaître et disparaître au cours de la maladie. Rarement (<5% des cas), des symptômes psychiatriques (hallucinations, troubles de l’humeur, délires) peuvent être le seul symptôme de l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA.
De nombreuses personnes se plaignent de symptômes grippaux à peu près au moment où leur maladie débute. La possibilité qu’une infection déclenche ou contribue au développement de l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA est activement envisagée par la recherche.
Qui est touché ?
La majorité des cas surviennent chez les jeunes adultes et les enfants, bien que des cas aient été diagnostiqués chez des personnes de plus de 80 ans ! Les femmes sont environ quatre fois plus susceptibles d’être affectées que les hommes.
Quels sont les tests nécessaires pour diagnostiquer l’anti-NMDA ?
Un diagnostic d’encéphalite à récepteurs anti-NMDA nécessite la détection d’anticorps dans les fluides corporels d’une personne présentant des symptômes compatibles avec l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA. Les anticorps peuvent être trouvés soit dans le sang, soit dans le liquide céphalorachidien. Les tests sur le liquide céphalo-rachidien sont plus précis que ceux sur le sang. Par conséquent, si les tests sanguins sont négatifs, le liquide céphalo-rachidien doit être testé avant de conclure que le patient n’a pas d’encéphalite à récepteurs anti-NMDA.
L’imagerie est une partie importante de l’évaluation d’un patient suspecté d’encéphalite à récepteurs anti-NMDA, et doit inclure des études examinant le cerveau (IRM) et des études examinant le corps à la recherche d’une tumeur associée.
Quel est le traitement ?
Les patients diagnostiqués avec une encéphalite à récepteurs anti-NMDA doivent être admis à l’hôpital où ils peuvent être surveillés et suivis par une équipe de médecins, d’infirmières et d’autres professionnels de santé. Bien que la maladie, les symptômes et le vécu de chaque patient soient différents, la plupart sont traités par des médicaments qui réduisent les taux d’anticorps dans le sang et le liquide céphalorachidien. Il s’agit notamment de corticostéroïdes (« stéroïdes »), d’immunoglobulines intraveineuses (anticorps prélevés sur des donneurs de sang sains qui se lient aux anticorps de l’hôte) et de plasmaphérèse (PLEX ; qui implique l’utilisation d’une machine pour filtrer les anticorps du sang de l’hôte).
Occasionnellement, l’utilisation de médicaments plus puissants est nécessaire pour éliminer les anticorps. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA sont le rituximab (Rituxin®) et le cyclophosphamide 9 (Cytoxin®). De nombreux autres médicaments peuvent également être nécessaires, notamment ceux utilisés pour contrôler la pression artérielle, arrêter les crises, soulager l’anxiété, améliorer le sommeil et traiter les hallucinations ou les comportements anormaux.
Les médicaments peuvent devoir être poursuivis après que le patient ait commencé à se rétablir.
Quel est le pronostic ?
Bien que l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA soit une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital, la majorité des patients qui reçoivent un diagnostic et un traitement rapides se rétablissent bien.
Le rétablissement est généralement lent et peut s’étaler sur des mois, voire des années. Le processus de rétablissement est souvent compliqué par de nombreux hauts et bas, et par la crainte d’une rechute ou de la réapparition des symptômes. Il est important pendant cette période que le patient continue à être suivi de près par son médecin. Même lorsque la guérison est bien établie, les évaluations médicales de routine restent très importantes, y compris la répétition de l’imagerie pour s’assurer qu’aucune tumeur n’est trouvée. Malheureusement, toutes les personnes touchées par l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA ne se rétablissent pas.
La maladie peut être mortelle, la plupart des patients décédant à la suite d’un arrêt cardiaque (arrêt du cœur), ou de complications associées à de longs séjours à l’hôpital et à l’utilisation de puissants médicaments immunosuppresseurs (qui rendent les personnes plus sensibles aux infections graves). Certains patients peuvent ne pas se rétablir complètement, et les amis et la famille peuvent remarquer des changements dans la personnalité du patient ou un autre aspect différent de ce qu’il était avant le début de la maladie.
Quelles sont les chances d’une rechute ?
Des rechutes peuvent survenir chez 14-25% des patients. Bien qu’aucun test ne permette de prédire quels patients connaîtront une rechute, la recherche a montré que les rechutes sont plus susceptibles de se produire chez les patients chez qui une tumeur n’a pas été identifiée et chez ceux qui n’ont pas été traités par des médicaments immunosuppresseurs lors de leur première crise.
Les médicaments immunosuppresseurs peuvent être pris pendant des périodes prolongées (même après la guérison) pour prévenir une rechute.
Lorsque des rechutes surviennent, elles impliquent généralement les mêmes symptômes que ceux ressentis lors de la première attaque – bien que les symptômes puissent être moins sévères et ne pas tous se produire en même temps ou dans le même ordre qu’auparavant.
Est-ce contagieux ?
Non.
Est-ce héréditaire ?
À l’heure actuelle, il n’existe aucune preuve suggérant que l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA est héréditaire. Les maladies auto-immunes peuvent cependant être plus probables dans certaines familles. Des recherches sont en cours pour envisager un lien génétique possible dans l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA.
