Auteur:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois
Citation:
Hasan O. Syndrome de démyélinisation osmotique. Consultant. 2017;57(8):509-510.
Un homme de 31 ans ayant des antécédents médicaux d’abus d’alcool a présenté une ataxie d’apparition soudaine, une dysarthrie, une dysphagie et des tremblements bilatéraux des mains au repos qui avaient commencé environ une semaine auparavant. Les symptômes avaient commencé par des tremblements bilatéraux des mains et avaient progressé au point qu’il était incapable de taper et de travailler sur son ordinateur. Peu de temps après, le patient a remarqué des difficultés à parler et à marcher. Il a déclaré qu’il était incapable d’articuler de façon cohérente lors de conversations téléphoniques. Il a noté des difficultés d’équilibre en marchant et une sensation de faiblesse dans les deux extrémités inférieures. Ces symptômes avaient progressé pendant une semaine, moment où le patient s’est présenté aux urgences.
Histoire. Le patient a nié avoir consommé des drogues illicites, et il ne prenait aucun médicament. Ses antécédents chirurgicaux et familiaux étaient sans particularité. Il a déclaré qu’il avait bu de l’alcool quotidiennement au cours des 10 dernières années, et qu’il avait arrêté d’un coup environ 4 semaines auparavant. Un examen plus approfondi a révélé que le patient s’était présenté aux urgences trois semaines auparavant pour un épisode de perte de conscience accompagné de nausées, de vomissements et de tremblements bilatéraux des mains. À cette époque, le patient avait apparemment essayé d’arrêter de boire et n’avait pas consommé d’alcool pendant les deux ou trois jours précédant son arrivée. Les résultats d’une tomodensitométrie (TDM) de la tête effectuée lors de cette visite n’étaient pas remarquables. Il était hyponatrémique (sodium, 111 mEq/L) et hypochlorémique (chlorure, 89 mEq/L). Son taux de potassium était légèrement élevé (5,8 mEq/L) et son taux de bicarbonate était de 15 mEq/L. Ses taux d’azote uréique sanguin et de créatinine étaient élevés (41 mg/dL et 1,4 mg/dL, respectivement). Son taux de magnésium était faible (1,4 mg/dL). Son taux d’albumine était faible à 2,9 g/dL.
Lors de cette visite antérieure aux urgences, le patient a reçu un bolus intraveineux de 1 L de solution saline normale. Il a reçu un autre bolus de 1 L pendant la nuit et a été placé sous un régime d’entretien de 83 mL/h de solution saline normale. Le patient a été surveillé pour le sevrage alcoolique selon le protocole d’évaluation du sevrage alcoolique du Clinical Institute. Son hyponatrémie a été surcorrigée avec une solution saline normale ; son taux de sodium a augmenté à 131 mEq/L en 24 heures environ. À ce moment-là, le patient ne présentait aucun symptôme neurologique autre que des tremblements bilatéraux des mains, qui ont été attribués au sevrage alcoolique. Il a signé lui-même sa sortie de l’hôpital contre avis médical le jour suivant.
Examen physique. L’examen physique lors de la visite actuelle aux urgences, deux semaines après l’épisode d’hyponatrémie, a révélé des résultats neurologiques anormaux de tremblements de la main au repos, une dysarthrie et des résultats anormaux au test doigt-nez et talon-tibia. Il présentait également un signe de Romberg positif et une diminution de la sensation mais pas de faiblesse focale dans les extrémités supérieures et inférieures.
Tests diagnostiques. Les résultats des tests de laboratoire étaient compatibles avec une anémie macrocytaire et une hyponatrémie, avec un taux de sodium sérique de 133 mEq/L. Les niveaux des autres électrolytes, le rapport international normalisé et les résultats des tests de la fonction rénale étaient dans les limites normales.
Les résultats d’un scanner initial de la tête étaient anormaux, avec des zones de faible atténuation concernant une démyélinisation (figure 1). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a révélé une hyperintensité anormale sur les scans pondérés en T2 impliquant le pons central mais épargnant principalement les voies spinales corticales (Figures 2 et 3).
Figure 1, image CT montrant des zones de faible atténuation représentant une démyélinisation des voies centrales. Figure 2, image IRM pondérée en T2 montrant des tracts hyperintenses de la substance blanche avec une épargne périphérique, classique pour un ODS. Figure 3, image IRM de contraste ne montrant aucun rehaussement, un résultat typique de l’ODS.
Sur la base de l’histoire du patient, de sa présentation et des résultats des tests de diagnostic, il a reçu un diagnostic de syndrome de démyélinisation osmotique (ODS).
Discussion. L’ODS est un trouble neurologique rare associé à des conditions qui provoquent des perturbations sévères des électrolytes osmolaires sériques, par lesquelles les neurones du système nerveux central subissent une démyélinisation non inflammatoire.1 Les neurones affectés sont souvent isolés dans le pons, désignés plus spécifiquement comme myélinolyse centrale pontine (CPM). Cependant, les neurones extrapontins du mésencéphale, du thalamus et des ganglions de la base sont également dépouillés de leur gaine de myéline (myélinolyse extrapontine) ; c’est pourquoi le terme ODS est utilisé pour décrire à la fois la CPM et l’EPM.2
Les facteurs de risque comprennent les maladies du foie, l’hypokaliémie, la malnutrition et l’alcoolisme. Le CPM a été documenté pour la première fois comme un syndrome affectant les personnes malnutries et alcooliques, entraînant une paralysie pseudobulbaire et une quadraparésie flasque.3 La majorité des patients (50,5 %) ayant un diagnostic radiologiquement confirmé d’ODS ont des antécédents d’abus d’alcool.1
La physiopathologie exacte de l’ODS n’est pas comprise. Une hypothèse suggère qu’une osmolalité sérique réduite déclenche une adaptation des neurones en réduisant les concentrations de solutés organiques intracellulaires pour éviter l’œdème cellulaire.1,4 Lorsque l’osmolalité sérique est corrigée, les neurones ne peuvent pas reconstituer les concentrations de solutés organiques à un rythme égal, et les cellules rétrécissent et se démyélinisent ensuite. Cette hypothèse est soutenue par le fait qu’une hyponatrémie chronique sévère (sodium sérique < 120 mEq/L) avec une correction rapide est le facteur prédictif le plus fort et se retrouve dans environ 56% des cas.1
La présentation clinique du SDO est hétérogène, ce qui rend sa détection difficile. On observe une encéphalopathie globale de différents degrés, allant de l’état subclinique au coma et au décès. Les signes et symptômes spécifiques peuvent inclure une altération de l’état mental, une dysarthrie, une dysphagie, une ataxie, des tremblements, une quadraparésie, un parkinsonisme et une dystonie.1,2,4 Le début des troubles neurologiques varie considérablement, mais se situe généralement entre 7 et 14 jours après un épisode de dérèglement osmotique.4 Le pronostic était autrefois considéré comme sombre, bien qu’il soit désormais reconnu que de nombreux patients ont une issue favorable, même lorsqu’ils présentent une fonction neurologique sévère.1,2,5,6
Notre patient a fait un excellent rétablissement pendant son séjour à l’hôpital, jusqu’à l’indépendance en 3 jours avec une thérapie physique et ergothérapeutique quotidienne, ce qui a été couramment rapporté dans les cas d’ODS chez les patients alcooliques.7 Il s’est ensuite signé contre l’avis médical et a été perdu de vue.
L’incidence de l’ODS n’est pas connue. Un meilleur accès à l’IRM a aidé à diagnostiquer les cas légers et subcliniques.6,7 L’IRM est l’étalon-or pour le diagnostic du SDO.6,8 Les lésions présentent souvent un rehaussement de contraste sur l’imagerie conventionnelle pondérée en T2 et une diffusion restreinte sur l’imagerie pondérée en diffusion.6,8 Cependant, les résultats de l’IRM ne semblent pas être en corrélation avec la gravité clinique ni prédire le pronostic.6,8 Le seul traitement fondé sur des preuves pour le SDO est constitué de mesures de soutien.9
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