Le syndrome de Kartagener (KS)1 est une variante clinique de la dyskinésie ciliaire primaire caractérisée par la triade situs inversus (cœur droit, dextrocardie), bronchectasie (dilatation pathologique des bronches causée par des infections chroniques des voies respiratoires) et sinusite (inflammation d’un ou plusieurs sinus paranasaux) ; Le situs inversus peut être partiel (n’affectant que le cœur) ou total (associé à une image miroir des viscères abdominaux avec le foie à gauche et le cœur à droite), probablement en raison d’une disposition aléatoire des organes internes pendant l’embryogenèse, conséquence de l’absence d’activité ciliaire déterminant la localisation normale des organes2.
Il s’agit d’une maladie héréditaire autosomique récessive dont l’incidence est faible, estimée à 1:15 000 cas dans la population générale. Cliniquement, le KS se caractérise par des infections chroniques des voies respiratoires supérieures et inférieures (y compris l’oreille moyenne) dès la naissance. Les bronchectasies sont présentes chez plus de 80 % des patients, et il existe une corrélation entre leur présence et l’âge, de sorte que chez les individus plus jeunes, elles ne se sont pas encore développées. La sinusite chronique est constante, de même que l’hypoplasie des sinus paranasaux, en particulier le sinus frontal, conséquence du défaut d’eutrophisation d’une muqueuse malade3.
Une étude a été récemment réalisée sur un patient diagnostiqué avec cette entité, c’est pourquoi nous présentons ce cas. Le patient était un homme de 20 ans, diagnostiqué avec un KS avec situs inversus complet (fig. 1 et 2), qui s’est présenté au service des urgences de notre hôpital avec une augmentation de sa toux habituelle associée à une expectoration hémoptotique. Nous soulignons l’importance de reconnaître cette entité pour éviter les erreurs d’étiquetage (droite-gauche) des études radiologiques conventionnelles.
Radiographie thoracique postéro-antérieure. Dextrocardie (flèche noire), brochiestase basale gauche (flèche blanche).
Tomographie par ordinateur du thorax. A. Reconstruction coronale. Dextrocardie (flèche noire) ; bronchectasie cylindrique (flèche blanche). B. Coupe axiale au niveau de l’hémiabdomen supérieur. Foie à gauche (*) ; rate à droite (+). Total situs inversus.
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