Discussion
Les PAVM sont définies comme des communications vasculaires pulmonaires anormales composées d’une source artérielle d’alimentation connectée à une source veineuse de drainage, soit par un canal anastomotique fœtal persistant, soit par des communications acquises, induites par la maladie. Les termes équivalents comprennent les fistules artério-veineuses pulmonaires, les anévrismes artério-veineux pulmonaires, les hémangiomes pulmonaires et les télangiectasies pulmonaires 1. Le premier cas rapporté de PAVM a été décrit à l’autopsie en 1897 par Churton 2. La prévalence du PAVM a été estimée dans la population générale à 1:39 216 dans le nord de l’Angleterre, 1:16 500 aux États-Unis et 1:3 500 au Danemark.
Environ 70 % des cas de PAVM sont associés à une télangiectasie hémorragique héréditaire (également HHT ou maladie d’Osler-Weber-Rendu), bien que la patiente ait été diagnostiquée avec un PAVM congénital ou sporadique isolé car elle n’avait pas de preuve ou d’antécédents familiaux de HHT.
Les complications des PAVM comprennent l’hémoptysie et la compromission de la capacité du poumon à échanger de l’oxygène et à filtrer le sang, ce qui entraîne une hypoxémie, une embolisation paradoxale, des symptômes neurologiques (tels que des maux de tête) et un abcès cérébral ; les trois premiers de ces symptômes se sont produits chez la patiente. Pas moins de 71 % des patients atteints de PAVM secondaires à un THS présentent des symptômes de céphalées et ∼55 % satisfont aux critères de diagnostic de la migraine 3. Bien que la fréquence des céphalées soit inconnue pour les patients atteints de PAVM sporadiques, la présentation de la patiente avec des céphalées, qui se sont résolues après l’embolisation du PAVM, suggère que l’étiologie de ses céphalées était liée au PAVM.
La décision de traiter les PAVM sporadiques est généralement basée sur des antécédents de complications associées et/ou le risque de complications en fonction de la taille du PAVM. White et al. 4 ont proposé que tous les PAVM dont les artères nourricières sont ≥3 mm soient occlus. Leur expérience sur une période de 6 ans incluait le traitement de tous les patients avec une artère d’alimentation >3 mm, ce qui n’a entraîné aucun autre événement cérébrovasculaire ainsi que la stabilisation des valeurs de Pa,O2 4. La mortalité rapportée des PAVM non traités varie de 0 à 29% 5, bien qu’il n’y ait pas eu d’essais prospectifs pour évaluer le bénéfice relatif de l’observation par rapport au traitement.
Le traitement jusqu’en 1980 était limité à la résection chirurgicale et à la ligature, mais l’amélioration des techniques de cathétérisme a fait de l’embolothérapie le traitement de choix pour la plupart des patients 6. L’embolisation est souvent réalisée à l’aide de ballons détachables, de bobines métalliques ou d’une combinaison des deux. Les avantages de l’embolisation incluent la possibilité de traiter les patients présentant des malformations artérioveineuses pulmonaires multiples, comme c’est souvent le cas dans la télangiectasie hémorragique héréditaire, et ceux qui ne peuvent pas tolérer la chirurgie. Les principales complications potentielles de l’embolothérapie incluent l’embolisation systémique du ballon ou des bobines dégonflés et l’infarctus pulmonaire si d’autres branches de l’artère pulmonaire sont occluses par inadvertance.
