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SAN DIEGO – I pazienti con ipertensione polmonare arteriosa isolata associata alla sclerodermia (SSc-PAH) hanno un rischio di mortalità leggermente superiore rispetto ai pazienti con ipertensione polmonare associata alla sclerodermia con concomitante malattia polmonare interstiziale (SSc-ILD-PH), e differenze significative esistono tra le 2 popolazioni di pazienti per quanto riguarda i marcatori cardiovascolari chiave, secondo uno studio presentato al meeting annuale ACR/ARHP 2017, tenutosi dal 3 all’8 novembre.
“In letteratura esistono relativamente pochi dati per caratterizzare le differenze tra i pazienti con SSc-PAH e SSc-ILDPH”, hanno detto gli investigatori di questo studio. “Il nostro obiettivo era quello di confrontare le caratteristiche dei pazienti SSc-PAH e SSc-ILD-PH dal Cleveland Clinic Pulmonary Hypertension Database per aiutare a definire le differenze che possono esistere tra questi 2 gruppi”. Hanno quindi condotto una revisione retrospettiva dei pazienti con SSc-ILD-PH (n=21) e SSc-PAH (n=155) per esaminare le differenze emodinamiche, demografiche e di laboratorio.
Età (64.5±11.3 vs 58.0±14.7; P =.019), resistenza vascolare polmonare (8,4±5,3 vs 5,2±3,8; P =.013), indice cardiaco da termodiluizione (2,5±0,76 vs 2,9±0,90; P =.036), percentuale stimata capacità vitale forzata (71,2±21,0 vs 60,6±14,2; P =.027), e NT-proBNP livelli (1485.5 vs 187.0; P =.002) sono risultati significativamente diversi tra i gruppi SSc-PAH e SSc-ILD-PH, rispettivamente.
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I ricercatori hanno anche scoperto che i pazienti con SSc-ILD-PH avevano un’aspettativa di vita più lunga di quelli con SSc-PAH (tempo mediano stimato alla morte: 13.19 anni vs 4.89 anni , rispettivamente); tuttavia, non c’era alcuna differenza significativa per la sopravvivenza tra i 2 gruppi (P =.1743). Considerando che i pazienti con SSc-PAH erano più anziani, questi risultati sono un po’ limitati.
Oltre all’effetto dell’età sulla sopravvivenza in questa coorte, i ricercatori suggeriscono che la sopravvivenza più lunga osservata tra “i pazienti SSc-ILD-PH può essere spiegata da alcune variabili in agguato che non erano disponibili per l’analisi, come i sottoinsiemi di autoanticorpi.”
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