Background: Il difetto primitivo del setto atriale (ASD) è un difetto che di solito è associato a pochi sintomi e può essere riparato elettivamente con buoni risultati. Una revisione della nostra esperienza con primum ASD ha identificato un sottogruppo di pazienti caratterizzato dalla presentazione con insufficienza cardiaca congestizia (CHF) nei primi mesi di vita e un requisito per l’operazione precoce. Ecocardiogrammi, cateterismi, rapporti operativi e dati clinici sono stati rivisti e confrontati con quelli di tutti gli altri pazienti con primum ASD. I pazienti con difetti del canale atrioventricolare (AV) transitori o completi sono stati esclusi.
Metodi e risultati: Dal gennaio 1984 al dicembre 1992, l’insufficienza cardiaca significativa era presente nel primo anno di vita in 11 pazienti (10,5%) con ASD primitivo che sono stati gestiti chirurgicamente tra 105 pazienti totali sottoposti a riparazione di ASD primitivo. Questo gruppo CHF precoce aveva una maggiore incidenza di strutture cardiache ipoplastiche lato sinistro (9 di 11 pazienti) rispetto ad altri pazienti ASD primum (5 di 94, P < .001), compresi i pazienti con coartazione (CoA) (n = 9), valvola mitrale anomala (n = 7), ipoplasia ventricolare sinistra (n = 5), e stenosi subaortica (subAS) (n = 7). Altri elementi di differenziazione dai pazienti senza CHF precoce includevano l’incidenza della sindrome di Down (0% contro 19%), elevate pressioni dell’arteria polmonare (72% contro 33% sistemico, P < .001), età media anticipata al momento dell’operazione (8 mesi contro 5,4 anni), maggiore incidenza di rioperazione dopo la chiusura iniziale ASD (5 di 8 pazienti, 12 operazioni contro 4 di 93 pazienti, P < .001), e maggiore mortalità (36% contro 1%, P < .001).
Conclusioni: Le lesioni ostruttive del lato sinistro devono essere ricercate nei bambini con ASD primum che presentano CHF nel primo anno di vita. La presenza di queste lesioni altera la prognosi e la gestione chirurgica e richiede uno stretto follow-up, con particolare attenzione alla comparsa tardiva o alla progressione della stenosi subaortica o al deterioramento della funzione della valvola mitrale.
