La displasia osteofibrosa è una lesione corticale fibro-ossea benigna che si verifica quasi esclusivamente nella tibia e nella fibula. È più comunemente visto nella metà della diafisi della tibia. Alcuni lo considerano sinonimo di fibroma ossificante a causa delle somiglianze istologiche, ma è generalmente considerato un’entità separata a causa della diversa presentazione e trattamento.
Terminologia
Un sinonimo comunemente usato è fibroma ossificante delle ossa lunghe.
Epidemiologia
- più comune nei pazienti giovani, es. ~ 10 anni di età
- meno comunemente riportato in pazienti più anziani, fino a 63 anni di età 3
- leggera predilezione maschile (rapporto 3:2 3)
Presentazione clinica
La maggior parte dei pazienti presenta dolore e gonfiore, e i pazienti possono presentare una frattura patologica secondaria.
Patologia
La displasia osteofibrosa è considerata una condizione benigna, non neoplastica. Alcuni la considerano come parte di uno spettro di displasia osteofibrosa simile all’adamantinoma e all’adamantinoma.
Apparenza microscopica
L’istologia mostra un osso trabecolare intessuto nello stroma fibroso con una cerchiatura osteoblastica e osso lamellare maturo.
E’ strettamente legata alla displasia fibrosa (la displasia fibrosa è prevalentemente midollare), ma il fenomeno zonale e la cerchiatura osteoblastica delle trabecole ossee sono assenti nella displasia fibrosa.
La displasia osteofibrosa e il fibroma ossificante della mandibola hanno caratteristiche istologiche simili, ma la displasia osteofibrosa mostra cellule positive alla citocheratina, mentre il fibroma ossificante della mandibola mostra una calcificazione psammomatosa, che sono caratteristiche esclusive.
Anche se l’adamantinoma può contenere componenti simili alla displasia osteofibrosa, i nidi o i filamenti di una cellula epitelioide sono la caratteristica che differenzia l’adamantinoma dalla displasia osteofibrosa.
L’adamantinoma con scarsa componente epitelioide e composto principalmente da tessuto simile alla displasia osteofibrosa è considerato adamantinoma simile alla displasia osteofibrosa.
Caratteristiche radiografiche
La displasia osteofibrosa è classicamente una lesione litica centrata nella corteccia tibiale, spesso con margini sclerotici. A causa della sua somiglianza con l’adamantinoma, una patologia molto più aggressiva, un problema primario è la differenziazione tra i due.
A causa dell’eterogeneità intralesionale, l’agobiopsia può risultare in un errore diagnostico, in particolare con la sottostima delle lesioni aggressive. Pertanto, la correlazione radiologico-patologica è importante con risultati benigni o equivoci della biopsia 3.
La displasia osteofibrosa tende ad essere:
- più piccola (media 6-7 cm contro 10-17 cm per l’adamantinoma)
- con margini più distinti
- meno probabilità di coinvolgere la cavità midollare
Radiografia piana
La radiografia piana rimane la prima e principale indagine.
- localizzazione:
- sull’asse lungo: metà della diafisi, soprattutto anteriormente
- sull’asse trasversale: corticale con sconfinamento midollare
- consistenza
- lucida o ground-glass
- lobularebolle nell’aspetto
- margini
- zona stretta di transizione
- sclerosi comune
- nessun nido
- nessuna reazione periostale aggressiva
- la reazione periostale dall’aspetto benigno è aspecifica e può essere vista in tutte le lesioni lungo lo spettro della displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
- +/- pseudotrabeculation e bowing anteriore
MRI
MRI è utile nella valutazione della sospetta displasia osteofibrosa, particolarmente per valutare l’estensione del coinvolgimento intramidollare. Il coinvolgimento completo della cavità midollare è più suggestivo di adamantinoma.
- T1: segnale intermedio
- T2: segnale intermedio-alto
- T1C+: aumento diffuso e intenso.
- +/- componente tessuto molle (non specifica)
- può essere visto in tutte le lesioni lungo lo spettro della displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
- no distruzione corticale aggressiva
Trattamento e prognosi
La chirurgia è riservata alle lesioni che sono grandi o dimostrano un comportamento aggressivo.
Di solito hanno una prognosi eccellente e di solito, si stabilizzano o regrediscono spontaneamente una volta che il bambino ha più di 10 anni.
Può essere localmente distruttivo e può risultare in una frattura patologica, successivamente pseudartrosi.
Possono verificarsi recidive locali dopo l’intervento chirurgico con alcune recidive aggressive, possibilmente dovute a componenti dell’adamantinoma o alla possibile trasformazione in adamantinoma.
Diagnosi differenziale
Considera
- fibroma ossificante
- adamantinoma
- displasia osteofibrosa simile all’adamantinoma
- displasia fibrosa intracorticale
