Diverticolo vescicale con lesione benigna della parete vescicale che assomiglia al rabdomiosarcoma

Abstract

I diverticoli vescicali congeniti nei bambini sono poco comuni e raramente presentano un’ostruzione dell’uscita vescicale. Presentiamo un caso che evidenzia un’interessante associazione tra un diverticolo vescicale congenito e una lesione infiammatoria benigna della parete vescicale che imita un rabdomiosarcoma. L’intervento chirurgico aperto è stato necessario in quanto le diverse modalità di imaging e la cistoscopia non erano sufficienti ad escludere un processo maligno.

INTRODUZIONE

Il rabdomiosarcoma della vescica nei bambini è una neoplasia rara ma altamente aggressiva. È spesso una condizione occulta che si presenta con ostruzione dello sbocco vescicale o ematuria. Gli autori presentano un caso di diverticolo vescicale congenito e una lesione infiammatoria benigna della parete vescicale che imita il rabdomiosarcoma della vescica. La chirurgia aperta è stata necessaria per escludere la patologia maligna nonostante le diverse modalità di imaging.

Rapporto di caso

Un bambino di 2 anni precedentemente ben presentato con ritenzione acuta di urina che richiede il cateterismo. L’ecografia del tratto renale ha rivelato un grande diverticolo vescicale destro e un ispessimento lobulato di 2,2 x 1,3 x 3,6 cm sulla parete posteriore della vescica, che era associato ad un aumento della vascolarizzazione all’imaging Doppler (Figura 1).

Il diverticolo era chiaramente visibile sul cistouretrogramma minzionale (MCUG). La successiva risonanza magnetica (MRI) ha confermato la presenza di un grande diverticolo vescicale e ha anche dimostrato un ispessimento della parete posteriore della vescica, irregolare e nodulare, che era confinato alla vescica. La cistoscopia ha rivelato una lesione papillare sulla parete posteriore della vescica adiacente all’apertura del diverticolo (figura 2).

L’aspetto cistoscopico assomiglia a un rabdomiosarcoma. Le biopsie endoscopiche non hanno dimostrato alcuna prova di cambiamento maligno. Diverticulectomia e reimpianto ureterico sono stati eseguiti per risolvere l’ostruzione dello sbocco vescicale e una biopsia vescicale aperta della lesione è stata condotta allo stesso tempo. L’aspetto istologico era coerente con la cistite polipoide. L’immunoistochimica era negativa agli immunostains convenzionali per il rabdomiosarcoma (cioè desmina e citocheratina). Il paziente ha avuto un recupero senza problemi e continua a stare bene senza ulteriori episodi di ritenzione di urina al controllo ambulatoriale.

DISCUSSIONE

I diverticoli vescicali congeniti nei bambini sono rari e raramente causano l’ostruzione dello sbocco vescicale (1-2). I rabdomiosarcomi sono entità rare che si presentano frequentemente con ritenzione urinaria. Le lesioni infiammatorie benigne possono imitare i rabdomiosarcomi sia radiologicamente che macroscopicamente, come nel presente caso (3). L’esame istologico delle lesioni della parete vescicale è quindi raccomandato per stabilire la diagnosi. Corbett et al hanno riportato un caso identico di diverticolo vescicale congenito che coesisteva con una lesione benigna simile a un tumore (4). Sulla base del presente caso e del caso riportato da Corbett et al, gli autori postulano che le lesioni infiammatorie benigne che imitano i tumori si verificano con i diverticoli vescicali congeniti, ma a causa della loro natura transitoria non sono riportate frequentemente. Nei casi in cui si osserva una doppia patologia di lesioni della parete vescicale e diverticoli, i medici possono essere rassicurati che si tratta probabilmente di un processo benigno.