Ipotensione intracranica

L’ipotensione intracranica, nota anche come ipotensione craniospinale è definita come pressione del liquido cerebrospinale (CSF) <6 cm H2O in pazienti con presentazione clinica compatibile con l’ipotensione intracranica, cioè, mal di testa posturale, nausea, vomito, dolore al collo, disturbi della vista e dell’udito, e vertigini 17. Più comunemente risulta da una perdita di CSF da qualche parte lungo la neuraxis.

L’ipotensione intracranica può essere ampiamente suddivisa in:

1. primaria: solitamente indicata come ipotensione intracranica spontanea
2. secondaria: iatrogena (puntura lombare o intervento chirurgico), over-shunting dovuto a dispositivi di deviazione, o traumatica

Epidemiologia

L’ipotensione intracranica spontanea si incontra tipicamente nella mezza età (30-50 anni) e ha una predilezione per le donne (F:M, 2:1). È interessante notare che questa è una demografia simile allo pseudotumor cerebri, che si ritiene essere un fattore predisponente non riconosciuto.

L’epidemiologia dell’ipotensione intracranica secondaria è variabile e corrisponde a quella della causa sottostante.

Presentazione clinica

La condizione si presenta spesso come una cefalea posizionale che viene alleviata dalla posizione supina, di solito entro 15-30 minuti 12.

In caso di ipotensione intracranica traumatica o iatrogena, una storia di rinorrea o otorrea abbondante e chiara può talvolta essere ottenuta. Tale sarebbe il caso di una perdita di liquido cerebrospinale (CSF) in seguito a chirurgia del seno, chirurgia ipofisaria o con fratture basali del cranio.

È confermato da una pressione di apertura sulla puntura lombare inferiore a <6 cm H2O 17. Si noti che se fatto fluoroscopicamente, la puntura lombare deve essere eseguita in una posizione laterale per consentire una misurazione accurata della pressione.

Occasione, la presentazione è più sinistra, con casi riportati di diminuzione del livello di coscienza e coma 3.

Patologia

L’ipotensione intracranica deriva più comunemente da una perdita di CSF da qualche parte lungo la neuraxis, e porta ad alterazioni nell’equilibrio tra i volumi di sangue intracranico, CSF e tessuto cerebrale (ipotesi Monro-Kellie). Una diminuzione del volume del CSF porta a una dilatazione compensatoria degli spazi vascolari, soprattutto il lato venoso a causa della sua maggiore compliance.

L’ipotensione intracranica spontanea (SIH) è solitamente il risultato di una perdita di liquor nella colonna vertebrale. Le cause includono 9,12,13:

• deiscenza durale spontanea di diverticoli meningei (cisti perineurale)
• secondaria a lacerazioni durali degenerative (tipicamente legate a protrusioni calcificate del disco toracico)
• assenza focale congeniale di dura (radice nervosa nuda) – raro
• fistola liquorale-venosa – raro 16

Molto meno frequentemente, ma sempre più riconosciuta, la SIH può derivare da piccoli meningoceli sfenoidali mediali, spesso in pazienti con pseudotumor cerebri non diagnosticati. È anche più comunemente visto nei disturbi del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos (tipo II), e la malattia renale policistica autosomica dominante (ADPKD). In molti casi, la manifestazione di questi disturbi può essere sottile o non corrispondere a una sindrome definita 12.

Le perdite di CSF possono anche essere iatrogene, a seguito di puntura lombare, chirurgia, secondaria a over-shunting, o trauma.

Caratteristiche radiografiche

L’imaging è fondamentale sia per confermare la diagnosi di ipotensione intracranica che per identificare la sede della perdita. Quest’ultima viene discussa di seguito nella sezione Strategia di imaging.

CT

Le caratteristiche descritte dell’ipotensione intracranica includono:

• raccolta subdurale
• ectopia tonsillare acquisita
• distensione del seno venoso durale

MRI

Il reperto qualitativo più comune è l’ispessimento e l’aumento pachimeningeo seguito da ingorgo venoso durale, erniazione tonsillare e raccolta subdurale; Tuttavia, queste caratteristiche non sono sempre presenti, ed è per questo che i risultati quantitativi sono molto utili per fare una diagnosi più accurata su MRI.

• segni quantitativi
  • potenziamento pachimeningeo (reperto più comune): diventa meno prevalente nel tempo dopo l’inizio dei sintomi; quindi, nei pazienti con una durata cronica dei sintomi in cui clinicamente anche il modello di cefalea cambia da ortostatica a cefalea costante atipica, l’assenza di enhancement durale può ostacolare la diagnosi di SIH 15
  • aumento del volume di sangue venoso
    • segno di distensione venosa: arrotondamento della sezione trasversale dei seni venosi durali
    • prominenza dei seni intercavernosi inferiori non è un reperto sensibile o specifico; tuttavia, è importante riconoscere che nei casi di SIH, non dovrebbe essere scambiato per una lesione pituitaria 14
    • trombosi venosa intracranica è un ben riconosciuto, anche se non comune, complicanza e può coinvolgere le vene corticali e/o i seni venosi durali 19
  • allargamento dell’ipofisi
  • effusioni subdurali ed eventuali ematomi subdurali
  • edema cerebrale diffuso 3
  • riduzione del volume del CSF
    • cedimento del tronco encefalico ed ectopia tonsillare acquisita
    • segno del pene di Droopy: forse solo un australianismo per indicare la forma dello splenio cadente verso il basso del corpo calloso
    • diminuzione del liquido all’interno della guaina del nervo ottico 8
• segni quantitativi
  • distanza mamillopontina <5.5 mm 7
  • angolo pontomesencefalico <50˚
  • angolo interpeduncolare <40,5° misurato sul piano assiale al livello dei corpi mammillari o immediatamente sotto 18

Un utile mnemonico per ricordare le suddette caratteristiche si trova qui.

Strategia di imaging

Identificare la sede della perdita di CSF può essere difficile, soprattutto nei casi spontanei, e intraprendere l’imaging può essere scoraggiante, in quanto la perdita può essere localizzata ovunque lungo la neuraxis e le perdite possono variare drammaticamente nel loro tasso che va da perdite rapide di grande volume a perdite lente a perdite intermittenti/inapparenti. Di conseguenza, nessun singolo esame è garantito per confermare e localizzare l’anomalia.

Supponendo che il sito non sia probabilmente craniale, una strategia di imaging suggerita è la seguente 9:

1. Radiografia cerebrale con contrasto
2. Patch ematico epidurale lombare specifico (in alcuni casi)
3. Radiografia spinale e/o mielografia CT: solitamente diagnostica per perdite lente – dipende dalla velocità della perdita
   • perdita veloce ad alto volume: mielografia a sottrazione digitale o mielografia TC ultrarapida/dinamica
   • nessuna perdita (?intermittente): Mielografia MRI (con Gadolinio intratecale) o mielografia di medicina nucleare

1. Risonanza magnetica del cervello con contrasto

La risonanza magnetica del cervello è un primo passo essenziale, necessario per confermare la diagnosi di ipotensione intracranica (vedi sopra) ed escludere altre patologie impreviste. Nel contesto di una precedente frattura del cranio o di un intervento chirurgico, l’aggiunta di sequenze sottili T2 pesate sature di grasso sono utili per identificare un difetto durale intracranico. Questo dovrebbe anche essere aggiunto presuntivamente in pazienti che possono aver avuto pseudotumor cerebri non diagnosticato (giovani donne in sovrappeso) e mirato alla fossa cranica media.

2. Cerotto ematico speculativo

Se la diagnosi è al di là di ogni dubbio, con sintomi classici e risultati di imaging, e non è presente alcuna storia di probabile localizzazione (cioè nessun trauma, chirurgia, storia di o sospetto di pseudotumor cerebri antecedente), un cerotto ematico epidurale lombare non mirato è un passo successivo ragionevole senza necessariamente cercare di identificare/confermare la posizione della perdita 9.

In molti casi, il cerotto di sangue epidurale lombare non mirato non risulterà in una cura permanente, ed è necessario un ulteriore imaging.

3. Mielografia CT o risonanza magnetica della colonna vertebrale

Se è necessaria la conferma di una perdita (cioè imaging intracranico e/o sintomi non definitivi), e/o la localizzazione, è necessario un ulteriore imaging.

La mielografia CT è utile per identificare la posizione della perdita di CSF e la presenza di protrusioni del disco calcificate o osteofiti.

Anche la risonanza magnetica della colonna vertebrale è utile, a condizione che sia eseguita con l’imaging T2 saturo di grasso che permette la visualizzazione dell’accumulo di CSF nello spazio epidurale. Sull’imaging T1 può anche essere visto un segnale ridotto nello spazio epidurale, ma è sottile.

Si deve notare che se la quantità di CSF fuoriuscito è grande, la distribuzione del fluido non deve essere interpretata come rappresentante necessariamente il sito della perdita 9. Il CSF nello spazio epidurale può migrare su distanze significative e accumularsi a seconda della posizione e dell’anatomia del paziente.

Un esempio particolare di questo è il pooling di contrasto / CSF a livello C1/2 posteriormente. Questo può essere erroneamente attribuito a una perdita locale, quando in realtà non è così. Questo viene definito un falso segno di localizzazione 10-12.

4a. Le perdite rapide

La mielografia CT può essere ripetuta, con la puntura lombare eseguita sul tavolo CT usando la fluoroscopia CT.

La mielografia a sottrazione digitale ha la migliore risoluzione temporale, e con le attrezzature più recenti che permettono la Dyna-CT, può anche ottenere immagini trasversali.

4b. Perdite assenti o intermittenti

La mielografia RM (con gadolinio intratecale) non è approvata dalla FDA ed è associata a neurotossicità, in particolare se la funzione renale o l’idrodinamica del CSF sono compromesse, ma è stata provata in alcuni casi quando altri metodi non sono riusciti a dimostrare la fonte della perdita del CSF 9. La mielografia MR con gadolinio intratecale ha dimostrato di essere più sensibile della CT in questo senso 6.

Può essere impiegata anche la mielografia della medicina nucleare, utilizzando 111Indium-DTPA intratecale, con immagini ottenute tipicamente a 1, 2, 4, 24 e in alcuni casi anche 48 ore dopo l’iniezione 9. Localizzazione può essere visto come un accumulo focale di attività. In alcuni casi, è disponibile solo una prova indiretta della presenza di una perdita “da qualche parte”, che è veramente utile solo nei casi in cui la diagnosi di perdita di liquor rimane incerta. La prova indiretta include 9:

• accumulo precoce di attività nel tratto urinario (reni/vescica) a 4 ore
• attività assente sulle convessità cerebrali a 24 ore
• rapida perdita di attività dall’interno dello spazio del CSF

Luogo della perdita cranica

La presenza di rinorrea o otorrea del CSF o la storia di chirurgia o trauma della base cranica è un segno localizzante e in tali casi l’imaging mirato della base del cranio dovrebbe essere eseguito.

Nella maggior parte dei casi, una risonanza magnetica (vedi sopra) e una TC della base del cranio con immagini di algoritmo dell’osso sottile è sufficiente per identificare i difetti ossei della base del cranio, comprese le fratture acute o di lunga durata, i difetti ossei congeniti (ad esempio meningoceli) o altre carenze focali.

Trattamento e prognosi

Un cerotto di sangue epidurale non mirato è spesso usato nei casi di ipotensione intracranica spontanea, sul presupposto che la perdita è dalla colonna vertebrale, con successo variabile 9. Quando ha successo, il mal di testa si risolve entro 72 ore dall’intervento 12. I versamenti subdurali possono risolversi in pochi giorni o settimane. Le raccolte subdurali più grandi spesso richiedono molto più tempo per risolversi 12.

Nei casi in cui tale trattamento speculativo fallisce, è necessaria la localizzazione della perdita di CSF, permettendo un cerotto epidurale mirato o un intervento chirurgico 9.

Il cerotto ematico epidurale mirato può essere eseguito utilizzando un approccio translaminare, come per le iniezioni iniziali non mirate, oppure mirato ad entrare nello spazio epidurale ventrale utilizzando un approccio transforaminale ad uno o più livelli e potenzialmente da entrambi i lati 20.