DISCUSSIONE
Una MAV è una lesione congenita che comporta la persistenza di una connessione anomala tra arterie e vene. Si pensa che questo sia il risultato della mancata differenziazione del plesso vascolare embrionale in un letto capillare maturo in un’area specifica, la cui struttura è influenzata dai cambiamenti dovuti all’invecchiamento.
Le MAV gastrointestinali rappresentano l’1-2% delle emorragie gastrointestinali superiori. Lo stomaco è una sede particolarmente insolita e rappresenta l’1,4% di questi casi, mentre l’intestino cieco e il colon ascendente sono più comuni (77,5%). La maggior parte dei casi si presenta con anemia cronica, emorragia ricorrente o emorragia massiva acuta, tuttavia ci sono casi scoperti incidentalmente. C’è un’equa distribuzione tra i sessi, con la maggior parte dei pazienti di età compresa tra i 60 e gli 80 anni. Il nostro paziente ha presentato sia un’emorragia gastrointestinale superiore che un’emorragia intraperitoneale. Questa è una combinazione insolita raramente riportata in letteratura.
La patogenesi non è ancora chiara, tuttavia si postula che sia una combinazione di fattori congeniti (fallimento nello sviluppo vascolare) e meccanici (distensione e contrazione della parete intestinale che occlude intermittentemente le vene sottomucose portando allo sviluppo di vasi dilatati e tortuosi nella sottomucosa e nella mucosa). Questo può spiegare la distribuzione nel colon destro e nell’intestino cieco, in quanto questa zona ha la maggiore tensione della parete.
Morfologicamente, le MAV appaiono come nidi di vene, venule e capillari, i cui canali vascolari sono talvolta separati dal lume gastrointestinale solo da uno strato di cellule epiteliali. Ci possono essere grandi vasi dilatati, che a volte si estendono nel muscolo, e i singoli vasi sono spesso difficili da caratterizzare come arteriosi o venosi. Anche se la diagnosi di MAV gastrica è stata fatta post-operatoriamente nel nostro caso basato sull’esame microscopico, il quadro clinico intraoperatorio è stato offuscato dalla presenza di un leiomioma molto vicino al sito di sanguinamento. Inoltre, il reperto CT di una grande massa gastrica proveniente dalla curvatura maggiore è stato trovato intraoperatoriamente essere un grande coagulo di sangue, con .la lesione situata al incisura
L’eziologia di AVM gastrointestinale è stato suggerito di essere una causa acquisita degenerativa derivanti da cambiamenti dovuti all’invecchiamento. La maggior parte delle MAV si verifica nel gruppo di età 60-80 anni, tuttavia alcuni sono stati segnalati nel gruppo di età pediatrica, sollevando la possibilità di una eziologia congenita in questi casi. Ci sono anche segnalazioni di sanguinamento gastrointestinale da AVMs associati a dispositivi di assistenza ventricolare sinistra. Ci sono alcune cause postulate di questo. Una è che la diminuzione cronica della pressione del polso causata dalla stenosi aortica porta ad una diminuzione della perfusione, causando ischemia e stimolando lo sviluppo di nuovi vasi fragili che possono sanguinare. Un’altra è legata allo sviluppo di un aumento del tono simpatico con conseguente rilassamento della muscolatura liscia e angiodisplasia. Un’altra teoria è lo sviluppo di un tipo acquisito di malattia di von Willebrand a causa della creazione di un ambiente ad alto stress di taglio e di un’aggregazione piastrinica compromessa.
Un sistema di classificazione delle MAV è stato proposto da Moore et al nel 1976 che le differenzia in tre categorie: Tipo 1 (lesioni singole, localizzate e microscopiche che tipicamente si presentano più tardi nella vita), Tipo 2 (lesioni congenite che si presentano prima nella vita), e Tipo 3 (lesioni gastrointestinali che sono associate con telangiectasia emorragica ereditaria). Il nostro caso qui presentato sarebbe classificato come Tipo 1 data l’età del paziente e la lesione solitaria trovata all’esame microscopico.
Nonostante l’eziologia suggerita di una causa acquisita degenerativa delle MAV gastriche, i casi attuali riportati nella letteratura di lingua inglese suggeriscono che la malattia può verificarsi a qualsiasi età, che vanno dai 14 agli 80 anni, senza predilezione di genere (Tabella 1). Ci sono una varietà di presentazioni che vanno dall’emorragia acuta al dolore addominale cronico e/o sanguinamento gastrointestinale all’anemia da carenza di ferro. Un piccolo numero è stato scoperto incidentalmente. Matsuda et al hanno riportato nella letteratura giapponese 58 casi di MAV gastrointestinale. Di questi, 5 erano gastrici e hanno presentato un sanguinamento acuto. Anche se le lesioni sono state trovate nella maggior parte dello stomaco tranne il piloro, è stata descritta una tendenza verso le lesioni che si verificano nell’antro e nel terzo prossimale dello stomaco.
L’endoscopia e l’angiografia sono state eseguite nella maggior parte dei casi. Alcuni sono stati gestiti solo con embolizzazione angiografica, coagulazione endoscopica o clipping o entrambi, ma la maggior parte ha proceduto alla chirurgia aperta, sia dopo l’endoscopia e/o l’angiografia o immediatamente se la situazione clinica garantiva una laparotomia urgente o l’intervento angiografico non era disponibile, come nel nostro caso.
Le MAV sono difficili da diagnosticare, tuttavia sono la causa più comune sia di emorragia cronica che di emorragia massiva acuta quando una diagnosi non può essere fatta con endoscopia, EUS o angiografia. Le MAV gastriche possono essere diagnosticate con l’endoscopia, ma il gold standard per la diagnosi è l’angiografia mesenterica selettiva. Tuttavia, una lesione che sanguina attivamente può essere difficile da diagnosticare con l’endoscopia, e un lento sanguinamento intermittente può risultare difficile da differenziare con l’angiografia, quindi rimane una diagnosi difficile da fare radiologicamente. L’ecografia endoscopica può essere utile per diagnosticare le MAV sottomucose e permette anche la visualizzazione delle strutture della parete gastrica. È stata particolarmente utile nella diagnosi delle MAV di tipo sottomuscolare, poiché può dimostrare la sede, la profondità e la forma della lesione e permette anche la differenziazione tra la lesione e altre strutture della parete gastrica e dei tessuti circostanti.
Ci sono diversi fattori che rendono difficile la diagnosi endoscopica. Le piccole MAV possono essere nascoste tra le pieghe o essere scambiate per un trauma endoscopico. Alcune piccole lesioni possono anche svanire a causa dello shock che provoca la deviazione del sangue dalla circolazione gastroduodenale. Dopo aver esaminato 47 casi di malformazioni vascolari dello stomaco e del duodeno, Moreto et al hanno proposto un sistema di classificazione endoscopica: Pattern 1 (lesioni appiattite o leggermente sporgenti di colore rosso vivo con un margine “frondoso”), Pattern 2 (la “forma telangiectatica”) e Pattern 3 (un tipo nodulare sottomucoso, il più difficile da diagnosticare).
L’angiografia mesenterica selettiva è stata utilizzata nell’indagine del sanguinamento gastrointestinale dagli anni ’60. È ora indicata nei casi in cui il controllo endoscopico dell’emorragia non ha successo o se l’endoscopia non è in grado di localizzare il sito di sanguinamento. Moore et al hanno determinato che l’accuratezza diagnostica dell’angiografia sale dal 50-75% a quasi il 90% se il paziente sta sanguinando attivamente. Basandosi sui criteri angiografici per la diagnosi delineati da Boley et al nel 1977, Charbonnet e colleghi hanno più recentemente definito segni diretti (stravaso di contrasto) e indiretti (ciuffo vascolare, fistola arterovenosa, una vena di riempimento precoce o una massa ipervascolare) per diagnosticare un’emorragia attiva o per definire la sede del sanguinamento.
La gestione di una MAV gastrica sanguinante può essere endoscopica, angiografica, operativa o una combinazione di queste. Mentre la coagulazione endoscopica o l’angiografia e l’embolizzazione possono avere successo nel trattamento delle MAV gastriche più piccole, la resezione completa è raccomandata per le lesioni più grandi o quelle che continuano a sanguinare, ed è il metodo più comunemente impiegato. Il sanguinamento post-operatorio dovuto alla rimozione iniziale incompleta della lesione o alla presenza o allo sviluppo di un’altra MAV nel tratto gastrointestinale, è stato anche descritto. Pertanto questi pazienti richiedono un attento monitoraggio nella fase acuta post-operatoria, nonché studi di follow-up regolari.
Anche se gli approcci endoscopici ed endovascolari sono utilizzati sempre più nella gestione di queste lesioni, il nostro caso evidenzia l’importanza della chirurgia come procedura definitiva nelle emergenze e come opzione di trattamento nei casi elettivi.
Tabella 1
