“La malattia del cervo zombie”, un’infezione simile alla mucca pazza che si sta diffondendo negli Stati Uniti, spiegata

Una malattia infettiva simile alla mucca pazza che può trasformare il cervello di cervi, alci e alci in “formaggio svizzero” si sta diffondendo in almeno 24 stati – e alcuni esperti stanno avvertendo che alla fine potrebbe farsi strada negli esseri umani.

Conosciuta come malattia cronica dell’invecchiamento, la fatale malattia neurodegenerativa progressiva fu identificata per la prima volta negli anni ’60. Come la mucca pazza, la malattia è diffusa dai prioni, le proteine patogene simili a zombie che non sono vive e non possono essere uccise. Quando infettano un animale, mangiano il suo cervello, causando una cascata di sintomi che assomigliano alla demenza e alla fine portano alla morte. Mentre la malattia è ancora rara, i ricercatori credono che sia più diffusa che mai a causa, in parte, di come gli umani commerciano cervi e altri mammiferi ungulati.

“Quello che abbiamo visto negli ultimi decenni è che si sta lentamente diffondendo nelle popolazioni di cervi selvatici”, ha detto Peter Larsen, un assistente professore di scienze veterinarie presso l’Università del Minnesota che ha studiato l’agente patogeno. Si sta diffondendo anche tra cervi, alci e renne in cattività, che vengono trasportati in tutto il paese e oltreoceano in ranch di caccia, zoo e fattorie a tema natalizio. È così che la malattia è finita in Corea del Sud, ha detto Larsen. (È stato identificato anche in Canada e Norvegia.)

Quando iniziano nuove epidemie, sono virtualmente impossibili da contenere perché, a differenza di virus e batteri, i prioni non possono essere uccisi. Non c’è nemmeno un buon modo per trovarli. Quindi stiamo parlando di un patogeno killer indistruttibile che potrebbe essere in agguato ovunque.

I ricercatori si sono chiesti a lungo se la malattia, come la mucca pazza, possa fare il salto nell’uomo. (La mucca pazza nelle persone è conosciuta come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob.) La scorsa estate, abbiamo avuto una risposta preliminare e spaventosa. In un documento pubblicato sulla rivista Emerging Infectious Diseases, i ricercatori scozzesi e canadesi hanno dimostrato, attraverso un esperimento in una capsula di Petri, che i prioni di animali malati possono effettivamente infettare le cellule umane.

Da allora, non c’è stata alcuna prova diretta di malattia umana, anche nelle persone che hanno mangiato carne che poi è risultata positiva ai prioni patogeni. Eppure, la ricerca sperimentale ha spronato Michael Osterholm, direttore del Center for Infectious Disease Research and Policy dell’Università del Minnesota, a paragonare la malattia del deperimento cronico alla mucca pazza recentemente.

Osterholm, si scopre, ha anche avvertito il governo britannico dei rischi della mucca pazza prima che centinaia di persone fossero infettate nel Regno Unito e in tutto il mondo alla fine degli anni ’90. Seduto davanti a un comitato statale in Minnesota il 7 febbraio, ha chiamato le possibilità che gli esseri umani vengano infettati dalla malattia del deperimento cronico “probabile” e “possibile”, aggiungendo: “

“Non vogliamo scoprire tra 10 anni”, ha detto Osterholm a Vox, “che avremmo dovuto fare qualcosa nel 2019 ma non l’abbiamo fatto.”

Secondo Larsen, non è il momento di spaventarsi, ma ha avvertito che questa è una minaccia crescente per la salute pubblica. La gente non dovrebbe consumare carne infetta, ha detto, pur notando che in realtà non c’è un buon modo per sapere se la carne è infetta. “Attualmente non c’è modo per le persone di testare rapidamente i prioni nella carne, sulle superfici di lavorazione della carne, o nei cervi vivi”, ha detto.

Passiamo attraverso quello che sappiamo su questa malattia infettiva emergente.

1) Che cosa è la “malattia del cervo zombie”?

Gli scienziati non sanno dove il nome “malattia del cervo zombie” sia emerso. Si riferiscono invece alla malattia del deperimento cronico, una malattia neurodegenerativa progressiva fatale che si crede colpisca cervi, alci, renne e alci. È stata scoperta nei cervi d’allevamento in Colorado negli anni ’60, e da allora incuriosisce gli scienziati.

La malattia è causata da prioni, che non sono virus o batteri. I prioni sono proteine patogene quasi indistruttibili che innescano le cellule, in particolare nel cervello e nel midollo spinale, per piegarsi in modo anomalo e iniziare a raggrupparsi. Quando questo accade, gli animali infetti iniziano a sviluppare una serie di sintomi terribili – demenza, allucinazioni e difficoltà a camminare e mangiare. Gli animali alla fine diventano traballanti e disorientati. Questi sintomi peggiorano nel tempo, e dato che non c’è una cura, portano sempre alla morte.

La malattia ha preso il suo nome perché quando i prioni colpiscono un animale, questo inizia a perdere peso e a deperire. I prioni “trasformano il cervello in formaggio svizzero”, ha detto Larsen.

Ma Larsen ha chiamato “malattia del cervo zombie” un moniker sfortunato e potenzialmente fuorviante. “Ho visto solo un cervo che è morto ed era emaciato”, ha detto. “Non ci sono sintomi da zombie. Invece, i sintomi sono quelli che ci si aspetterebbe di vedere in un animale molto malato: magro, debole e incapace di funzionare normalmente.

“È importante ricordare che è una malattia neurodegenerativa – non una malattia da zombie di Hollywood.”

2) Come si diffonde negli animali?

Un animale con la malattia del deperimento cronico può diffondere i prioni ad altri animali attraverso il contatto diretto o indiretto con fluidi corporei come feci, saliva, sangue o urina. Ciò significa che la malattia può diffondersi se un cervo infetto viene ferito, per esempio, e il suo sangue tocca un animale non infetto; o se un animale sano entra in contatto con terreno, cibo o acqua che è stato contaminato da un cervo malato.

Non è tutto, ha detto Larsen. Poiché i prioni sono così robusti, possono sopravvivere negli ambienti – fattorie, foreste – per anni, anche decenni. “Quindi diciamo che avete un cervo con la malattia cronica di deperimento, e ha iniziato a spargere nelle sue urine, feci, saliva”. Se quel cervo muore sul suolo della foresta, i prioni possono sopravvivere e legarsi al suolo, dove le piante li assorbono. Queste piante possono poi diffondere i prioni attraverso le loro foglie, ha detto Larsen.

“Così si sta diffondendo in natura, lentamente. E ogni anno, vediamo sempre più casi di malattia del deperimento cronico.”

3) Come si diffonderebbe alle persone?

Non ci sono stati casi documentati di malattia del deperimento cronico nelle persone, ma i ricercatori pensano che sia possibile e sempre più probabile, dato che le infezioni diventano più diffuse negli animali.

Finora, l’unica prova che gli scienziati hanno della diffusione oltre i mammiferi ungulati, come i cervi, è indiretta. In esperimenti di laboratorio, gli scienziati hanno dimostrato che la malattia può diffondersi in scimmie scoiattolo e topi che portano geni umani, dice il Centers for Disease Control and Prevention. In uno studio ancora da pubblicare, i macachi – una specie di primati geneticamente simile all’uomo – che sono stati nutriti con carne infetta hanno contratto la malattia.

“Gli esperimenti vengono eseguiti dove i ricercatori prendono campioni ambientali, come rocce o pezzi di legno, che hanno prioni su di loro”, ha detto Larsen. “Poi mettono questi oggetti contaminati in gabbie con criceti transgenici e i criceti sviluppano la malattia.”

In uno studio recentemente pubblicato, i ricercatori hanno scoperto che i prioni della malattia di deperimento cronico hanno infettato le cellule umane in una piastra di Petri. Ma c’è un altro studio che segue persone che hanno mangiato carne di cervo che era stata esposta alla malattia del deperimento cronico nel 2005, e finora, non hanno mostrato alcun sintomo. È possibile che siano stati esposti a un ceppo meno virulento della malattia, o che i prioni non siano riusciti a infettare le cellule umane, o che la malattia sia ancora in incubazione in loro, ha detto Larsen. “La giuria è ancora fuori sui pericoli del consumo umano.”

Anche così, il CDC dice che gli studi sperimentali “sollevano la preoccupazione che può rappresentare un rischio per le persone e suggeriscono che è importante prevenire le esposizioni umane a .” Il modo più probabile in cui questo potrebbe accadere è se una persona, come un cacciatore, mangia carne contaminata.

Questo ci porta a un altro fatto preoccupante sulla malattia del deperimento cronico: “Con un prione, non è possibile. Le temperature necessarie per distruggerlo sono molto al di là di quello che si può cucinare”, ha detto Larsen.

L’unico modo per rendere i prioni non infettivi è usare la liscivia, una forte soluzione alcalina che cambia drasticamente l’equilibrio del pH, e sterilizzarli in autoclave – o trattarli a pressione – a 270 gradi Fahrenheit. “La maggior parte delle persone non ha accesso a questo approccio”, ha detto Larsen, e “il punto è che è difficile gestire i prioni nell’ambiente perché non sappiamo esattamente dove si nascondono”. Questo ci porta al prossimo problema con questa malattia.

4) Dove si trova la malattia del cervo zombie negli Stati Uniti?

Beh, sappiamo solo dove si trovava la malattia del deperimento cronico. I cervi possono essere diagnosticati solo dopo la loro morte (i ricercatori hanno bisogno di accedere ai tessuti che sono in profondità nel cervello dell’animale, e di testare quelli). Ma gli animali possono portare gli agenti patogeni per anni e non mostrare alcun segno o sintomo. “Quel cervo potrebbe fare un viaggio di 40 miglia, spargendo prioni nelle sue feci o urine”, ha detto Larsen. “Se andiamo a dire che questo è un cervo in questo punto della mappa, quello che non vedi su quella mappa è ovunque quel cervo sia stato negli ultimi due anni.”

A partire da gennaio 2019, 251 contee in 24 stati avevano segnalato la malattia da deperimento cronico nei cervi in libertà, ha riferito il CDC. Puoi vederli qui:

Anche se i ricercatori pensano che la gamma di diffusione sia molto più ampia. Il CDC ha anche notato che alcuni stati hanno sistemi di sorveglianza delle malattie animali migliori di altri, quindi la mappa attuale potrebbe essere più un riflesso di dove il rilevamento è più forte (e della malattia passata) che dove i prioni mortali si stanno attualmente diffondendo negli Stati Uniti.

5) Possiamo fermare la diffusione della malattia?

Siccome non c’è modo di sradicare e curare la malattia in questo momento, i ricercatori raccomandano che gli stati dove si sa che si sta diffondendo cerchino di contenerla identificando gli animali malati.

Ora, ecco un altro problema: gli strumenti disponibili per farlo in questo momento sono molto limitati. Le diagnosi per individuare la malattia negli animali non sono sempre accurate, non tutti gli stati vi hanno accesso e, di nuovo, possono confermare la presenza dell’infezione in un animale solo dopo che è già morto. Possono anche richiedere giorni o settimane per ottenere i risultati. Questo significa che la malattia potrebbe essere in movimento – o nella carne che la gente sta mangiando – per un po’ prima che qualcuno sappia che c’è.

“Il vero test di cui abbiamo bisogno è per i cervi uccisi, così la gente sa se la carne che stai mangiando è infetta”, ha detto Osterholm.

Insieme a Osterholm, Jeremy Schefers, un diagnostico veterinario dell’Università del Minnesota, ha recentemente supplicato i legislatori del suo stato di finanziare la ricerca per sviluppare migliori strumenti diagnostici e aiutare gli scienziati a rispondere alle domande fondamentali sulla malattia del deperimento cronico. Ecco Schefers che parla al Minnesota Post:

Abbiamo bisogno di trovare animali infetti prima della loro morte, ma non abbiamo un test. … Abbiamo bisogno di sapere come altri animali spostano il prione CWD nell’ambiente, ma non abbiamo un test per questo.

Dobbiamo sapere se la macelleria locale è contaminata e se può essere efficacemente pulita, ma non abbiamo un test per questo. Dobbiamo sapere se i prioni si spostano dal suolo alle piante e sono potenzialmente infettivi, ma non abbiamo un test per questo. … Voglio sapere quanto ce n’è nel terreno e voglio sapere quanto ce ne vuole per infettare qualcosa, ma non abbiamo un test per questo.

Tutti i cacciatori hanno bisogno di accedere a un test che può essere facilmente acquistato e rilevare rapidamente la CWD nel loro cervo prima che venga tagliato in 100 pezzi e dato in pasto alla loro famiglia. Questi cacciatori non hanno accesso a un test.

6) Come può la gente proteggere gli animali e se stessa?

I funzionari della sanità sono più preoccupati per il potenziale per i cacciatori di essere esposti alla malattia attraverso gli animali che portano prioni. Quindi, chiunque si trovi a cacciare in aree dove è nota la diffusione della malattia del deperimento cronico dovrebbe prendere le seguenti precauzioni, secondo il CDC:

• Non sparare, maneggiare o mangiare alci o cervi che sembrano malsani o “si comportano in modo strano.”
• Quando si tratta di un animale cacciato, indossare guanti di lattice o di gomma, evitare di toccare gli organi dell’animale – specialmente i tessuti del cervello e del midollo spinale – ed evitare di usare utensili che si usano anche a casa.
• Farsi testare la carne di cervo o alce per la malattia da prioni prima di mangiare la carne. Ma il CDC avverte anche che, poiché gli strumenti diagnostici per la malattia sono ancora limitati, “un risultato negativo del test non garantisce che un singolo animale non sia infetto” con la malattia del deperimento cronico, anche se “può ridurre il rischio di esposizione.”
• Quando si ottiene la carne trasformata commercialmente, chiedere al macellaio se gestiscono e lavorano più animali alla volta (per evitare la contaminazione incrociata).

Così che cosa circa i consumatori di carne di gioco, come cervo, e i ristoranti che lo servono? Su questo, Larsen non ha avuto una risposta confortante.

Ha consigliato a chiunque mangi carne di selvaggina, o a un ristorante che la serve, di chiedere da dove viene la carne. E i ristoranti dovrebbero assicurarsi che la loro carne sia libera dalla malattia. Di nuovo, in pratica, questo non è facile a causa di quanto tempo ci vuole per ottenere i risultati dei test diagnostici.

“Se sei un cacciatore, e spari un cervo per nutrire la tua famiglia o venderlo, hai intenzione di aspettare due settimane? Chiese Larsen. “Come fai a mantenere la carne fresca?”

Ma mentre i consumatori potrebbero avere il diritto di sapere se la loro carne è stata infettata dai prioni patogeni, attualmente non c’è un modo efficiente per ottenere una risposta.

“Gli esseri umani hanno interagito con i cervi per secoli”, ha detto Larsen, “per cibo, sport o semplicemente per guardarli in natura”. Ora, quella tradizione è “sotto attacco a causa di questo agente patogeno.”