Pityriasis lichenoides è una malattia della pelle non comune, acquisita, idiopatica e autolimitante che rappresenta una sfida per i pazienti e i clinici da diagnosticare e trattare. Esistono diverse varianti tra cui la pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA), la pitiriasi lichenoide cronica (PLC) e la malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann. Una classificazione precisa può essere difficile a causa di una sovrapposizione di caratteristiche cliniche e istologiche. Lo spettro di questo disturbo infiammatorio della pelle è caratterizzato da colture ricorrenti di papulosquamose, polimorfe e ulceronecrotiche a regressione spontanea che colpiscono il tronco e le estremità. La pitiriasi lichenoide è un disordine monoclonale delle cellule T che richiede un attento follow-up perché può progredire, anche se raramente, verso un linfoma cutaneo a cellule T. In questo caso descriviamo un paziente con una rara presentazione di PLC che presenta un coinvolgimento palmoplantare bilaterale e che imita la psoriasi. Rivediamo la letteratura e discutiamo il decorso clinico, la patogenesi e le attuali modalità di trattamento del PLC.
Rapporto del caso
Una donna di 61 anni si è presentata con un rash pruriginoso ricorrente su gambe, piedi, mani e tronco della durata di diversi mesi. La sua anamnesi includeva l’ulcera peptica associata all’Helicobacter pylori e l’ipertensione. Non prendeva alcun farmaco da prescrizione. Non ha riferito di aver fatto uso di alcool o tabacco o di una storia personale o familiare di malattie della pelle. Per molti anni aveva vissuto part-time a Hong Kong, ed era preoccupata che la sua condizione della pelle potesse essere di natura infettiva o allergica, perché aveva osservato simili lesioni cutanee nei nativi di Hong Kong che attribuivano i focolai di eruzione a “acqua cattiva”.”
L’esame fisico ha rivelato papule e placche crostose marrone rossastro sparse bilateralmente sulle gambe e sui piedi (Figura 1); chiazze squamose serpiginose sui fianchi, sulle cosce e sulla schiena; e spesse placche psoriasiformi ipercheratotiche con squame e croste gialle sui palmi e sulle piante dei piedi (Figura 2). Le unghie e la mucosa orale non erano interessate. La valutazione istopatologica delle lesioni ottenute dall’aspetto superiore della coscia ha mostrato una squama parakeratotica e un infiltrato linfocitario lichenoide nel derma papillare coerente con la PLC (Figura 3).
Figura 1. Papule eritematose crostose e ipercheratotiche sullo stinco sinistro (A) e sull’aspetto dorsale della caviglia e del piede sinistro (B).
Figura 2. Spesse placche ipercheratotiche che coinvolgono la pianta del piede sinistro.
Figura 3. La biopsia cutanea ha dimostrato una squama parakeratotica con sottostante infiammazione cronica superficiale ed emorragia (A) (H&E, ingrandimento originale ×10). La vista ad alta potenza ha dimostrato una spessa squama parakeratotica, un infiltrato linfocitario lichenoide nel derma papillare e un cambiamento vacuolare dello strato basale con occasionale necrosi di singole cellule (B) (H&E, ingrandimento originale ×20).
La paziente è stata iniziata con tetraciclina 500 mg due volte al giorno per 10 giorni e con una terapia UVB a banda stretta (NB-UVB) a 350 J/cm2 con aumenti incrementali di 60 J/cm2 ad ogni trattamento per una dose massima di 770 J/cm2. Ha ricevuto 9 trattamenti in totale per 1 mese e ha notato un certo miglioramento nell’aspetto generale delle lesioni, soprattutto sul tronco e sulle estremità. Le lesioni palmoplantari erano resistenti al trattamento. La terapia con NB-UVB è stata interrotta, poiché la paziente è dovuta tornare a Hong Kong. Dato il breve corso della terapia con NB-UVB, è stato difficile valutare perché le lesioni palmoplantari non hanno risposto al trattamento.
Commento
Sottotipi
La pitiriasi lichenoide è una malattia infiammatoria unica che di solito si presenta con papule guttate in vari stadi di evoluzione che vanno da lesioni acute emorragiche, vescicolari o ulcerate a papule rosa croniche con aderenti squame micalike. Le due estremità dello spettro sono PLEVA e PLC. La distribuzione delle papule è spesso diffusa e colpisce sia il tronco che le estremità, ma il coinvolgimento può essere confinato al tronco producendo una distribuzione centrale o limitato alle estremità dando un modello periferico. Una localizzazione puramente acrale è rara e raramente è stata documentata in letteratura.1
La pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta si presenta tipicamente con un’eruzione polimorfa acuta di macule eritematose da 2 a 3 mm che evolvono in papule con una sottile squama micacea attaccata al centro. Il centro della papula subisce poi una necrosi emorragica, si ulcera con una crosta marrone rossastra e può guarire con una cicatrice varioliforme. I sintomi possono includere una sensazione di bruciore e prurito. Le colture successive possono persistere per settimane, mesi e a volte anni.2
La malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann è un’eruzione acuta e grave generalizzata di placche ulceronecrotiche. Può seguire un’estesa necrosi dolorosa della pelle e c’è un aumentato rischio di infezione secondaria.2 I sintomi sistemici possono includere febbre, mal di gola, diarrea e dolore addominale. La malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann ha un tasso di mortalità del 25% e deve essere trattata come un’emergenza dermatologica.2
La pitiriasi lichenoide cronica ha una presentazione più graduale e un decorso indolente della PLEVA. Si presenta più comunemente come piccole maculopapule polimorfe asintomatiche di colore rosso-marrone con scaglie micacee.3 Le papule si appiattiscono spontaneamente nel giro di qualche settimana. L’ipopigmentazione o iperpigmentazione post-infiammatoria può persistere una volta che le lesioni si risolvono. Simile alla PLEVA, la PLC ha un decorso recidivante ma con periodi più lunghi di remissione. La pitiriasi lichenoide cronica di solito coinvolge il tronco e le estremità prossimali, ma sono state descritte distribuzioni acrali, come nel nostro caso. Questa rara variante della pitiriasi lichenoide può essere sottoconosciuta e sottodiagnosticata a causa della sua somiglianza con la psoriasi.1
La prevalenza e l’incidenza della PLC nella popolazione generale è sconosciuta. Non sembra esserci una predominanza basata sul sesso, l’etnia o la posizione geografica, e si verifica sia nei bambini che negli adulti. Uno studio ha mostrato che l’età media è di 29 anni.2
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