Che cos’è la porpora trombotica trombocitopenica (TTP)?

TTP è una rara condizione del sangue caratterizzata dalla formazione di piccoli coaguli nella circolazione. Questo provoca la distruzione delle piastrine e si traduce in un basso numero di piastrine. Le piastrine sono le cellule del sangue che aiutano a coagulare il nostro sangue quando stiamo sanguinando. Poiché la conta delle piastrine è bassa, queste persone sono a rischio di sanguinamento. La maggior parte dei pazienti diventa anche anemica come risultato della TTP. I globuli rossi vengono distrutti più velocemente di quanto il corpo possa crearne di nuovi.

Che cosa provoca la TTP?

Molte volte la causa della TTP non è nota. A volte è associata a farmaci che la persona sta assumendo, un’infezione, un trapianto di midollo osseo o la gravidanza.

Quali sono i sintomi della TTP?

I sintomi possono essere sottili e includono affaticamento, febbre, mal di testa e diarrea. Man mano che la condizione progredisce e si formano coaguli nei vasi sanguigni, le piastrine vengono consumate. Possono verificarsi lividi e sanguinamenti dalla bocca o dalle gengive. I coaguli che si formano possono interrompere la circolazione. I pazienti possono avere la pressione alta, mal di testa, confusione, difficoltà a parlare e intorpidimento. Se si sviluppa l’anemia, i sintomi possono includere affaticamento, mancanza di respiro e palpitazioni cardiache.

Come viene fatta la diagnosi di TTP?

Prima devono essere escluse altre malattie. Gli esami del sangue sono comunemente fatti.

Come viene trattata la TTP?

Lo scambio di plasma è il trattamento più comune per la TTP. Lo scambio di plasma comporta la rimozione del plasma del paziente e la sua sostituzione con plasma di un donatore. Questo processo rimuove l’anticorpo nel sangue del paziente che sta causando i problemi. Lo scambio di plasma viene ripetuto ogni giorno per diversi giorni.

Steroidi, trasfusioni di globuli rossi e piastrine, così come l’acido folico possono anche essere una parte del trattamento. In alcuni casi, la rimozione della milza o la chemioterapia è necessaria per controllare la malattia.

La TTP può essere curata?

Circa l’80% dei pazienti sopravvive. La maggior parte dei pazienti avrà un solo episodio di TTP; pochi avranno ricadute.

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