Discussione
Le APVM sono definite come comunicazioni vascolari polmonari anomale composte da una fonte arteriosa di alimentazione collegata a una fonte venosa drenante, sia da un canale anastomotico fetale persistente che da comunicazioni acquisite e indotte dalla malattia. Termini equivalenti includono fistole arterovenose polmonari, aneurismi arterovenosi polmonari, emangiomi polmonari e teleangectasie polmonari 1. Il primo caso riportato di PAVM è stato descritto all’autopsia nel 1897 da Churton 2. La prevalenza della PAVM è stata stimata nella popolazione generale come 1:39.216 nell’Inghilterra settentrionale, 1:16.500 negli USA e 1:3.500 in Danimarca.
Circa il 70% dei casi di PAVM sono associati alla telangiectasia emorragica ereditaria (anche HHT o malattia di Osler-Weber-Rendu), anche se alla paziente è stata diagnosticata una PAVM isolata congenita o sporadica in quanto non aveva prove o storia familiare di HHT.
Le complicanze delle PAVM includono emottisi e compromissione della capacità del polmone di scambiare ossigeno e filtrare il sangue con conseguente ipossiemia, embolizzazione paradossale, sintomi neurologici (come il mal di testa) e ascesso cerebrale; i primi tre di questi si sono verificati nella paziente. Ben il 71% dei pazienti con PAVMs secondaria a HHT esperienza sintomi di mal di testa e ∼55% soddisfare i criteri per la diagnosi di emicrania 3. Sebbene la frequenza della cefalea non sia nota per i pazienti con PAVM sporadiche, la presentazione della paziente con cefalea, che si è risolta dopo l’embolizzazione della PAVM, suggerisce che l’eziologia della sua cefalea era legata alla PAVM.
La decisione di trattare le PAVM sporadiche è generalmente basata su una storia di complicazioni associate e/o sul rischio di complicazioni basato sulle dimensioni della PAVM. White et al. 4 hanno proposto di occludere tutte le PAVM con arterie di alimentazione ≥3 mm. La loro esperienza su un periodo di 6 anni ha incluso il trattamento di tutti i pazienti con un vaso di alimentazione >3 mm, che ha portato a nessun ulteriore evento cerebrovascolare e alla stabilizzazione dei valori di Pa,O2 4. La mortalità segnalata dalle PAVM non trattate varia dallo 0 al 29% 5, anche se non ci sono stati studi prospettici per valutare il beneficio relativo dell’osservazione rispetto al trattamento.
Il trattamento fino al 1980 era limitato alla resezione chirurgica e alla legatura, ma il miglioramento delle tecniche di cateterizzazione ha reso l’emboloterapia il trattamento di scelta per la maggior parte dei pazienti 6. L’embolizzazione è spesso realizzata con palloncini staccabili, bobine di metallo o una combinazione di entrambi. I vantaggi dell’embolizzazione includono la capacità di trattare i pazienti con malformazioni artero-venose polmonari multiple, come spesso si verifica nella telangiectasia emorragica ereditaria, e quelli che non sono in grado di tollerare la chirurgia. Le potenziali complicazioni principali dell’emboloterapia includono l’embolizzazione sistemica del palloncino sgonfio o delle bobine e l’infarto polmonare se altri rami dell’arteria polmonare vengono inavvertitamente occlusi.
