Cenário: Primum atrial septal defect (ASD) é um defeito que geralmente está associado a poucos sintomas e pode ser reparado eletivamente com bons resultados. Uma revisão de nossa experiência com CIA primum identificou um subconjunto de pacientes caracterizados pela apresentação com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) nos primeiros meses de vida e um requisito para operação precoce. Ecocardiogramas, cateterismos, laudos operatórios e dados clínicos foram revisados e comparados com os de todos os outros pacientes com CIA primum. Pacientes com defeitos atrioventriculares (AV) transitórios ou completos foram excluídos.

Métodos e resultados: No período de janeiro de 1984 a dezembro de 1992, 11 pacientes (10,5%) com CIA primum foram tratados cirurgicamente entre 105 pacientes submetidos à correção da CIA primum. Este grupo de ICC precoce teve maior incidência de estruturas cardíacas hipoplásicas do lado esquerdo (9 de 11 pacientes) em comparação com outros pacientes com CIA primum (5 de 94, P < .001), incluindo pacientes com coarctação (CoA) (n = 9), válvula mitral anormal (n = 7), hipoplasia ventricular esquerda (n = 5), e estenose subaórtica (subAS) (n = 7). Outros diferenciais dos pacientes sem ICC precoce incluíram incidência de síndrome de Downs (0% versus 19%), pressões pulmonares elevadas (72% versus 33% sistêmica, P < .001), idade média precoce na operação (8 meses versus 5,4 anos), maior incidência de reoperação após fechamento inicial da CIA (5 de 8 pacientes, 12 operações versus 4 de 93 pacientes, P < .001), e maior mortalidade (36% versus 1%, P < .001).

Conclusões: As lesões obstrutivas do lado esquerdo devem ser procuradas em crianças com CIA primariamente apresentando CHF no primeiro ano de vida. A presença dessas lesões altera o prognóstico e o manejo cirúrgico e mandata o acompanhamento próximo, com especial atenção ao aparecimento tardio ou progressão da estenose subaórtica ou deterioração da função da válvula mitral.

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