Displasia osteofibrosa é uma lesão cortical fibro-óssea benigna que ocorre quase exclusivamente na tíbia e na fíbula. É mais comumente observada na diálise média da tíbia. Alguns consideram-na sinônimo de fibroma ossificante devido a semelhanças histológicas, mas geralmente é considerada uma entidade separada devido a diferentes apresentações e tratamentos.
Terminologia
Um sinônimo comumente usado é fibroma ossificante dos ossos longos.
Epidemiologia
- mais comum em pacientes mais jovens, por exemplo ~ 10 anos de idade
- menos comumente relatado em pacientes mais velhos, até 63 anos de idade 3
- predileção masculina leve (proporção 3:2)
Apresentação clínica
A maioria dos pacientes apresenta dor e inchaço, e os pacientes podem apresentar secundária a uma fratura patológica.
Patologia
Displasia osteofibrosa é considerada como uma condição benigna, não neoplásica. Alguns a consideram como parte de um espectro de adamantinoma e adamantinoma tipo displasia osteofibrosa.
Aspecto microscópico
Histologia mostra osso trabecular tecido dentro do estroma fibroso com rebordo osteoblástico e osso lamelar maduro.
Está intimamente relacionado à displasia fibrosa (a displasia fibrosa é predominantemente medular), mas o fenômeno zonal e o rebordo osteoblástico dos trabéculos ósseos estão ausentes na displasia fibrosa.
Displasia osteofibrosa e fibroma ossificante da mandíbula têm características histológicas semelhantes, mas a displasia osteofibrosa mostra células citoqueratino-positivas, enquanto o fibroma ossificante da mandíbula mostra calcificação psamomatosa, que são características exclusivas.
Embora o adamantinoma possa conter componentes semelhantes à displasia osteofibrosa, os ninhos ou fios de uma célula epitelióide são a característica diferencial entre adamantinoma e displasia osteofibrosa.
Adamantinoma com componente epitelióide escasso e composto principalmente de tecido tipo displasia osteofibrosa são considerados como adamantinoma tipo displasia osteofibrosa.
Características radiográficas
Displasia osteofibrosa é classicamente uma lesão lítica centrada no córtex tibial, muitas vezes com margens escleróticas. Devido à sua semelhança com o adamantinoma, uma patologia muito mais agressiva, uma questão primordial é a diferenciação entre as duas.
De acordo com a heterogeneidade intralesional, a biópsia com agulha pode resultar em erros de classificação diagnóstica, particularmente com subestimação de lesões agressivas. Assim, a correlação radiológico-patológica é importante com os resultados da biópsia benigna ou equívoca 3.
Displasia osteofibrosa tende a ser:
- menor (média de 6-7 cm versus 10-17 cm para adamantinoma)
- com margens mais distintas
- sem probabilidade de envolver a cavidade medular
Radiografia de tripa
Radiografia de tripa continua sendo a investigação inicial e principal.
- Localização:
- Eixo longo: diáfise média, especialmente anterior
- Eixo longo transversal: cortical com invasão medular
- consistência
- lucente ou vidro moído
- lobular-a-bolha na aparência
>
- margins
- zona de transição da seta
- clerose comum
- no nidus
- no aggressive periosteal reaction
- benign-appearing periosteal reaction is non-specific, e pode ser visto em todas as lesões ao longo do espectro da displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
- +/- pseudotrabeculação e arco anterior
RMRI
RMRI é útil na avaliação da suspeita de displasia osteofibrosa, particularmente para avaliar a extensão do envolvimento intramedular. O comprometimento completo da cavidade medular é mais sugestivo de adamantinoma.
- T1: sinal intermediário
- T2: sinal intermediário a alto
- T1C+: realce difuso e intenso.
- >+/- componente de tecido mole (não específico)
- pode ser visto em todas as lesões ao longo do espectro da displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
>
- nenhuma destruição cortical agressiva
Tratamento e prognóstico
A cirurgia é reservada para lesões que são grandes ou demonstram comportamento agressivo.
Têm geralmente um excelente prognóstico e, geralmente, estabilizam ou regridem espontaneamente quando a criança tem mais de 10 anos de idade.
Pode ser localmente destrutiva e pode resultar em fractura patológica, subsequentemente pseudartrose.
Recorrências locais podem ocorrer após cirurgia com alguma recorrência agressiva, possivelmente devido a componentes de adamantinoma ou possível transformação em adamantinoma.
Diagnóstico diferencial
Considerando
- Fibromasificante
- adamantinoma
- displasia tipo adamantinoma osteofibroso
- displasia fibrosa intracortical
