O flutter diafragmático é uma condição rara caracterizada por contrações involuntárias rítmicas do diafragma e outros músculos respiratórios inervados pelas raízes do nervo cervical. Tem sido descrito em pessoas de todas as idades e de ambos os sexos. A sua apresentação clínica varia muito e os sintomas clínicos são bastante invulgares, o que pode resultar em diagnósticos tardios e tratamentos ineficazes. Os sintomas incluem dor torácica ou abdominal e movimentos discinéticos no tórax e na parede abdominal. O flutter diafragmático idiopático é a apresentação mais comum, embora também tenha sido descrito em associação com outras entidades clínicas e cirúrgicas. O diagnóstico é baseado em forte suspeita clínica, além da fluoroscopia ou estudos eletrofisiológicos mostrando o movimento do diafragma. Nenhum estudo clínico abordou opções de tratamento para este distúrbio. O tratamento atual baseia-se na opinião de especialistas e relatos de casos e pode ser farmacológico ou não-farmacológico.
Apresentamos o caso de um adolescente de 17 anos de idade que experimentou início súbito de dor na região lombar direita e na fossa ilíaca direita que irradiou para as costas e durou 45 dias. A dor estava associada a movimentos involuntários do tronco. Foi encaminhada ao serviço de emergência pelo departamento de neurologia devido à exacerbação da dor, presença de movimentos involuntários rítmicos predominantemente do lado direito do tronco, náuseas, vômitos e sensação de queimação na região facial e braquial direita e hemitórax direito. Nosso paciente havia sido previamente avaliado por vários departamentos em um ambulatório, incluindo os departamentos de neurologia, medicina interna, psiquiatria, psicologia e reabilitação e medicina física. Ela também tinha sido submetida a terapia neural e fisioterapia, mas os sintomas não melhoraram. Os resultados dos estudos de contraste e ressonância magnética da coluna cervical e torácica sem contraste foram normais (Fig. 1). Ela foi tratada com fluoxetina 20mg/dia e com gotas de clonazepam; estas últimas melhoraram ligeiramente os seus sintomas. Nossa paciente apresentava histórico de infecções urinárias recorrentes e distúrbio misto ansiedade-depressivo. Ela foi internada no departamento de emergência. A mucosa estava hidratada e rosada e os sinais vitais eram os seguintes: pressão arterial, 110/60mmHg; frequência cardíaca, 78bpm; frequência respiratória, 17breaths/min; saturação de oxigénio, 96%; e sem febre. O exame neurológico mostrou que a paciente estava alerta e que as suas funções mentais mais elevadas estavam intactas. Os nervos cranianos II a XII não foram afetados. Apresentava reflexos tendinosos profundos com grau 2+/4+, força muscular preservada, sem sinal Babinski e sensação de ardor na região facial e braquial direita e no hemitórax direito. Os movimentos rítmicos involuntários dos músculos abdominais não foram exacerbados pelo toque. Todos os outros resultados do exame físico foram normais. De acordo com o exame mental, a paciente mostrou ansiedade; emoções moduladas, coerentes e ressonantes; e pensamentos lógicos, incluindo preocupações com o seu estado de saúde, sem outros achados relevantes. Ela foi internada no hospital para exames adicionais, incluindo eletromiografia e estudos de condução nervosa dos músculos abdominais, paraespinhais, torácicos e cervicais. Os resultados mostraram um padrão mioclónico de contracções involuntárias em dermatomas torácicos (T4 a T12). A paciente foi sedada antes de ser submetida a uma ressonância magnética de contraste gadolínico da coluna cervical e torácica, o que resultou em resultados normais (Fig. 2). Também foi realizado um hemograma completo, sorologia HIV e sífilis (VDRL), um exame de urina parcial, uma punção lombar e testes de creatinina, vitamina B12 e ácido fólico, taxa de sedimentação eritrocitária, proteína C reativa, eletrólitos séricos (potássio, sódio, magnésio, cloreto), hormônio estimulador da tireóide, T4 livre, anticorpos antinucleares, anticorpos anti-dsDNA, antígenos nucleares extraíveis, complementos C3 e C4, níveis sanguíneos de chumbo e arsênico e gás arterial. Todos os testes produziram resultados normais. Como suspeitávamos de flutter diafragmático, avaliamos o movimento do diafragma com fluoroscopia. O estudo mostrou movimentos repetitivos do diafragma (120movimentos por minuto) e mobilidade normal do diafragma com inspiração e expiração; esses achados são consistentes com o flutter diafragmático. A paciente foi tratada com fenitoína e gabapentina, que proporcionaram alívio parcial da dor, mas não conseguiram melhorar os movimentos discinéticos. Esta ligeira melhora relacionada à droga levou-nos a realizar um bloqueio nervoso frênico direito guiado por ultra-som e fluoroscopia com bupivacaína. Durante o procedimento, o flutter diafragmático diminuiu até desaparecer no lado direito. Embora os sintomas tenham melhorado significativamente, reapareceram cerca de 6 horas mais tarde. Como os sintomas clínicos persistiram, decidimos tratar o paciente esmagando e cortando o nervo frênico direito através de cirurgia toracoscópica vídeo-assistida. Este procedimento conseguiu uma melhora substancial e duradoura dos sintomas, resultando na alta do paciente.
Ressonância magnética sagital em T2 da coluna cervical (A) e torácica (B), com resultados normais.
Sequências de RM ao cérebro com aumento de gadolínio, produzindo resultados normais: (A) sequência axial ponderada em T2, (B) sequência sagital ponderada em T2.
O flutter diafragmático é um distúrbio pouco freqüente caracterizado por contrações involuntárias rítmicas de alta freqüência do diafragma e outros músculos respiratórios inervados pelas raízes nervosas cervicais.1 Pensa-se que Antonie van Leeuwenhoek forneceu a primeira descrição em 1723 depois de ter experimentado a desordem ele próprio. Em um de seus estudos, De structura diaphragmatis: epistola domini Antonii van Leeuwenhoek, R. S. ad Societatem Regiam, o autor explica que ele tinha palpitações no tórax. Embora seu médico tenha sugerido que eram de origem cardíaca, van Leeuwenhoek percebeu que sua freqüência cardíaca não mudou quando os sintomas apareceram, e assim concluiu que foi o diafragma e não o coração que causou as palpitações.2,3
As descrições na literatura são baseadas em relatos de casos, e as maiores séries são as publicadas por Rigatto e DeMedeiros, e Graber e Sinclair-Smith.3
Diafragmático também tem sido chamado de doença de Leeuwenhoek, mioclonus diafragmático, mioclonus respiratório, síndrome da dançarina do ventre e discinesia da dançarina do ventre.1,4
Foi descrito tanto em crianças quanto em adultos.5 Os sintomas clínicos são altamente variáveis e a síndrome é muito rara, o que resulta em diagnóstico tardio. De acordo com a literatura, pode levar até 18 anos para diagnosticar esta desordem. Pode apresentar dor, mas a dor não pode ser usada para localizar o dano, pois é percebida no tórax, epigástrio e região lombar. De fato, esta entidade pode até ser confundida com cardiopatia isquêmica devido à localização da dor, principalmente quando a dor afeta a hemidiafragma esquerda: nestes casos, a dor irradia para o braço esquerdo e os pacientes apresentam dispnéia. Os movimentos abdominais também são frequentes, o que deu origem ao termo síndrome da dançarina do ventre. Estes movimentos podem aparecer em qualquer local, especialmente nos quadrantes superiores, e flutuam ao longo do dia. Não são conhecidos factores precipitantes e as contracções podem persistir durante o sono, de acordo com alguns estudos. Outros sintomas relatados são estridor inspiratório, pulsações epigástricas, palpitações, dispneia, náuseas e vômitos. A dor às vezes tem levado os pacientes a se submeterem à cirurgia (apendicectomia, colecistectomia, entre outras) já que atribuíram a dor às condições cirúrgicas.1-4,6
Um número de causas pode explicar o aparecimento do flutter diafragmático. Tem sido descrita em conjunto com distúrbios do sistema nervoso central e periférico, tais como encefalite e irritação do nervo frênico, distúrbios pleurais (pleurisia), distúrbios mediastinais (adenopatias), distúrbios intra-abdominais (peritonite), doenças cardíacas (febre reumática), cirurgias cardíacas e torácicas (revascularização miocárdica), traumas idiopáticos da coluna cervical e doenças pulmonares (incluindo o caso de um paciente pediátrico que apresenta flutter diafragmático após uma infecção do trato respiratório superior). Outros estudos descreveram casos de flutter diafragmático após síndrome de desmielinização osmótica e secundário ao uso de galantamina e clebopride.6-8
O diagnóstico pode ser baseado na fluoroscopia, uma vez que esta técnica mostra o movimento do diafragma em tempo real e permite que os médicos avaliem sua amplitude e taxa.3 Estudos eletrofisiológicos também podem ser utilizados para este fim. A eletromiografia com agulha é particularmente útil: os eletrodos de agulha devem ser inseridos no diafragma. Os estudos eletrofisiológicos de superfície são menos precisos uma vez que os movimentos da parede torácica podem interferir. Estudos eletrofisiológicos têm demonstrado que o flutter diafragmático pode manter a ventilação adequada apesar de suprimir a respiração normal.9
Patientes são geralmente diagnosticados com algum tipo de distúrbio psiquiátrico antes de um diagnóstico correto e, portanto, terão sido tratados com múltiplos medicamentos, como ácido valpróico, haloperidol, pimozida e clonidina.6 Nosso paciente foi tratado com clonazepam e fluoxetina. O tratamento é baseado nas descrições dadas em diferentes séries de casos. Alguns artigos recomendam tratamento farmacológico com fenitoína3 e carbamazepina1, enquanto outros suportam procedimentos invasivos como bloqueio nervoso frênico no nível C4 com bupivacaína ou infiltrações de metilprednisolona. Este último procedimento é realizado quando se acredita que o distúrbio tenha origem inflamatória e resolve temporariamente as contrações diafragmáticas.6 Em nosso paciente, os sintomas melhoraram durante 6 horas após a infiltração do nervo frênico com bupivacaína. Alguns autores sugerem um procedimento cirúrgico para esmagar o nervo frênico, após o qual a melhora dos sintomas tem sido relatada como durando até 6 meses, ou o tempo que o nervo leva para se regenerar. Vários estudos relatam resultados positivos de esmagamento do nervo frênico no nível C4.3,6
