TiposEdit
LungEdit
Sobre 5-8% de todos os nódulos pulmonares solitários e cerca de 75% de todos os tumores pulmonares benignos, são hamartomas. Eles quase sempre surgem do tecido conjuntivo e são geralmente formados de cartilagem, tecido conjuntivo e células gordurosas, embora possam incluir muitos outros tipos de células. A grande maioria deles forma-se no tecido conjuntivo no exterior dos pulmões, embora cerca de 10% se formem no interior dos brônquios. Elas podem ser preocupantes, especialmente se situadas nas profundezas dos pulmões, pois às vezes é difícil fazer a importante distinção entre um hamartoma e uma malignidade pulmonar. Uma radiografia muitas vezes não fornece um diagnóstico definitivo, e mesmo uma tomografia pode ser insuficiente se o hamartoma não tiver a cartilagem e as células gordurosas típicas. Os hamartomas pulmonares podem ter calcificações semelhantes às pipocas na radiografia de tórax ou tomografia computadorizada (TC).
Os hamartomas pulmonares são mais comuns em homens do que em mulheres, e podem apresentar dificuldades adicionais em fumantes.
alguns hamartomas pulmonares podem comprimir o tecido pulmonar circundante até um grau, mas isto geralmente não é debilitante e é frequentemente assintomático, especialmente para os crescimentos periféricos mais comuns. São tratados, se for o caso, por ressecção cirúrgica, com um excelente prognóstico: geralmente, o único perigo real é a possibilidade inerente de complicações cirúrgicas.
HeartEdit
Rabdomiomas cardíacos são hamartomas compostos por miócitos cardíacos alterados que contêm grandes vacúolos e glicogénio. Eles são o tumor mais comum do coração em crianças e bebês. Há uma forte associação entre rabdomiomas cardíacos e esclerose tuberosa (caracterizada por hamartomas do sistema nervoso central, rins e pele, bem como cistos pancreáticos); 25-50% dos pacientes com rabdomiomas cardíacos terão esclerose tuberosa, e até 100% dos pacientes com esclerose tuberosa terão massas cardíacas por ecocardiografia. Os sintomas dependem do tamanho do tumor, sua localização em relação ao sistema de condução, e se obstrui ou não o fluxo sanguíneo. Os sintomas são geralmente de insuficiência cardíaca congestiva; pode ocorrer insuficiência cardíaca in utero. Se os pacientes sobrevivem à infância, seus tumores podem regredir espontaneamente; a ressecção em pacientes sintomáticos tem bons resultados.
Nervos
Salgumas vezes os nervos também podem ser afetados. O nervo mais comum a ser afetado pelo hamartoma é relatado como nervo mediano.
HypothalamusEdit
Um dos hamartomas mais problemáticos ocorre no hipotálamo. Ao contrário da maioria desses crescimentos, um hamartoma hipotalâmico é sintomático; na maioria das vezes causa convulsões elásticas, e pode causar problemas visuais, outras convulsões, distúrbios de raiva associados a doenças hipotalâmicas, e início precoce da puberdade. Os sintomas tipicamente começam na primeira infância e são progressivos, muitas vezes até incapacidade cognitiva e/ou funcional em geral. Além disso, a ressecção é geralmente difícil, uma vez que os crescimentos são geralmente adjacentes ou mesmo entrelaçados com o nervo óptico. Os sintomas tendem a ser resistentes ao controle médico; entretanto, as técnicas cirúrgicas estão melhorando e podem resultar em imensa melhora do prognóstico.
Rins, estômago, baço e outros órgãos vascularesEditar
Um perigo geral dos hamartomas é que eles podem entrar nos vasos sanguíneos, resultando num risco de hemorragia grave. Como um hamartoma normalmente carece de tecido elástico, pode levar à formação de aneurismas e, portanto, a uma possível hemorragia. Quando um hamartoma penetra em um vaso sanguíneo importante, como a artéria renal, a hemorragia deve ser considerada fatal.
Angiomiolipoma do rim foi anteriormente considerado hamartoma ou coristoma.
Um hamartoma mioepitelial, também conhecido como repouso pancreático, é tecido pancreático ectópico encontrado no estômago, duodeno ou jejuno proximal. Quando visto na série gastrointestinal superior, um repouso pancreático pode parecer ser uma massa submucosa ou neoplasia gástrica. A maioria é assintomática, mas pode causar dispepsia ou sangramento gastrointestinal superior.
Um hamartoma foi identificado como causa de obstrução parcial do fluxo no abomaso (verdadeiro estômago gástrico) de uma cabra leiteira.
Hamartomas do baço são incomuns, mas podem ser perigosos. Cerca de 50% desses casos manifestam dor abdominal, e frequentemente estão associados a anormalidades hematológicas e ruptura espontânea.
Síndrome de CowdenEdit
Síndrome de Cowden é um distúrbio genético grave caracterizado por múltiplos hamartomas. Normalmente existem hamartomas de pele, e normalmente (em cerca de 66% dos casos) existe hamartoma da glândula tireóide. Crescimentos adicionais podem se formar em muitas partes do corpo, especialmente em ossos, SNC, olhos, trato geniturinário, trato gastrointestinal, e mucosa. Os hamartomas em si podem causar sintomas ou mesmo morte, mas a morbidade está mais frequentemente associada ao aumento da ocorrência de malignidades, geralmente no peito ou na tiróide. A síndrome de Cowden é considerada uma síndrome do hamartoma PTEN (PHTS), que também inclui a síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, síndrome de Proteus e síndrome tipo Proteus.
