Hipotensão intracraniana

Hipotensão intracraniana, também conhecida como hipotensão craniospinal é definida como pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) <6 cm H2O em pacientes com apresentação clínica compatível com hipotensão intracraniana, nomeadamente, cefaléia postural, náuseas, vômitos, dores no pescoço, distúrbios visuais e auditivos, e vertigens 17. Resulta mais comumente de uma fuga do LCR em algum lugar ao longo do neuraxis.

Hipotensão intracraniana pode ser amplamente dividida em:

1. primeiro: geralmente referido como hipotensão intracraniana espontânea
2. secundário: iatrogênico (punção lombar ou cirurgia), excesso de manobra devido a dispositivos de desvio, ou traumático

Epidemiologia

Hipotensão intracraniana espontânea é tipicamente encontrada na meia-idade (30-50 anos de idade) e tem uma predilecção pela mulher (F:M, 2:1). De interesse, esta é uma demografia semelhante ao pseudotumor cerebri, que se acredita ser um fator predisponente não reconhecido.

A epidemiologia da hipotensão intracraniana secundária é variável e combina com a da causa subjacente.

Apresentação clínica

A condição muitas vezes se apresenta como uma dor de cabeça posicional que é aliviada por estar deitado em posição deitada, geralmente dentro de 15-30 minutos 12,

Em casos de hipotensão intracraniana traumática ou iatrogênica, um histórico de rinorréia ou otorréia abundante e clara pode às vezes ser eliciado. Tal seria o caso com fuga de líquido cefalorraquidiano (LCR) após cirurgia do seio, cirurgia da hipófise ou com fraturas basais do crânio.

É confirmado por uma pressão de abertura na punção lombar inferior a <6 cm H2O 17. Note que se realizada fluoroscopicamente, a punção lombar deve ser realizada em posição lateral para permitir a medição precisa da pressão.

Ocasionalmente, a apresentação é mais sinistra, com casos relatados de diminuição do nível de consciência e coma 3.

Patologia

A hipotensão intracraniana resulta mais comumente de um vazamento do LCR em algum lugar ao longo do neuraxis, e leva a alterações no equilíbrio entre os volumes de sangue intracraniano, LCR e tecido cerebral (hipótese Monro-Kellie). Uma diminuição no volume do LCR leva a uma dilatação compensatória dos espaços vasculares, principalmente do lado venoso, devido à sua maior complacência.

Hipotensão intracraniana espontânea (HSI) geralmente é o resultado de um vazamento do LCR na coluna vertebral. As causas incluem 9,12,13:

• deiscência dural espontânea de diverticula meníngea (cisto perineural)
• lágrimas durais secundárias a degenerativas (tipicamente relacionadas a protusões do disco torácico calcificado)
• ausência focal congênita de dura-máter (raiz do nervo nu) – rara
• Fístula venosa do QCA – rara 16

Muito menos frequente, mas cada vez mais reconhecida, a HSI pode resultar de pequenos meningoceles esfenóides mediais, muitas vezes em pacientes com pseudotumor cerebri não diagnosticado. É também mais comum em distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (tipo II) e doença renal policística autossómica dominante (ADPKD). Em muitos casos, a manifestação dessas desordens pode ser sutil ou não se enquadrar numa síndrome definida 12,

CSF vazamentos também podem ser iatrogênicos, após punção lombar, cirurgia, secundária a excesso de manobra, ou trauma.

Características radiográficas

Imaging é crucial tanto para confirmar o diagnóstico de hipotensão intracraniana como para identificar a localização do vazamento. Esta última é discutida a seguir na seção Estratégia de Imagem.

CT

As características descritivas da hipotensão intracraniana incluem:

• coleção subdural
• ectopia adquirida de tonsilas
• distensão do seio venoso dural

MRI

O achado qualitativo mais comum é o espessamento e realce pachymeningeal seguido por ingurgitamento venoso dural, hérnia de tonsilas, e coleção subdural; No entanto, estas características nem sempre estão presentes, razão pela qual os achados quantitativos são muito úteis para se fazer um diagnóstico mais preciso na RM.

• sinais qualitativos
  • realce paquimenodinâmico (achado mais comum): torna-se menos prevalente com o tempo após o início dos sintomas; assim, em pacientes com uma duração crônica dos sintomas em que clinicamente o padrão de dor de cabeça também muda de uma dor de cabeça ortostática para uma constante atípica, a ausência de realce dural pode dificultar o diagnóstico de HSI 15
  • aumento do volume de sangue venoso
    • sinal de distensão venosa: arredondamento da secção transversal dos seios duros venosos
    • prominência dos seios intercavernosos inferiores não é um achado sensível ou específico; no entanto, é importante reconhecer que em casos de HI, não deve ser confundida com uma lesão pituitária 14
    • trombose venosa intracraniana é um achado bem conhecido, embora incomum, complicação e pode envolver as veias corticais e/ou seios venosos duros 19
  • aumento da hipófise
  • efusões sub-durais e eventuais hematomas subdurais
  • diffuse edema cerebral 3
  • volume reduzido do LCR
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    • fragamento do tronco encefálico e ectopia amigdalar adquirida
    • sinal do pénis: talvez apenas um australismo para denotar a forma do esplêndido decrescente do corpo caloso

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    • fluido decrescente dentro da bainha do nervo óptico 8
• sinais quantitativos
  • distância mamilopontina <5.5 mm 7
  • ângulo pontomesencefálico <50˚
  • ângulo interpeduncular <40,5° medido no plano axial ao nível ou imediatamente abaixo do nível dos corpos mamilares 18

Uma mnemónica útil para recordar as características acima mencionadas pode ser encontrada aqui.

Estratégia de mapeamento

Identificar o local do vazamento do LCR pode ser um desafio, especialmente em casos espontâneos, e iniciar a aquisição de imagens pode ser assustador, já que o vazamento pode ser localizado em qualquer lugar ao longo do neuraxis e os vazamentos podem variar drasticamente em sua taxa, variando de vazamentos rápidos de grande volume a vazamentos lentos, a vazamentos intermitentes/inaparentes. Como resultado, nenhum exame único é garantido para confirmar e localizar a anormalidade.

Assumindo que não é provável que o local seja cranial, uma estratégia de imagem sugerida é a seguinte 9:

1. Ressonância magnética do cérebro com contraste
2. plastia de sangue epidural lombar especulativa (em alguns casos)
3. Ressonância magnética da coluna vertebral e/ou mielografia computadorizada: geralmente diagnóstico de fuga lenta – depende da velocidade da fuga
   • fuga rápida de grande volume: mielografia de subtracção digital ou mielografia de TC ultra-rápida/dinâmica
   • sem fuga (?intermitente): Mielografia de RM (com gadolínio intratecal) ou mielografia de medicina nuclear

1. RM do cérebro com contraste

A RM do cérebro é um primeiro passo essencial, necessário para confirmar o diagnóstico de hipotensão intracraniana (ver acima) e descartar outra patologia inesperada. No cenário de fratura ou cirurgia anterior do crânio, a adição de seqüências de peso fino T2 saturado de gordura é útil na identificação de um defeito dural intracraniano. Isto também deve ser adicionado presumivelmente em pacientes que podem ter tido pseudotumor cerebri não diagnosticado (fêmeas jovens com excesso de peso) e direcionado para a fossa craniana média.

Em muitos casos, a mancha de sangue peridural lombar não direcionada não resultará em uma cura permanente, sendo necessárias mais imagens.

3. Mielografia de TC ou RM da coluna vertebral

Se for necessária a confirmação de um vazamento (ou seja, imagens intracranianas e/ou sintomas não definitivos), e/ou localização, outras imagens são necessárias.

A mielografia de TC é útil para identificar a localização do vazamento no LCR e a presença de protusões de disco ou osteófitos calcificados.

A RM da coluna vertebral também é útil, desde que seja realizada com imagens em T2 saturadas de gordura, permitindo a visualização do acúmulo do LCR no espaço peridural. Na imagem T1, o sinal reduzido no espaço peridural também pode ser visto, mas é sutil.

Deve-se observar que se a quantidade de líquor vazado for grande, a distribuição do líquido não deve ser interpretada como necessariamente representando o local do vazamento 9. O LCR no espaço peridural pode migrar ao longo de distâncias significativas e acumular, dependendo da posição e anatomia do paciente.

Um exemplo particular disso é o agrupamento de contraste / LCR no nível C1/2 posteriormente. Isto pode ser incorrectamente atribuído a uma fuga local, quando na realidade este não é o caso. Isto é referido como um falso sinal localizador 10-12.

4a. Vazamentos rápidos

A mielografia de TC pode ser repetida, com a punção lombar realizada sobre a mesa de TC usando a fluoroscopia de TC.

A mielografia de subtração digital tem a melhor resolução temporal, e com equipamentos mais recentes permitindo Dyna-CT, também pode obter imagens transversais.

4b. Não há ou vazamentos intermitentes

MR mielografia (com gadolínio intratecal) não é aprovada pelo FDA e está associada a neurotoxicidade, particularmente se a função renal ou hidrodinâmica do LCR estiverem comprometidas, mas foi tentada em alguns casos quando outros métodos falharam em demonstrar a fonte do vazamento do LCR 9. A mielografia de RM com gadolínio intratecal mostrou-se mais sensível do que a TC nesse aspecto 6,

Mielografia de medicina nuclear também pode ser empregada, usando-se a mielografia intratecal 111Indium-DTPA, com imagens obtidas tipicamente a 1, 2, 4, 24 e em alguns casos até 48 horas pós-injeção 9. A localização pode ser vista como uma acumulação focal de atividade. Em alguns casos, só há evidência indireta da presença de um vazamento “em algum lugar”, o que só é realmente útil em casos onde o diagnóstico de vazamento no LCR permanece incerto. As evidências indiretas incluem 9:

• acumulação precoce de atividade dentro do trato urinário (rins/bexiga) em 4 horas
• ausência de atividade sobre as convexidades cerebrais em 24 horas
• perda precoce de atividade de dentro do espaço do LCR

Localização da fuga craniana

A presença de rinorreia do LCR ou otorreia do LCR ou história de cirurgia ou trauma na base do crânio é um sinal localizador e em tais casos, deve ser feita uma imagem direccionada da base do crânio.

Na maioria dos casos, uma RM (ver acima) e uma TC da base do crânio com imagens de algoritmos ósseos finos é suficiente para identificar defeitos ósseos na base do crânio, incluindo fraturas agudas ou de longa duração, defeitos ósseos congênitos (por exemplo, meningoceles) ou outras deficiências focais.

Tratamento e prognóstico

Uma mancha de sangue epidural não direcionada é freqüentemente usada em casos de hipotensão intracraniana espontânea, no pressuposto de que o vazamento é da coluna vertebral, com sucesso variável 9. Quando bem sucedido, as dores de cabeça resolvem dentro de 72 horas após a intervenção 12. Derrames subdurais podem se resolver em poucos dias a semanas. As coleções subdurais maiores geralmente requerem muito mais tempo para resolver 12.

Em casos onde esse tratamento especulativo falha, a localização do vazamento do LCR é necessária, permitindo uma correção epidural ou intervenção cirúrgica 9.

Passo de sangue peridural direcionado pode ser realizado usando uma abordagem translaminar, como para injeções iniciais não direcionadas, ou visando a entrada no espaço peridural ventral usando uma abordagem transforaminal em um ou mais níveis e potencialmente de ambos os lados 20.