DISCUSSÃO
Uma MVA é uma lesão congénita que envolve a persistência de uma ligação anormal entre artérias e veias. Pensa-se que seja o resultado da incapacidade do plexo vascular embrionário de se diferenciar completamente num leito capilar maduro numa área específica, cuja estrutura é afectada por alterações devidas ao envelhecimento .
AVM gastrointestinal representa 1-2% da hemorragia gastrointestinal superior . O estômago é um local particularmente incomum, representando 1,4% destes casos, sendo o ceco e o cólon ascendente mais comuns (77,5%) . A maioria dos casos apresenta anemia crónica, hemorragia recorrente ou hemorragia massiva aguda, no entanto, há casos descobertos incidentalmente. Há uma distribuição igual entre os géneros, com a maioria dos doentes entre os 60 e os 80 anos de idade . O nosso doente apresentava tanto hemorragia gastrointestinal superior como uma hemorragia intraperitoneal. Esta é uma combinação pouco comum na literatura.
A patogênese ainda não está clara, porém postula-se ser uma combinação de fatores congênitos (falha no desenvolvimento vascular) e mecânicos (distensão e contração da parede intestinal ocluindo intermitentemente veias submucosas, levando ao desenvolvimento de vasos dilatados e tortuosos na mucosa e submucosa). Isto pode explicar a distribuição no cólon direito e no ceco, pois esta área tem a maior tensão de parede.
Morfologicamente, as MVA aparecem como ninhos de veias, vênulas e capilares, cujos canais vasculares às vezes são apenas separados da luz gastrointestinal por uma camada de células epiteliais . Pode haver vasos grandes e dilatados, por vezes estendendo-se para o músculo, e os vasos individuais são muitas vezes difíceis de caracterizar como arteriais ou venosos. Embora o diagnóstico de MVA gástrica tenha sido feito no pós-operatório do nosso caso com base no exame microscópico, o quadro clínico intra-operatório foi nublado pela presença de um leiomioma muito próximo do local de sangramento. Além disso, o achado tomográfico de uma grande massa gástrica proveniente da maior curvatura foi encontrado intra-operatoriamente como um grande coágulo sanguíneo, com .a lesão localizada no incisura
A etiologia da MAV gastrointestinal tem sido sugerida como sendo uma causa degenerativa adquirida resultante de alterações devidas ao envelhecimento . A maioria das MVA ocorre na faixa etária de 60 a 80 anos, porém algumas têm sido relatadas na faixa etária pediátrica, levantando a possibilidade de uma etiologia congênita nesses casos. Há também relatos de sangramento gastrointestinal das MAV associadas a dispositivos de assistência ventricular esquerda. Existem algumas causas postuladas para isso. Uma delas é que a diminuição crônica da pressão de pulso causada pela estenose aórtica leva à diminuição da perfusão, causando isquemia e estimulando o desenvolvimento de novos vasos frágeis susceptíveis de sangrar. Outra está relacionada ao desenvolvimento do aumento do tônus simpático resultando em relaxamento muscular suave e angiodisplasia. Uma outra teoria é o desenvolvimento de um tipo adquirido de doença de von Willebrand devido à criação de um ambiente de alto cisalhamento e agregação plaquetária prejudicada .
Um sistema de classificação das MVA foi proposto por Moore et al em 1976 que as diferenciou em três categorias: Tipo 1 (lesões únicas, localizadas, microscópicas, que se apresentam tipicamente mais tarde na vida), Tipo 2 (lesões congénitas que se apresentam mais cedo na vida), e Tipo 3 (lesões gastrointestinais que estão associadas a telangiectasias hemorrágicas hereditárias). Nosso caso aqui apresentado seria classificado como Tipo 1, dada a idade do paciente e a lesão solitária encontrada sob exame microscópico.
Embora a etiologia sugerida de uma causa degenerativa adquirida de MVA gástrica, os casos atuais relatados na literatura de língua inglesa sugerem que a doença pode ocorrer em qualquer idade, variando de 14 a 80 anos, sem predileção pelo sexo (Tabela 1). Há uma variedade de apresentações que vão desde hemorragia aguda a dor abdominal crônica e/ou sangramento gastrointestinal até anemia por deficiência de ferro. Um pequeno número foi descoberto incidentalmente . Matsuda et al. relataram na literatura japonesa 58 casos de MAV gastrointestinal . Destes, 5 eram gástricos e apresentavam hemorragia aguda. Embora tenham sido encontradas lesões na maioria das partes do estômago, exceto no piloro, foi descrita uma tendência a lesões que ocorrem no antro e terço proximal do estômago .
Endoscopia e angiografia foram realizadas na maioria dos casos. Alguns foram tratados apenas com embolização angiográfica, coagulação endoscópica ou clipping ou ambos, mas a maioria procedeu à cirurgia aberta, quer após endoscopia e/ou angiografia ou imediatamente se a situação clínica justificava uma laparotomia ou intervenção angiográfica urgente, como no nosso caso.
AVMs são difíceis de diagnosticar, porém são a causa mais comum de hemorragia crônica e hemorragia maciça aguda quando o diagnóstico não pode ser feito com endoscopia, EUS ou angiografia. As MAV gástricas podem ser diagnosticadas com endoscopia, contudo o padrão ouro para o diagnóstico é a angiografia mesentérica selectiva. No entanto, uma lesão com hemorragia activa pode ser difícil de diagnosticar com endoscopia, e uma hemorragia lenta e intermitente pode ser difícil de diferenciar com a angiografia, pelo que continua a ser um diagnóstico difícil de fazer radiologicamente. A ecografia endoscópica pode ser útil no diagnóstico das MAV submucosas e também permite a visualização das estruturas da parede gástrica. Tem sido particularmente útil no diagnóstico do tipo de MVA submucosa, pois pode demonstrar o local, profundidade e forma da lesão e também permite a diferenciação entre a lesão e outras estruturas da parede gástrica e tecidos circundantes .
Existem vários factores que tornam o diagnóstico endoscópico difícil. Pequenas MVA podem ser escondidas entre dobras ou ser confundidas com trauma endoscópico. Algumas lesões pequenas podem até desaparecer devido ao choque causando o afastamento do sangue da circulação gastroduodenal. Após a revisão de 47 casos de malformações vasculares do estômago e do duodeno, Moreto et al propuseram um sistema de classificação endoscópica: O Padrão 1 (lesões vermelhas achatadas ou ligeiramente salientes com uma margem “frontal”), Padrão 2 (a “forma telangiectásica”) e Padrão 3 (um tipo nodular submucoso, o mais difícil de diagnosticar).
Angiografia mesentérica seletiva tem sido utilizada na investigação de sangramento gastrointestinal desde os anos 60. É agora indicada nos casos em que o controle endoscópico do sangramento não é bem sucedido ou se a endoscopia é incapaz de localizar o local do sangramento. Moore et al determinaram que a precisão diagnóstica da angiografia aumenta de 50-75% para quase 90% se o paciente estiver sangrando ativamente. Com base nos critérios angiográficos para diagnóstico delineados por Boley et al em 1977, Charbonnet e colegas definiram mais recentemente sinais directos (extravasamento por contraste) e indirectos (tufo vascular, fístula arteriovenosa, uma veia de enchimento precoce ou uma massa hipervascular) para diagnosticar hemorragias activas ou para definir o local de hemorragia.
O tratamento de uma MAV gástrica hemorrágica pode ser endoscópico, angiográfico, operatório ou uma combinação destes. Embora a coagulação endoscópica ou a angiografia e embolização possam ser bem sucedidas no tratamento de MAV gástricas menores, recomenda-se a ressecção completa para lesões maiores ou que continuem a sangrar, sendo o método mais comum utilizado. O sangramento pós-operatório devido à remoção inicial incompleta da lesão ou à presença ou desenvolvimento de outra MAV no tracto gastrointestinal, também foi descrito. Portanto, estes pacientes requerem cuidadoso acompanhamento na fase pós-operatória aguda, bem como estudos de acompanhamento periódicos.
Embora as abordagens endoscópica e endovascular sejam cada vez mais utilizadas no tratamento destas lesões, nosso caso destaca a importância da cirurgia como procedimento definitivo em emergências e opção de tratamento em casos eletivos.
Quadro 1
