Kartagener’s syndrome (KS)1 é uma variante clínica da discinesia ciliar primária caracterizada pela tríade situs inversus (coração direito, dextrocardia), bronquiectasia (dilatação patológica dos brônquios causada por infecções respiratórias crónicas) e sinusite (inflamação de um ou mais seios paranasais); O situs inversus pode ser parcial (afetando apenas o coração) ou total (associado à imagem espelhada das vísceras abdominais com fígado à esquerda e coração à direita), provavelmente devido a uma disposição aleatória dos órgãos internos durante a embriogênese como conseqüência da falta de atividade ciliar que determina a localização normal dos órgãos2.
É uma doença hereditária autossômica recessiva com baixa incidência, estimada em 1:15.000 casos na população geral. Clinicamente, a KS é caracterizada por infecções crónicas das vias respiratórias superiores e inferiores (incluindo o ouvido médio) desde o nascimento. A bronquiectasia está presente em mais de 80% dos pacientes e existe uma correlação entre a sua presença e a idade, de tal forma que em indivíduos mais jovens ainda não se desenvolveram. A sinusite crônica é constante, assim como a hipoplasia dos seios paranasais, especialmente do seio frontal, conseqüência do defeito eutrófico de uma mucosa doente3,
Foi realizado recentemente um estudo em um paciente diagnosticado com esta entidade, razão pela qual apresentamos este caso. O paciente era um homem de 20 anos de idade, diagnosticado com KS com situs inversus completo (figos. 1 e 2), que se apresentou no pronto-socorro do nosso hospital com um aumento da tosse habitual associada à expectoração hemoptótica. Enfatizamos a importância do reconhecimento desta entidade para evitar a rotulagem errada (direita-esquerda) dos estudos radiológicos convencionais.
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Posteroanterior radiográfico torácico. Dextrocardia (seta preta), brochiestasis esquerda basal esquerda (seta branca).
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Tomografia computorizada do tórax. A. Reconstrução coronal. Dextrocardia (seta preta); bronquiectasia cilíndrica (seta branca). B. Secção axial ao nível da hemiabdomia superior. Fígado à esquerda (*); baço à direita (+). Total situs inversus.
