O núcleo póstero-lateral ventral talâmico direito parece ser determinante para a macrossomatognosia: um relato de caso

Primeiro sintoma e manejo

Este homem destro de 45 anos foi internado no departamento de emergência (DE) por distúrbios súbitos do campo visual esquerdo e parestesia do lado esquerdo associados à dor de cabeça occipital direita que ocorreu ~ 7 h atrás, após um episódio transitório de 2-3 minutos de desconforto geral incluindo vertigem, véu negro e formigamento facial esquerdo. O histórico médico do paciente era de resto notável pelo fumo, obesidade, hipertensão arterial, dislipidemia, gota e trauma psicológico infantil do qual ele se recuperou totalmente há vários anos sob psicoterapia de longo prazo. A avaliação neurológica na chegada (dia 0) mostrou apenas hemianopia lateral esquerda homônima moderada (NIHSS 2). A tomografia da cabeça (scanner General Electrics®) realizada com o protocolo de AVC na chegada (dia 0) não notou lesão do núcleo isquêmico, mas uma penumbra temporo-occipital direita (Fig. 1a) e uma oclusão de 4,5 cm de comprimento da artéria vertebral direita na porção V1 (ainda visível no dia 2, ver Fig. 1, painel B2). O paciente beneficiou-se de trombólise intravenosa com alteplase.

Sobre 12 h após a ocorrência da hemianopia esquerda e sintomas acompanhantes (dia 1), o paciente deteriorou-se com novos déficits sensoriais do lado esquerdo, hemiparesia esquerda e ataxia cerebelar além da hemianopia esquerda (NIHSS 10) e foi, por este motivo, encaminhado ao hospital terciário mais próximo. Uma nova tomografia de cabeça de perfusão mostrou penumbra no território da artéria cerebral posterior direita (PCA) (Fig. 1, painel B1), devido à oclusão da PCA (Fig. 1, painel B2). A RM do cérebro (Siemens®, 3 Tesla scanner) incluindo as seqüências de Diffusion Weighted Imaging (DWI) (5 mm de espessura de corte) mostrou restrições no tálamo lateral direito, no hipocampo direito, no giro lingual e parahipocampal direito e no cerebelo direito (não mostrado). Cerca de 24 h após a piora neurológica (dia 2), foi realizada trombectomia arterial e stent da porção proximal da artéria vertebral direita. Uma nova RM cerebral obtida durante a trombectomia mostrou novas restrições de difusão compatíveis com insultos isquêmicos agudos em regiões occipitais direitas (com transformação hemorrágica discreta), isquemia punctiforme nos hemisférios cerebelar esquerdo e direito, além das lesões previamente observadas (Fig. 1, painéis B4-7). Suspeitou-se também de um pequeno envolvimento da cápsula interna direita (Fig. 1, painel B7). Embora a trombectomia tenha sido bem sucedida, deixando apenas uma oclusão distal residual da PCA direita, nenhuma melhora clínica foi notada.

Quando da alta hospitalar periférica (dia 5), a primeira avaliação cognitiva mostrou disfunção executiva leve, retardamento não-lateralizado do processamento dos estímulos visuais, hemianopia esquerda sem evidências de heminegletismo e acesso lexical isolado difícil para nomes próprios (não foi notado déficit de linguagem). A pontuação no teste MoCA foi de 26/30. O exame de AVC revelou apneia do sono, aumento do LDL (3,86 mmol/l), um forame oval patenteado que foi finalmente analisado como não contribuinte para a ocorrência de AVC. Não houve diabetes, doença inflamatória sistêmica, infecção, tumor ou trombofilia. A monitorização do ritmo cardíaco não mostrou anormalidade significativa e a função cardíaca era normal. Assim, a etiologia do acidente vascular encefálico permaneceu indeterminada. Um duplo tratamento antiplaquetário (Aspirina 100 mg/d e Clopidogrel 75 mg/d) foi iniciado por 3 meses (devido ao stent) e então uma monoterapia (Aspirina) foi planejada para longo prazo. O paciente iniciou Atorvastatina 40 mg/d, parou de fumar e teve terapia contínua de pressão positiva nas vias aéreas (CPAP) para apnéia do sono.

Descrição dos sintomas (incluindo MSG) e achados clínicos na Neurorreabilitação

Na admissão na divisão de Neurorreabilitação (20 dias após o AVC), o paciente tinha peso do braço esquerdo com parestesia correspondente, ao exame neurológico, a hipoestesia do lado esquerdo em todas as modalidades (tato, dor, temperatura), hipoestesia, sensação de posição gravemente perturbada e leve hemiparesia do membro superior esquerdo e ataxia cerebelar ainda estavam presentes. Os déficits neuropsicológicos permaneceram inalterados, mas não interferiram nas atividades diárias.

Besides, o paciente reclamou de uma sensação estranha de aumento de tamanho (ou seja, MSG) principalmente em seu membro superior esquerdo e flanco esquerdo (veja a ilustração no painel A suplementar “macrosomatognosia em figura”). Embora nenhuma diferença no tamanho do braço tenha sido evidenciada no exame e notificada a ele, o paciente declarou persistentemente que sua sensação de aumento do tamanho do membro era real, mostrando, por exemplo, como prova, que suas folhas de camisa eram mais apertadas do lado esquerdo em comparação com o lado direito (nenhuma diferença objetiva foi observada pela equipe médica). Ele descreveu ainda mais a sua sensação, dizendo: “Há um espaço do lado esquerdo e parece precisamente um balão debaixo do meu braço quando o pressiono. … Se eu solto meus braços em repouso, aqui tenho a impressão de que meu braço fica pendurado assim, como se eu estivesse caminhando com um amigo no braço da rua; parece o mesmo que todo o lado esquerdo está inflado como um balão” . Fechar os olhos ou olhar no espelho não modificou o MSG, enquanto tocava ou movia o membro afetado (veja o painel A suplementar “macrossomatognosia da figura”) o realçava. O paciente não relatou (mesmo após um questionamento proativo) qualquer sentimento de membro ilusório, supranumerário ou deserdado, e não mostrou uma emoção particular em relação às partes infladas do corpo. Também não houve sensação de divisão do eu. Ao contrário, ele relatou um deslocamento errado da estimulação sensorial durante avaliações neurológicas (por exemplo, ele percebeu uma leve estimulação tátil no antebraço esquerdo do lado traseiro esquerdo do pescoço).

Uma a duas semanas após a admissão em neurorreabilitação estacionária (i.e. 4-5 semanas após o AVC), ele ainda poderia descrever com precisão o MSG no pescoço, ao redor do olho esquerdo, a orelha esquerda e todo o lado esquerdo do pescoço, o braço e o tronco esquerdos (veja o painel B suplementar “figura macrosomatognosia”). Caso contrário, ele especificou a sua experiência em particular quando tocou ou mobilizou essas áreas. Esta última afirmação deve ser tomada com cautela, pois o paciente ainda relatou MSG espontâneo no braço esquerdo e no flanco esquerdo. Ele possivelmente quis dizer que o MSG em áreas adicionais não existia em repouso). Os distúrbios sensoriais pioraram de forma semelhante com o movimento. Como o examinador começou a mover passivamente o membro superior esquerdo do paciente de um abdução externa de 90º em direção ao flanco esquerdo, o paciente sentiu o braço mais pesado (ele teve os olhos fechados durante esta avaliação). Ele começou a sentir que seu braço esquerdo empurrou contra o “balão” do tronco a ~ 80° de abdução e esta sensação aumentou com maior adução, tornando-se cada vez mais desagradável até que a tarefa teve que ser interrompida em torno de 45° de abdução. Quando o paciente abriu os olhos, a posição dos membros não correspondia ao que ele esperava quando seus olhos estavam fechados. Uma avaliação psiquiátrica formal descartou qualquer sintoma ou doença psiquiátrica ativa.

Ressonância magnética cerebral com difusão Tractografia

A última ressonância magnética cerebral, feita ~ 10 semanas pós AVC (General Electrics® Discovery MR750, 3 Tesla scanner) com sequência DWI para fins de tractografia, exibia apenas uma lesão talâmica direita que havia diminuído de tamanho e coincidido com a VPL (sequência T1, 1 mm de espessura da fatia; Fig. 1c). Os procedimentos detalhados de aquisição de dados e análise são encontrados em material suplementar (ver Métodos de tractografia de difusão). Em resumo, uma máscara de lesão centrada na lesão talâmica foi extraída manualmente dos volumes T1 e T2, sendo depois utilizada como semente para a tractografia subsequente. Para fins de visualização e validação cruzada, a análise probabilística foi completada por uma reconstrução determinística de trajetos de fibras restritos a algumas áreas-alvo associadas ao MSG, e/ou anatômica ou funcionalmente ligadas ao VPL, de acordo com relatórios anteriores .

Uma tractografia probabilística de todo o cérebro sem restrições (Fig. 2) foi realizada em espaço nativo específico do sujeito, enquanto a conectividade estrutural da lesão isquêmica retratou todas as fibras passando através da máscara de lesão. Para a análise determinística (Fig. 3), os tratos fibrosos foram reconstruídos e quantificados com ferramentas padrão . Como as imagens de RM não eram estritamente simétricas, foi feita toda uma máscara talâmica direita contendo a lesão do acidente vascular cerebral secundária, baseada no atlas neuromorfométrico, e sua contraparte simétrica construída do lado esquerdo. Estas máscaras anatômicas foram projetadas no espaço nativo do paciente, e as mesmas vias e áreas alvo foram retratadas em ambos os lados. Curiosamente, as vias de interesse no tálamo direito pareciam cruzar ou contatar a VPL (painéis esquerdos das Figuras 3a e b), sugerindo que esta abordagem não distorceu significativamente a localização da lesão do AVC original e a análise do trato. Para interpretação quantitativa dos dados, assumimos que as diferenças observadas no número de trato fibroso entre o tálamo esquerdo e o direito resultaram predominantemente da lesão do AVC.

A tractografia probabilística (Fig. 2a e b) mostrou que a lesão talâmica estava mais fortemente ligada ao lobo occipital direito, ao córtex parietal, ao lobo parietal superior, mas também ao córtex motor direito (incluindo o córtex motor primário, M1). Além disso, foi observada uma significativa conectividade mais profunda e interna com algumas partes do pré-cônego direito (inseto na Fig. 2). Em comparação com o lado contralateral, a tractografia determinística mostrou uma redução profunda do trajeto das fibras talâmicas direitas visando o pré-cuno (~ 80% de redução, Figs. 3a), o lobo parietal superior ipsilateral (SPL, ~ 90% de redução, Figs. 3b) e, até certo ponto, em fibras que apontam para o córtex somatosensorial primário (S1, ~ 60% de redução, não mostrado). Esses achados coincidiram com a conectividade estrutural retratada por dados probabilísticos, sugerindo ainda que essas áreas estavam envolvidas em modificações relacionadas ao AVC e, portanto, presumivelmente correlacionadas a achados clínicos crônicos. A conectividade com o córtex motor correspondeu à menor redução do trato fibroso de acordo com a análise determinística (45%, dados não mostrados). O VPL não parecia ter conexão com a ínsula posterior direita e o lobo parietal inferior, enquanto o fasciculus longitudinal superior (SLF) e o fasciculus arcuate não foram afetados de forma alguma pela lesão talâmica (dados não mostrados).

Clínica evolução e resultado (Fig. 1, painel inferior)

O paciente beneficiou-se de reabilitação neurorrespiratória multidisciplinar, incluindo fisioterapia, terapia ocupacional e terapia cognitiva. A hemiparesia leve do membro superior esquerdo e a ataxia cerebelar desapareceram rapidamente em 1-2 semanas. Embora o paciente acreditasse inicialmente que seu MSG era real, ele se tornou crítico sobre isso ~ 1-2 semanas após a admissão (4-5 semanas após o AVC). O paciente recebeu alta 6 semanas após o AVC e continuou com fisioterapia ambulatorial e medicação sintomática apropriada (pré-gabalina 100 mg duas vezes ao dia), além de medidas de prevenção de AVC secundário (ver acima).

Disfunções neuropsicológicas (incluindo hemianopia esquerda) melhoraram ainda mais a normalização em torno de 9 semanas após o AVC. O MSG espontâneo persistiu até 6 meses após o AVC, antes de ser evocado exclusivamente quando o paciente foi submetido a situações estressantes (raiva, medo, ansiedade, ou quando confinado em um espaço restrito). Os distúrbios sensoriais também diminuíram progressivamente ao longo do tempo, consistindo de parestesias leves e dor no antebraço esquerdo no final do seguimento (15 meses após o AVC).

Overso, o paciente ficou satisfeito com a evolução estacionária e pós-carga dos seus sintomas e com a sua qualidade de vida. Ele pôde voltar parcialmente (40%) ao seu emprego formal como gestor de casos e conselheiro numa companhia de seguros de saúde, apesar da fadiga (que melhorou lentamente). Caso contrário, ele experimentou emoções embotadas resultando em uma relação conflituosa com seu parceiro e sua filha. No entanto, a sua situação familiar foi-se estabilizando progressivamente no final do nosso acompanhamento, embora ele se tenha separado entretanto do seu parceiro.