A idade média de início é de 45 anos e os casos pediátricos ou geriátricos são raros. A doença caracteriza-se pela alternância de crises e fases quiescentes. O atraso entre crises é de algumas semanas a vários anos. Têm sido relatados após infecção, principalmente das vias aéreas superiores, durante períodos perimenstruais ou pós-parto e, mais raramente, após esforço físico intenso. Elas duram dias ou semanas, podem ser de gravidade variável, desde o grau 1 (hipotensão respondendo à hidratação oral) até o grau 4 (ataques fatais), e têm uma evolução de 3 etapas. As crises podem começar com prodígios como fraqueza generalizada, fadiga, mialgias, hipotensão ortostática, possíveis manifestações digestivas (diarréia, dor abdominal) e ORL (rinorréia, tosse), febre ocasional e ganho de peso. A fase de fuga segue com oligúria, hipotensão arterial e rápido desenvolvimento de edema da face ou dos membros superiores, mas poupando os pulmões. A hipotensão pode levar a um choque hipovolêmico com consciência preservada. Na fase pós-vazamento, a reabsorção maciça do edema leva à poliúria e à perda de peso. As características biológicas são uma associação característica de hemoconcentração com hipoalbuminemia sem albuminúria, hiperleucocitose e uma queda de proteinemia na faixa de 350-750 kDa. Casos crônicos têm sido relatados com edema generalizado contínuo, derrame visceral, hipotensão e hemoconcentração sendo mais sutis. Complicações podem ocorrer em fases agudas e pós-vazamento: nas primeiras, incluem síndrome compartimental com rabdomiólise, arritmias cardíacas, trombose, pancreatite, pericardite (ver este termo), convulsões, edema cerebral ou espessamento do miocárdio. A rabdomiólise e a pericardite fatal também podem ocorrer na fase pós-vazamento, mas a sobrecarga cardiovascular é mais frequente. O edema agudo de pulmão fatal também tem sido relatado nesta fase. A insuficiência renal pode resultar de necrose tubular aguda induzida por hipoperfusão e rabdomiólise.
