Pitiríase lichenoides é uma doença cutânea adquirida, idiopática e auto-limitada, incomum, que representa um desafio aos pacientes e clínicos para diagnosticar e tratar. Existem várias variantes, incluindo pitiríase lichenoides e varioliformis acuta (PLEVA), pitiríase lichenoides cronica (CLP) e ulceronecrose febril da doença de Mucha-Habermann. A classificação precisa pode ser difícil devido a uma sobreposição de características clínicas e histológicas. O espectro desta doença inflamatória da pele é caracterizado por culturas recorrentes de pápulosquâmicos espontaneamente regressivos, polimórficos e pápulas ulceronecróticas que afetam o tronco e as extremidades. Pitiríase liquenóide é um distúrbio monoclonal de células T que precisa de acompanhamento cuidadoso, pois pode progredir, embora raramente, para linfoma cutâneo de células T. Neste relato de caso descrevemos um doente com uma rara apresentação de CLP com envolvimento palmo-plantar bilateral e que imita psoríase. Revisamos a literatura e discutimos o curso clínico, patogênese e modalidades atuais de tratamento da CLP.
Case Report
Uma mulher de 61 anos de idade apresentou uma erupção cutânea recorrente com prurido nas pernas, pés, mãos e tronco de vários meses de duração. Sua história médica incluiu a doença de Helicobacter pylori-associada à úlcera péptica e hipertensão. Ela não estava tomando nenhuma medicação prescrita. Ela não relatou uso de álcool ou tabaco ou qualquer histórico pessoal ou familiar de doença de pele. Por muitos anos ela viveu meio período em Hong Kong, e ela estava preocupada que sua condição de pele pudesse ser infecciosa ou alérgica por ter observado lesões de pele similares em nativos de Hong Kong que atribuíram os surtos de erupções cutâneas a “água ruim”.”
O exame físico revelou pápulas e placas com crosta castanha avermelhada espalhadas bilateralmente sobre as pernas e pés (Figura 1); manchas escamosas serpiginosas nos quadris, coxas e costas; e placas psoriasiformes hiperqueratóticas espessas com crosta e escamas amarelas nas palmas das mãos e plantas dos pés (Figura 2). As unhas e a mucosa oral não foram afectadas. A avaliação histopatológica das lesões obtidas do aspecto superior da coxa mostrou escala paraqueratósica e infiltrado linfocitário liquenóide na derme papilar consistente com CLP (Figura 3).
Figure 1. Pápulas eritematosas crostosas e hiperqueratósicas sobre a canela esquerda (A) e aspecto dorsal do tornozelo e pé esquerdo (B).
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Figure 2. Placas hiperqueratóticas espessas envolvendo a sola do pé esquerdo.
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Figura 3. A biópsia de pele demonstrou escala paraqueratósica com inflamação superficial crônica subjacente e hemorragia (A) (H&E, ampliação original ×10). A vista de alta potência demonstrou escala paraqueratósica espessa, um infiltrado linfocitário liquenóide na derme papilar, e mudança vacuolar da camada basal com necrose celular individual ocasional (B) (H&E, ampliação original ×20).
O paciente foi iniciado com tetraciclina 500 mg duas vezes ao dia durante 10 dias e com terapia de banda estreita UVB (NB-UVB) a 350 J/cm2 com aumentos incrementais de 60 J/cm2 em cada tratamento para uma dose máxima de 770 J/cm2. Ela recebeu 9 tratamentos no total durante 1 mês e notou alguma melhora na aparência geral das lesões, principalmente sobre o tronco e extremidades. As lesões palmo-plantar foram resistentes ao tratamento. A terapia com NB-UVB foi interrompida, pois a paciente teve que retornar a Hong Kong. Dado o breve curso da terapia com NB-UVB, foi difícil avaliar porque as lesões palmo-plantar não responderam ao tratamento.
Comentário
Subtipos
Pitiríase liquenóide é um distúrbio inflamatório único que geralmente se apresenta com pápulas gutata em vários estágios de evolução que vão desde lesões hemorrágicas agudas, vesiculares ou ulceradas até pápulas cor-de-rosa crônicas com escala de micalike aderente. Duas extremidades do espectro são PLEVA e PLC. A distribuição das pápulas freqüentemente é difusa, afetando tanto o tronco quanto as extremidades, mas o envolvimento pode ser confinado ao tronco produzindo uma distribuição central ou restrito às extremidades dando um padrão periférico. Uma localização puramente acral é incomum e raramente documentada na literatura.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta tipicamente apresenta uma erupção polimórfica aguda de 2 a 3 mm de máculas eritematosas que evoluem em pápulas com uma escala fina, micácea, centralmente ligada. O centro da pápula então sofre necrose hemorrágica, torna-se ulcerado com crosta marrom avermelhada, e pode cicatrizar com uma cicatriz varioliforme. Os sintomas podem incluir uma sensação de queimadura e prurido. Cultivos sucessivos podem persistir por semanas, meses e às vezes anos.2
Febrile ulceronecrotic doença Mucha-Habermann é uma erupção generalizada aguda e grave de placas ulceronecróticas. Pode seguir-se uma necrose dolorosa extensa da pele e há um risco aumentado de infecção secundária.2 Os sintomas sistémicos podem incluir febre, dor de garganta, diarreia e dor abdominal. A ulceronecrose febril da doença Mucha-Habermann tem uma taxa de mortalidade de 25% e deve ser tratada como uma emergência dermatológica.2
Pityriasis lichenoides chronica tem uma apresentação mais gradual e indolente do que a PLEVA. Apresenta-se mais comumente como pequenas maculopápulas polimórficas assintomáticas marrom-avermelhadas com escala micácea.3 As pápulas se achatam espontaneamente ao longo de algumas semanas. Hipopigmentação ou hiperpigmentação pós-inflamatória pode persistir uma vez que as lesões se resolvam. Similar ao PLEVA, o CLP tem um curso de recidiva, mas com períodos mais longos de remissão. Pityriasis lichenoides chronica geralmente envolve o tronco e as extremidades proximais, mas as distribuições acrômicas, como no nosso caso, têm sido descritas. Esta rara variante da liquenóide pitiríase pode ser subreconhecida e subdiagnosticada devido à sua semelhança com a psoríase.1
A prevalência e incidência da CLP na população geral é desconhecida. Não parece haver predominância baseada em gênero, etnia ou localização geográfica, e ocorre tanto em crianças quanto em adultos. Um estudo mostrou que a média de idade é de 29 anos.2
