Autor:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois
Citação:
Síndrome de Desmielinização Osmótica. Consultor. 2017;57(8):509-510.
Um homem de 31 anos com histórico médico de abuso de álcool apresentado com ataxia súbita, disartria, disfagia e tremores bilaterais das mãos em repouso que tinham começado aproximadamente 1 semana antes. Os sintomas tinham começado com tremores de mão bilaterais e tinham progredido tanto que ele era incapaz de digitar e trabalhar em seu computador. Pouco tempo depois, o paciente notou dificuldade para falar e andar. Ele afirmou que era incapaz de articular de forma coerente enquanto tinha conversas telefônicas. Ele notou dificuldades de equilíbrio ao caminhar e uma sensação de fraqueza em ambas as extremidades inferiores. Estes sintomas tinham progredido durante uma semana, altura em que o paciente se apresentou ao serviço de urgência (DE).
História. O paciente negou o uso de drogas ilícitas e não tomou nenhuma medicação. Sua história cirúrgica passada e sua história familiar não eram notáveis. Ele relatou que tinha bebido álcool diariamente durante os últimos 10 anos, e que tinha parado de consumir peru frio cerca de 4 semanas antes. Mais investigações revelaram que o paciente tinha apresentado ao DE 3 semanas antes para um episódio de perda de consciência com náuseas associadas, vômitos e tremores bilaterais nas mãos. Naquele momento, o paciente havia tentado parar de beber e não tinha consumido álcool por 2 a 3 dias antes da chegada. Os resultados de uma tomografia computadorizada da cabeça (TC) realizada naquela visita não foram notáveis. Ele estava hiponatremico (sódio, 111 mEq/L) e hipoclorêmico (cloreto, 89 mEq/L). Seu nível de potássio foi levemente elevado em 5,8 mEq/L, e seu nível de bicarbonato foi de 15 mEq/L. Os níveis de nitrogênio uréico no sangue e creatinina foram elevados em 41 mg/dL e 1,4 mg/dL, respectivamente. O seu nível de magnésio estava baixo a 1,4 mg/dL. Seu nível de albumina estava baixo a 2,9 g/dL.
Durante esta consulta prévia de DE, o paciente recebeu um bolus intravenoso de 1 L de soro fisiológico normal. Ele recebeu outro bolo de 1 L durante a noite e foi colocado em regime de manutenção de 83 mL/h de soro fisiológico normal. O paciente foi monitorado para retirada de álcool com base no protocolo de Avaliação de Retirada de Álcool do Instituto Clínico. Sua hiponatremia foi sobrecorrigida com soro fisiológico normal; seu nível de sódio aumentou para 131 mEq/L em aproximadamente 24 horas. Naquele momento, o paciente não apresentava outros sintomas neurológicos além dos tremores bilaterais das mãos, que foram atribuídos à abstinência de álcool. Ele se desligou do hospital contra orientação médica no dia seguinte.
Exame físico. O exame físico na atual consulta de DE, 2 semanas após o episódio de hiponatremia, revelou achados neurológicos anormais de tremores de mão em repouso, disartria e resultados anormais dos testes dedo a dedo e calcanhar a calcanhar. Ele também teve sinal positivo de Romberg e diminuição da sensação, mas sem fraqueza focal nas extremidades superiores e inferiores.
Testes de diagnóstico. Os resultados dos testes laboratoriais foram consistentes com anemia macrocítica e hiponatremia, com um nível sérico de sódio de 133 mEq/L. Os níveis de outros eletrólitos, a razão normalizada internacional e os resultados dos testes de função renal estavam dentro dos limites normais.
As conclusões de uma tomografia inicial da cabeça eram anormais, com áreas de baixa atenuação quanto à desmielinização (Figura 1). A ressonância magnética (RM) do cérebro revelou uma hiperintensidade anormal nas varreduras ponderadas em T2, envolvendo as pônulas centrais, mas principalmente poupando as vias coronárias (Figuras 2 e 3).
Figure 1, imagem tomográfica mostrando áreas de baixa atenuação representando a desmielinização das vias centrais. Figura 2, imagem de RM em T2 mostrando tratos hiperintensos de matéria branca com sparing periférico, clássico para ODS. Figura 3, imagem de RM de contraste sem realce, um achado típico na SDO.
Baseado na história, apresentação e resultados dos testes diagnósticos do paciente, ele recebeu o diagnóstico de síndrome de desmielinização osmótica (SDO).
Discussão. A ODS é um distúrbio neurológico raro associado a condições que causam graves distúrbios eletrolíticos osmolares séricos, em que os neurônios do sistema nervoso central sofrem desmielinização não-inflamatória.1 Os neurônios afetados são freqüentemente isolados dos pons, referidos mais especificamente como mielinólise pontina central (CPM). Entretanto, neurônios extrapontinos do cérebro médio, tálamo e gânglios basais também são removidos da bainha da mielinólise (mielinólise extrapontina); daí o termo SDO ser usado para descrever tanto a Mielinólise Central de Pontina (CPM) quanto a MPM.2
Fator de risco incluir doença hepática, hipocalemia, desnutrição e alcoolismo. A CPM foi inicialmente documentada como uma síndrome que afeta pessoas desnutridas com alcoolismo, resultando em paralisia pseudobulbar e quadraparesia flácida.3 A maioria dos pacientes (50,5%) com diagnóstico radiologicamente confirmado de SDO tem história de abuso de álcool.1
A fisiopatologia exata da SDO não é compreendida. Uma hipótese sugere que uma osmolalidade sérica reduzida desencadeia a adaptação dos neurônios através da redução das concentrações intracelulares de soluto orgânico para evitar edema celular.1,4 Quando a osmolalidade sérica é corrigida, os neurônios não conseguem repor as concentrações de soluto orgânico em uma taxa igual, e as células encolhem e subsequentemente desmielinizam. Esta hipótese é apoiada pelo fato de que a hiponatremia crônica grave (soro de sódio < 120 mEq/L) com correção rápida é o fator de predição mais forte e é encontrada em aproximadamente 56% dos casos.1
A apresentação clínica da SDO é heterogênea, tornando a detecção desafiadora. Observa-se encefalopatia global de graus variados, desde subclínica até coma e morte. Sinais e sintomas específicos podem incluir alteração do estado mental, disartria, disfagia, ataxia, tremor, quadraparese, parkinson e distonia.1,2,4 O início do distúrbio neurológico varia consideravelmente, mas geralmente é de 7 a 14 dias após um episódio de desarranjo osmótico.4 O prognóstico já foi considerado desanimador, embora hoje se reconheça que muitos pacientes têm resultados favoráveis, mesmo quando apresentam função neurológica grave.1,2,5,6
Nosso paciente teve uma excelente recuperação durante sua internação hospitalar, até a independência em 3 dias com fisioterapia e terapia ocupacional diárias, o que tem sido comumente relatado em casos de SDS em pacientes com alcoolismo.7 Ele então se inscreveu contra o aconselhamento médico e foi perdido para acompanhamento.
A incidência de SDS não é conhecida. O maior acesso à RM tem ajudado no diagnóstico de casos leves e subclínicos.6,7 O padrão ouro para o diagnóstico da SDO é a RM.6,8 As lesões freqüentemente demonstram realce de contraste nas imagens convencionais ponderadas em T2 e difusão restrita nas imagens ponderadas por difusão.6,8 Entretanto, os achados da RM não parecem estar correlacionados com a gravidade clínica nem prever o prognóstico.6,8 O único tratamento baseado em evidências para a SDO são medidas de apoio.9
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