Discussão
PAVMs são definidas como comunicações vasculares pulmonares anormais compostas por uma fonte arterial fornecedora conectada a uma fonte venosa drenante, seja por um canal anastomótico fetal persistente ou por comunicações adquiridas, induzidas por doenças. Termos equivalentes incluem fístulas arteriovenosas pulmonares, aneurismas arteriovenosos pulmonares, hemangiomas pulmonares e telangiectasias pulmonares 1. O primeiro caso relatado de PAVM foi descrito na autópsia em 1897 por Churton 2. A prevalência de PAVM foi estimada na população geral em 1:39.216 no norte da Inglaterra, 1:16.500 nos EUA e 1:3.500 na Dinamarca.
Aproximadamente 70% dos casos de PAVM estão associados a telangiectasia hemorrágica hereditária (também HHT ou doença de Osler-Weber-Rendu), embora a paciente tenha sido diagnosticada com PAVM congênita isolada ou esporádica por não ter evidências ou histórico familiar de HHT.
Complicações da PAVM incluem hemoptise e comprometimento da capacidade do pulmão de trocar oxigênio e filtrar o sangue resultando em hipoxemia, embolização paradoxal, sintomas neurológicos (como dor de cabeça) e abscesso cerebral; os três primeiros ocorreram na paciente. Até 71% dos pacientes com PAVMs secundários à HHT apresentam sintomas de cefaléia e o ∼55% satisfazem os critérios para o diagnóstico de enxaqueca 3. Embora a freqüência da dor de cabeça seja desconhecida para pacientes com PAVMs esporádicas, a apresentação do paciente com dor de cabeça, que se resolveu após a embolização da PAVM, sugere que a etiologia da dor de cabeça estava relacionada à PAVM.
A decisão de tratar PAVMs esporádicas é geralmente baseada em um histórico de complicações associadas e/ou o risco de complicações com base no tamanho da PAVM. White et al. 4 propuseram que todas as PAVMs com artérias de alimentação ≥3 mm fossem ocluídas. Sua experiência durante um período de 6 anos incluiu o tratamento de todos os pacientes com vaso de alimentação >3 mm, o que resultou em nenhum outro evento cerebrovascular, bem como a estabilização dos valores de Pa,O2 4. A mortalidade relatada de PAVMs não tratadas varia de 0-29% 5, embora não tenha havido estudos prospectivos para avaliar o benefício relativo da observação versus tratamento.
O tratamento até 1980 foi limitado à ressecção cirúrgica e ligadura, mas a melhoria das técnicas de cateterismo tornou a emboloterapia o tratamento de escolha para a maioria dos pacientes 6. A embolização é frequentemente realizada com balões destacáveis, bobinas metálicas ou uma combinação de ambos. As vantagens da embolização incluem a capacidade de tratar pacientes com múltiplas malformações arteriovenosas pulmonares, como frequentemente ocorre na telangiectasia hemorrágica hereditária, e aqueles que são incapazes de tolerar a cirurgia. Potenciais complicações principais da emboloterapia incluem embolização sistêmica de balão ou bobinas deflacionadas e infarto pulmonar se outros ramos da artéria pulmonar forem inadvertidamente ocluídos.
