Context: Defectul septal atrial primum (ASD) este un defect care este de obicei asociat cu puține simptome și poate fi reparat electiv cu rezultate bune. O trecere în revistă a experienței noastre cu DSA primum a identificat un subgrup de pacienți caracterizați prin prezentarea cu insuficiență cardiacă congestivă (ICC) în primele luni de viață și o necesitate de operație precoce. Ecocardiogramele, cateterizările, rapoartele operatorii și datele clinice au fost revizuite și comparate cu cele referitoare la toți ceilalți pacienți cu DSA primum. Au fost excluși pacienții cu defecte tranzitorii sau complete ale canalului atrioventricular (AV).
Metode și rezultate: Din ianuarie 1984 până în decembrie 1992, o ICC semnificativă a fost prezentă în primul an de viață la 11 pacienți (10,5%) cu DSA primum care au fost gestionați chirurgical din totalul de 105 pacienți supuși reparării DSA primum. Acest grup de CHF timpuriu a avut o incidență mai mare a structurilor cardiace hipoplastice din partea stângă (9 din 11 pacienți) în comparație cu alți pacienți cu ASD primum (5 din 94, P < .001), inclusiv pacienți cu coarctație (CoA) (n = 9), valvă mitrală anormală (n = 7), hipoplazie ventriculară stângă (n = 5) și stenoză subaortică (subAS) (n = 7). Alți factori de diferențiere față de pacienții fără ICC precoce au inclus incidența sindromului Downs (0% față de 19%), presiuni ridicate în artera pulmonară (72% față de 33% sistemic, P < 0,001), vârsta medie mai timpurie la operație (8 luni față de 5,4 ani), o incidență mai mare a reoperării după închiderea inițială a ASD (5 din 8 pacienți, 12 operații față de 4 din 93 de pacienți, P < 0,001) și o mortalitate mai mare (36% față de 1%, P < 0,001).
Concluzii: Leziunile obstructive de partea stângă trebuie căutate la copiii cu ASD primum care prezintă ICC în primul an de viață. Prezența acestor leziuni modifică prognosticul și managementul chirurgical și impune o urmărire atentă, cu o atenție deosebită la apariția târzie sau la progresia stenozei subaortice sau la deteriorarea funcției valvei mitrale.
