Displazia osteofibroasă este o leziune corticală fibro-osoasă benignă care apare aproape exclusiv la nivelul tibiei și fibulei. Este cel mai frecvent întâlnită în diafiza medie a tibiei. Unii o consideră sinonimă cu fibromul osifiant din cauza asemănărilor histologice, dar în general este considerată o entitate separată datorită prezentării și tratamentului diferit.
Terminologie
Un sinonim utilizat în mod obișnuit este fibromul osifiant al oaselor lungi.
Epidemiologie
- Cel mai frecvent la pacienții tineri, de ex. ~ 10 ani
- mai puțin frecvent raportate la pacienții mai în vârstă, până la 63 de ani 3
- ușoară predilecție masculină (raport 3:2 3)
Prezentare clinică
Majoritatea pacienților se prezintă cu durere și tumefacție, iar pacienții se pot prezenta secundar unei fracturi patologice.
Patologie
Displazia osteofibroasă este considerată ca fiind o afecțiune benignă, non-neoplastică. Unii o consideră ca parte a unui spectru de displazie osteofibroasă asemănătoare adamantinomului și adamantinomului.
Aspect microscopic
Histologia arată os trabecular țesut în cadrul stromei fibroase cu margini osteoblastice și os lamelar matur.
Este strâns înrudită cu displazia fibroasă (displazia fibroasă este predominant medulară), dar fenomenul zonal și bordura osteoblastică a trabeculei osoase sunt absente în displazia fibroasă.
Displazia osteofibroasă și fibromul osifiant al maxilarului au caracteristici histologice similare, dar displazia osteofibroasă prezintă celule pozitive pentru citokeratină, în timp ce fibromul osifiant al maxilarului prezintă calcificare psammomatoasă, care sunt caracteristici exclusive.
Deși adamantinomul poate conține componente asemănătoare displaziei osteofibroase, cuiburile sau firele unei celule epitelioide sunt caracteristica de diferențiere între adamantinom și displazia osteofibroasă.
Adamantinomul cu componente epitelioide rare și alcătuit în cea mai mare parte din țesut asemănător displaziei osteofibroase este considerat adamantinom asemănător displaziei osteofibroase.
Caracteristici radiografice
Displazia osteofibroasă este în mod clasic o leziune litiazică centrată în cortexul tibial, adesea cu margini sclerotice. Din cauza asemănării sale cu adamantinomul, o patologie mult mai agresivă, o problemă principală este diferențierea între cele două.
Datorită eterogenității intralesionale, biopsia cu acul poate duce la o clasificare greșită a diagnosticului, în special cu subestimarea leziunilor agresive. Astfel, corelația radiologică-patologică este importantă în cazul rezultatelor biopsiei benigne sau echivoce 3.
Displazia osteofibroasă tinde să fie:
- mai mică (medie 6-7 cm față de 10-17 cm pentru adamantinom)
- cu margini mai distincte
- mai puțin probabil să implice cavitatea medulară
Radiografie plană
Radiografia plană rămâne investigația inițială și principală.
- localizare:
- în lungul axei lungi: mijlocul diafizei, mai ales anterior
- în lungul axei transversale: corticală cu încropire medulară
- consistență
- lucidă sau mată
- lobulară laaspect buclucaș
- marginile
- zona îngustă de tranziție
- scleroză frecventă
- fără nidus
- fără reacție periostală agresivă
- reacția periostală cu aspect benign este nespecifică, și poate fi observată în toate leziunile de-a lungul spectrului displazie osteofibroasă/adamantinom 3
- +/- pseudotrabeculație și arcuire anterioară
IRM
IRM este utilă în evaluarea suspiciunii de displazie osteofibroasă, în special pentru a evalua gradul de implicare intramedulară. Implicarea completă a cavității medulare este mai sugestivă pentru adamantinom.
- T1: semnal intermediar
- T2: semnal intermediar spre înalt
- T1C+: intensificare difuză și intensă.
- +/-componentă de țesut moale (nespecifică)
- poate fi observată în toate leziunile de-a lungul spectrului displazie osteofibroasă/adamantinom 3
- fără distrugere corticală agresivă
Tratament și prognostic
Chirurgia este rezervată pentru leziunile care sunt mari sau care demonstrează un comportament agresiv.
De obicei au un prognostic excelent și de obicei, se stabilizează sau regresează spontan odată ce copilul are peste 10 ani.
Poate fi distructivă local și poate duce la fractură patologică, ulterior pseudartroză.
Recidive locale pot apărea după intervenția chirurgicală, cu unele recidive agresive, posibil datorate componentelor adamantinomului sau posibilei transformări în adamantinom.
Diagnostic diferențial
Considerați
- fibrom osifiant
- adamantinom
- adamantinom asemănător displaziei osteofibroase
- displazie fibroasă intracorticală
.
