Hipotensiunea intracraniană

Ipotensiunea intracraniană, cunoscută și sub numele de hipotensiune craniospinală, este definită ca presiunea lichidului cefalorahidian (LCR) <6 cm H2O la pacienții cu o prezentare clinică compatibilă cu hipotensiunea intracraniană, și anume cefalee posturală, greață, vărsături, dureri de gât, tulburări de vedere și de auz și vertij 17. Cel mai frecvent rezultă dintr-o scurgere de LCR undeva de-a lungul neuraxisului.

Ipotensiunea intracraniană poate fi împărțită, în linii mari, în:

1. primară: denumită de obicei hipotensiune intracraniană spontană
2. secundară: iatrogenă (puncție lombară sau intervenție chirurgicală), suprasolicitare datorată dispozitivelor de deviere sau traumatică

Epidemiologie

Ipotensiunea intracraniană spontană se întâlnește de obicei la vârsta mijlocie (30-50 de ani) și are o predilecție pentru femei (F:M, 2:1). Interesant este faptul că aceasta este o demografie similară cu cea a pseudotumorului cerebral, despre care se crede că este un factor predispozant nerecunoscut.

Epidemiologia hipotensiunii intracraniene secundare este variabilă și se potrivește cu cea a cauzei subiacente.

Prezentare clinică

Afecțiunea se prezintă adesea ca o cefalee pozițională care se ameliorează prin așezarea în poziție culcată, de obicei în decurs de 15-30 de minute 12.

În cazurile de hipotensiune intracraniană traumatică sau iatrogenă, se poate obține uneori un istoric de rinoree sau otorree abundentă și clară. Acesta ar fi cazul unei scurgeri de lichid cefalorahidian (LCR) în urma unei intervenții chirurgicale la nivelul sinusurilor, a unei intervenții chirurgicale la nivelul hipofizei sau în cazul unor fracturi bazale ale craniului.

Este confirmată de o presiune de deschidere la puncția lombară mai mică de <6 cm H2O 17. Rețineți că, dacă se face prin fluoroscopie, puncția lombară trebuie efectuată în poziție laterală pentru a permite măsurarea precisă a presiunii.

Ocazional, prezentarea este mai sinistră, cu cazuri raportate de scădere a nivelului de conștiență și comă 3.

Patologie

Hipotensiunea intracraniană rezultă cel mai frecvent dintr-o scurgere de LCR undeva de-a lungul neuraxisului și duce la alterarea echilibrului dintre volumele de sânge intracranian, LCR și țesut cerebral (ipoteza Monro-Kellie). O scădere a volumului de LCR duce la o dilatare compensatorie a spațiilor vasculare, mai ales a părții venoase datorită complianței sale mai mari.

Ipotensiunea intracraniană spontană (SIH) este de obicei rezultatul unei scurgeri de LCR la nivelul coloanei vertebrale. Cauzele includ 9,12,13:

• dehiscență durală spontană a diverticulilor meningei (chist perineural)
• secundar unor rupturi durale degenerative (de obicei legate de protuberanțe calcificate ale discului toracic)
• absență focală congenitală a durei (rădăcină nervoasă nud) – rar
• Fistula LCR-venoasă – rar 16

Mult mai rar, dar din ce în ce mai mult recunoscută, HSI poate rezulta din meningocelul sfenoidal medial de mici dimensiuni, adesea la pacienții cu pseudotumor cerebri nediagnosticat. Este, de asemenea, mai frecvent întâlnită în tulburările țesutului conjunctiv, inclusiv sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos (tip II) și boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD). În multe cazuri, manifestarea acestor tulburări poate fi subtilă sau nu se potrivește unui sindrom definit 12.

Fugile de FCS pot fi, de asemenea, iatrogene, în urma unei puncții lombare, a unei intervenții chirurgicale, secundare unei suprasolicitări sau a unui traumatism.

Caracteristici radiografice

Imagistica este crucială atât pentru confirmarea diagnosticului de hipotensiune intracraniană, cât și pentru identificarea localizării scurgerii. Aceasta din urmă este discutată mai jos, în secțiunea Strategia imagistică.

CT

Caracteristicile descrise ale hipotensiunii intracraniene includ:

• colecție subdurală
• ectopie amigdaliană dobândită
• distensie a sinusului venos dural

IRM

Cea mai frecventă constatare calitativă este îngroșarea și consolidarea pahimeningiană, urmată de îngroșarea venoasă durală, hernierea amigdaliană și colecția subdurală; cu toate acestea, aceste caracteristici nu sunt întotdeauna prezente, motiv pentru care constatările cantitative sunt foarte utile în stabilirea unui diagnostic mai precis la IRM.

• semnele calitative
  • reflectare pahimeningeală (cea mai frecventă constatare): devine mai puțin prevalent în timp după debutul simptomelor; prin urmare, la pacienții cu o durată cronică a simptomelor la care, din punct de vedere clinic, modelul cefaleei se schimbă și el de la cefalee ortostatică la cefalee constantă atipică, absența evidențierii durale poate împiedica diagnosticul de HSI 15
  • volum sanguin venos crescut
    • semnul de distensie venoasă: rotunjirea secțiunii transversale a sinusurilor venoase durale
    • prominența sinusurilor intercavernoase inferioare nu este o constatare sensibilă sau specifică; cu toate acestea, este important de recunoscut că, în cazurile de SIH, nu trebuie confundată cu o leziune hipofizară 14
    • tromboza venoasă intracraniană este o afecțiune bine recunoscută, deși mai puțin frecventă, complicație puțin cunoscută și poate implica venele corticale și/sau sinusurile venoase durale 19
  • extinderea glandei hipofizare
  • efuziuni subdurale și eventuale hematoame subdurale
  • edem cerebral difuz 3
  • volum redus de LCR
    • suspendarea trunchiului cerebral și ectopia amigdaliană dobândită
    • semnul penisului de droopie: poate doar un australianism pentru a desemna forma spleniei căzute în jos a corpului calos
    • diminuarea lichidului în interiorul tecii nervului optic 8
• semne cantitative
  • distanța mamillopontină <5.5 mm 7
  • unghiul pontomesencefalic <50˚
  • unghiul interpeduncular <40,5° măsurat în plan axial la sau imediat sub nivelul corpurilor mamilare 18

Un mnemonic util pentru a reține trăsăturile menționate mai sus poate fi găsit aici.

Strategia de imagistică

Identificarea locului de scurgere a LCR poate fi o provocare, în special în cazurile spontane, iar inițierea imagisticii poate fi descurajantă, deoarece scurgerea poate fi localizată oriunde de-a lungul neuraxisului și scurgerile pot varia dramatic în ceea ce privește rata lor, variind de la scurgeri rapide de volum mare la scurgeri lente și până la scurgeri intermitente/inaparente. Ca urmare, nicio examinare unică nu este garantată pentru a confirma și localiza anomalia.

Să presupunem că localizarea nu este susceptibilă de a fi craniană, o strategie imagistică sugerată este următoarea 9:

1. IRM al creierului cu contrast
2. Patch de sânge epidural lombar speculativ (în unele cazuri)
3. IRM coloană vertebrală și/sau mielografie CT: de obicei diagnostic pentru scurgerile lente – depinde de viteza scurgerii
   • scurgeri rapide de volum mare: mielografie prin substracție digitală sau mielografie CT ultra-rapidă/dinamică
   • fără scurgere (?intermitentă): mielografie RMN (cu Gadolinium intratecal) sau mielografie de medicină nucleară

1. IRM al creierului cu contrast

IRM al creierului este un prim pas esențial, necesar pentru a confirma diagnosticul de hipotensiune intracraniană (vezi mai sus) și pentru a exclude alte patologii neașteptate. În contextul unei fracturi craniene sau al unei intervenții chirurgicale anterioare, adăugarea de secvențe ponderate T2 subțiri saturate cu grăsime sunt utile pentru a identifica un defect dural intracranian. Acest lucru ar trebui adăugat, de asemenea, în mod prezumtiv la pacienții care ar fi putut avea pseudotumor cerebri nediagnosticat (femei tinere supraponderale) și care vizează fosa craniană medie.

2. Plasture de sânge speculativ

Dacă diagnosticul este dincolo de orice dubiu, cu simptome și rezultate imagistice clasice, și nu există antecedente localizatoare probabile (de exemplu, nu există traumatisme, intervenții chirurgicale, antecedente sau suspiciuni de pseudotumor cerebri anterior), un plasture de sânge epidural lombar speculativ fără țintă este un pas următor rezonabil, fără a încerca neapărat să se identifice/confirme localizarea scurgerii 9.

În multe cazuri, plasturele de sânge epidural lombar neorientat nu va duce la o vindecare permanentă și sunt necesare imagini suplimentare.

3. Mielografie CT sau RMN coloană vertebrală

Dacă este necesară confirmarea unei scurgeri (de exemplu, imagistica intracraniană și/sau simptomele nu sunt definitive), și/sau localizarea, este necesară o imagistică suplimentară.

Mielografia CT este utilă în identificarea localizării scurgerii LCR și a prezenței proeminențelor discale calcificate sau a osteofitelor.

IRM al coloanei vertebrale este, de asemenea, utilă, cu condiția să fie efectuată cu imagistică T2 saturată cu grăsime care să permită vizualizarea acumulării de LCR în spațiul epidural. La imagistica T1 se poate observa, de asemenea, un semnal redus în spațiul epidural, dar este subtil.

Trebuie remarcat faptul că, dacă cantitatea de LCR scurs este mare, distribuția lichidului nu trebuie interpretată ca reprezentând în mod necesar locul de scurgere 9. LCR din spațiul epidural poate să migreze pe distanțe semnificative și să se adune în funcție de poziția și anatomia pacientului.

Un exemplu particular în acest sens este băltirea contrastului / LCR la nivelul C1/2 în partea posterioară. Acest lucru poate fi atribuit în mod incorect unei scurgeri locale, când de fapt nu este cazul. Acest lucru este denumit un semn fals de localizare 10-12.

4a. Scurgeri rapide

Mielografia CT poate fi repetată, cu puncția lombară efectuată pe masa CT folosind fluoroscopia CT.

Mielografia prin sustragere digitală are cea mai bună rezoluție temporală și, cu echipamente mai noi care permit Dyna-CT, se pot obține și imagini în secțiune transversală.

4b. Scurgeri inexistente sau intermitente

Mielografia RM (cu gadoliniu intratecal) nu este aprobată de FDA și este asociată cu neurotoxicitate, în special dacă funcția renală sau hidrodinamica LCR sunt compromise, dar a fost încercată în unele cazuri când alte metode nu au reușit să demonstreze sursa de scurgere a LCR 9. Mielografia prin rezonanță magnetică cu gadoliniu intratecal s-a dovedit a fi mai sensibilă decât tomografia computerizată în această privință 6.

Mielografia prin medicină nucleară poate fi, de asemenea, utilizată, folosind 111Indium-DTPA intratecal, cu imagini obținute de obicei la 1, 2, 4, 24 și, în unele cazuri, chiar 48 de ore după injectare 9. Localizarea poate fi observată ca o acumulare focală de activitate. În unele cazuri, sunt disponibile doar dovezi indirecte ale prezenței „undeva” a unei scurgeri, ceea ce este cu adevărat util doar în cazurile în care diagnosticul de scurgere de LCR rămâne incert. Dovezile indirecte includ 9:

• acumularea timpurie de activitate în interiorul tractului urinar (rinichi/ vezica urinară) la 4 ore
• activitate absentă pe convexitățile cerebrale la 24 de ore
• pierderea rapidă a activității din interiorul spațiului LCR

Localizarea scurgerilor craniene

Prezența rinoreei LCR sau a otorreei LCR sau istoricul unei intervenții chirurgicale la baza craniului sau a unui traumatism este un semn de localizare și în astfel de cazuri, trebuie efectuată o imagistică țintită a bazei craniului.

În cele mai multe cazuri, un RMN (a se vedea mai sus) și un CT al bazei craniului cu imagini de algoritm osos subțire sunt suficiente pentru identificarea defectelor osoase de la baza craniului, inclusiv fracturi acute sau de lungă durată, defecte osoase congenitale (de exemplu, meningocel) sau alte deficiențe focale.

Tratament și prognostic

În cazurile de hipotensiune intracraniană spontană se utilizează deseori un plasture de sânge epidural nemijlocit, pornind de la ipoteza că scurgerea provine de la nivelul coloanei vertebrale, cu un succes variabil 9. Atunci când are succes, durerile de cap se rezolvă în termen de 72 de ore de la intervenție 12. Revărsările subdurale se pot rezolva în câteva zile sau săptămâni. Colecțiile subdurale mai mari necesită adesea mult mai mult timp pentru a se rezolva 12.

În cazurile în care un astfel de tratament speculativ eșuează, este necesară localizarea scurgerii de LCR, permițând plasturele de sânge epidural țintit sau intervenția chirurgicală 9.

Patch-ul de sânge epidural țintit poate fi efectuat fie utilizând o abordare translaminară, ca în cazul injecțiilor inițiale nețintă, fie vizând pătrunderea în spațiul epidural ventral utilizând o abordare transforaminală la unul sau mai multe niveluri și, eventual, din ambele părți 20.