DISCUȚII
O MAV este o leziune congenitală care implică persistența unei conexiuni anormale între artere și vene. Se crede că acesta este rezultatul eșecului plexului vascular embrionar de a se diferenția complet într-un pat capilar matur într-o anumită zonă, a cărui structură este afectată de modificările datorate îmbătrânirii .
MVA gastrointestinale reprezintă 1-2% din hemoragiile digestive superioare . Stomacul este o localizare deosebit de neobișnuită, reprezentând 1,4% din aceste cazuri, caecum și colonul ascendent fiind mai frecvente (77,5%) . Cele mai multe cazuri se prezintă cu anemie cronică, hemoragie recurentă sau hemoragie masivă acută, însă există și cazuri descoperite întâmplător. Există o distribuție egală între sexe, majoritatea pacienților având vârsta cuprinsă între 60 și 80 de ani . Pacientul nostru a prezentat atât o hemoragie gastrointestinală superioară, cât și o hemoragie intraperitoneală. Aceasta este o combinație neobișnuită rareori raportată în literatura de specialitate.
Patogenia este încă neclară, însă se postulează că este o combinație de factori congenitali (eșec în dezvoltarea vasculară) și mecanici (distensia și contracția peretelui intestinal ocluzând intermitent venele submucoase, ceea ce duce la dezvoltarea de vase dilatate, tortuoase în submucoasă și mucoasă) . Acest lucru poate explica distribuția în colonul drept și cecum, deoarece această zonă are cea mai mare tensiune a peretelui.
Morfologic, MAV-urile apar ca niște cuiburi de vene, venule și capilare, ale căror canale vasculare sunt uneori separate de lumenul gastrointestinal doar de un strat de celule epiteliale . Pot exista vase mari, dilatate, care uneori se extind în mușchi, iar vasele individuale sunt adesea dificil de caracterizat ca fiind arteriale sau venoase. Deși diagnosticul de MAV gastrică a fost pus postoperator în cazul nostru pe baza examenului microscopic, tabloul clinic intraoperator a fost umbrit de prezența unui leiomiom foarte aproape de locul de sângerare. Mai mult, constatarea CT a unei mase gastrice mari care provenea din curbura mare s-a dovedit intraoperator a fi un cheag mare de sânge, cu .leziunea localizată la nivelul incisurii
Etiologia MAV gastrointestinale a fost sugerată a fi o cauză degenerativă dobândită, rezultată din modificările datorate îmbătrânirii . Cele mai multe MAV apar la grupa de vârstă 60 – 80 de ani , totuși unele au fost raportate la grupa de vârstă pediatrică , ceea ce ridică posibilitatea unei etiologii congenitale în aceste cazuri. Există, de asemenea, rapoarte de hemoragii gastrointestinale cauzate de MAV asociate cu dispozitive de asistență ventriculară stângă. Există câteva cauze postulate în acest sens. Una dintre ele este că scăderea cronică a presiunii pulsului cauzată de stenoza aortică duce la scăderea perfuziei, provocând ischemie și stimulând dezvoltarea de noi vase fragile susceptibile de a sângera . O alta este legată de dezvoltarea unui tonus simpatic crescut care are ca rezultat relaxarea mușchilor netezi și angiodisplazia. O altă teorie este dezvoltarea unui tip dobândit de boală von Willebrand datorită creării unui mediu de stres de forfecare ridicat și a unei agregări trombocitare deficitare .
Un sistem de clasificare a MAV-urilor a fost propus de Moore et al. în 1976, care le-a diferențiat în trei categorii: Tipul 1 (leziuni unice, localizate, microscopice care se prezintă de obicei mai târziu în viață), tipul 2 (leziuni congenitale care se prezintă mai devreme în viață) și tipul 3 (leziuni gastrointestinale care sunt asociate cu telangiectazia hemoragică ereditară). Cazul nostru prezentat aici ar fi încadrat în tipul 1, având în vedere vârsta pacientului și leziunea solitară descoperită la examenul microscopic.
În ciuda etiologiei sugerate a unei cauze degenerative dobândite a MAV gastrice, cazurile actuale raportate în literatura de specialitate de limbă engleză sugerează că boala poate apărea la orice vârstă, de la 14 la 80 de ani, fără predilecție față de sex (tabelul 1). Există o varietate de prezentări care variază de la hemoragie acută la dureri abdominale cronice și/sau hemoragii gastrointestinale până la anemie prin deficit de fier . Un număr mic a fost descoperit întâmplător . Matsuda et al. au raportat în literatura japoneză 58 de cazuri de MAV gastrointestinale . Dintre acestea, 5 au fost gastrice și s-au prezentat cu hemoragie acută. Deși leziunile au fost găsite în majoritatea părților stomacului, cu excepția pilorului, a fost descrisă o tendință spre leziuni care apar în antrul și treimea proximală a stomacului .
În majoritatea cazurilor s-a efectuat endoscopie și angiografie. Unele au fost gestionate doar cu embolizare angiografică , coagulare endoscopică sau clipare sau ambele , dar majoritatea au procedat la o intervenție chirurgicală deschisă, fie după endoscopie și/sau angiografie, fie imediat dacă situația clinică a justificat o laparotomie urgentă sau dacă intervenția angiografică nu a fost disponibilă , ca în cazul nostru.
AVM-urile sunt dificil de diagnosticat, cu toate acestea sunt cea mai frecventă cauză atât a sângerărilor cronice, cât și a hemoragiilor acute masive atunci când nu se poate pune un diagnostic cu ajutorul endoscopiei, EUS sau angiografiei . MAV gastrice pot fi diagnosticate cu ajutorul endoscopiei, însă standardul de aur pentru diagnosticare este angiografia mezenterică selectivă. Cu toate acestea, o leziune cu sângerare activă poate fi dificil de diagnosticat cu ajutorul endoscopiei, iar o sângerare lentă și intermitentă se poate dovedi dificil de diferențiat cu ajutorul angiografiei , astfel încât rămâne un diagnostic dificil de stabilit radiologic. Ecografia endoscopică poate fi utilă pentru diagnosticarea MAV submucoase și permite, de asemenea, vizualizarea structurilor peretelui gastric. Aceasta a fost deosebit de utilă în diagnosticarea tipului de MAV submuscală, deoarece poate demonstra locul, adâncimea și forma leziunii și, de asemenea, permite diferențierea între leziune și alte structuri din peretele gastric și țesuturile înconjurătoare .
Există mai mulți factori care fac diagnosticul endoscopic dificil. MAV-urile mici pot fi ascunse între falduri sau pot fi confundate cu traumatisme endoscopice. Unele leziuni mici pot chiar să se estompeze din cauza șocului care face ca sângele să fie deviat din circulația gastroduodenală . După ce au analizat 47 de cazuri de malformații vasculare ale stomacului și duodenului, Moreto et al. au propus un sistem de clasificare endoscopică: Modelul 1 (leziuni aplatizate sau ușor proeminente de culoare roșu aprins, cu o margine „frontoasă”), Modelul 2 (forma „telangiectatică”) și Modelul 3 (un tip nodular submucos, cel mai dificil de diagnosticat).
Angiografia mezenterică selectivă a fost utilizată în investigarea hemoragiilor gastrointestinale încă din anii 1960. În prezent, este indicată în cazurile în care controlul endoscopic al sângerării nu are succes sau dacă endoscopia nu poate localiza locul sângerării . Moore și colab. au stabilit că acuratețea diagnostică a angiografiei crește de la 50-75% la aproape 90% dacă pacientul are o hemoragie activă. Pornind de la criteriile angiografice de diagnostic prezentate de Boley et al în 1977 , Charbonnet și colegii săi au definit mai recent semne directe (extravazare cu substanță de contrast) și indirecte (tufiș vascular, fistulă arteriovenoasă, o venă cu umplere precoce sau o masă hipervasculară) pentru a diagnostica sângerarea activă sau pentru a defini locul sângerării.
Managementul unei MAV gastrice sângerânde poate fi endoscopic, angiografic, operator sau o combinație a acestora. În timp ce coagularea endoscopică sau angiografia și embolizarea pot avea succes în tratarea MAV gastrice mai mici, rezecția completă este recomandată pentru leziunile mai mari sau pentru cele care continuă să sângereze , și este cea mai frecventă metodă utilizată. Sângerarea postoperatorie datorată îndepărtării inițiale incomplete a leziunii sau prezenței sau dezvoltării unei alte MAV în tractul gastrointestinal, a fost, de asemenea, descrisă . Prin urmare, acești pacienți necesită o monitorizare atentă în faza acută postoperatorie, precum și studii de urmărire regulate.
Deși abordările endoscopice și endovasculare sunt utilizate din ce în ce mai mult în managementul acestor leziuni, cazul nostru evidențiază importanța intervenției chirurgicale ca procedură definitivă în cazul urgențelor și ca opțiune de tratament în cazurile elective.
Tabelul 1
.
