Primele simptome și managementul
Acest bărbat în vârstă de 45 de ani, dreptaci, a fost internat în departamentul de urgență (ED) pentru tulburări bruște ale câmpului vizual stâng și parestezii pe partea stângă asociate cu cefalee occipitală dreaptă care au apărut cu ~ 7 h în urmă, după un episod tranzitoriu de 2-3 minute de disconfort general, inclusiv vertij, văl negru și furnicături faciale stângi. Istoricul medical al pacientului era altfel remarcabil pentru fumat, obezitate, hipertensiune arterială, dislipidemie, gută și traume psihologice din copilărie din care s-a recuperat total în urmă cu câțiva ani în urma unei psihoterapii de lungă durată. Evaluarea neurologică la sosire (ziua 0) a arătat doar o hemianopie laterală homonimă stângă moderată (NIHSS 2). Tomografia computerizată a capului (scaner General Electrics®) efectuată cu protocolul de accident vascular cerebral la sosire (ziua 0) nu a observat nicio leziune ischemică centrală, dar o penumbră temporo-occipitală dreaptă (Fig. 1a) și o ocluzie de 4,5 cm lungime a arterei vertebrale drepte în porțiunea V1 (încă vizibilă în ziua 2, a se vedea Fig. 1, panoul B2). Pacientul a beneficiat de tromboliză intravenoasă cu alteplază.
Imagistică cerebrală standard și cronologie a simptomelor. a Tomografie cerebrală de perfuzie efectuată la sosirea în serviciul de urgență (ziua 0). Timpul până la maxim (TMax, codul de culoare din stânga jos) a fost prelungit predominant în regiunea occipitală internă dreaptă și în talamusul drept, în timp ce volumul sanguin cerebral a rămas normal în general (nu este prezentat), definind astfel o penumbră. b Imagini cerebrale efectuate la agravarea neurologică (ziua 1 și ziua 2). Tomografie computerizată de perfuzie a capului (B1) (ziua 1) care arată o TMax crescută (adică penumbra) în teritoriul vascular al arterei cerebrale posterioare (APC) drepte (cod de culoare în stânga jos) din cauza unei noi ocluzii a APC drepte. O arteriografie convențională efectuată în ziua 2 în scopul repermeabilizării vertebrei drepte anterior ocluzate (B2, vedere anterioară a angiografiei arterei subclaviculare drepte cu ocluzia osială a arterei vertebrale drepte, săgeată roșie) prin trombectomie, a permis vizualizarea ocluziei PCA (B3, vedere laterală a arterei vertebrale drepte și a arterei bazilare cu segmentul P1 oclus al arterei cerebrale posterioare drepte, săgeată roșie). Secvența de imagistică cu greutate de difuzie a imagisticii prin rezonanță magnetică cerebrală efectuată ulterior, în aceeași zi, a arătat mai multe zone de restricție în cerebel (B4), regiunile hipocampale și parahipocampale drepte (B5), girusul lingual drept (B6), lobul occipital drept (B7), talamusul drept (B7, săgeată roșie) și implicarea minoră a capsulei interne drepte (B7, săgeată galbenă), confirmând leziunile ischemice acute. (C) Imagistica prin rezonanță magnetică cerebrală 3 T (la 10 săptămâni după accidentul vascular cerebral). Pe secvența T1 (secțiunea prezentată este aproximativ la același nivel ca pe panoul B7), leziunea occipitală nu mai este vizibilă, spre deosebire de leziunea reziduală talamică dreaptă (săgeată roșie). Panoul de jos: Cronologia evoluției principalelor constatări clinice (până la sfârșitul urmăririi, săgeată orizontală gri) în paralel cu imagistica cerebrală respectivă (literele în () din dreptul punctelor de timp corespund figurilor din panourile superioare) și strategiile de gestionare. Codurile de culoare se referă la diferite locuri de tratament, în raport cu punctele de timp respective (Urgențe în ziua 0, în roșu închis; spital terțiar în ziua 1-2 după accident vascular cerebral, în portocaliu; urmărire ambulatorie din săptămâna 9-10 până în a 15-a lună, în violet), simptome (simptomele de interes sunt în bold) și imagistica cerebrală (săgețile stânga-dreapta de sub panourile de imagistică cerebrală se referă la aceeași cronologie ca în casetele de text de mai jos), în timp ce săgețile negre verticale corespund schimbării locului de gestionare (internare, transfer sau externare). Simptomele inițiale care au persistat pe parcursul urmăririi sunt scrise cu negru. Descrierea detaliată a macrosomatognosiei și a deficitelor senzoriale a fost făcută în timpul neuroreabilitării staționare. Macrosomatognosia și deficitele senzoriale au scăzut semnificativ la 6 luni după accidentul vascular cerebral
La aproximativ 12 h de la apariția hemianopiei stângi și a simptomelor însoțitoare (ziua 1), pacientul s-a deteriorat cu noi deficite senzoriale în partea stângă, hemipareză stângă și ataxie cerebeloasă în plus față de hemianopia stângă (NIHSS 10) și a fost, din acest motiv, trimis la cel mai apropiat spital terțiar. O nouă tomografie computerizată a capului de perfuzie a arătat o penumbră în teritoriul arterei cerebrale posterioare (APC) drepte (Fig. 1, panoul B1), din cauza ocluziei APC (Fig. 1, panoul B2). Rezonanța magnetică cerebrală (Siemens®, scaner de 3 Tesla), inclusiv secvențe de imagistică ponderată prin difuzie (DWI) (grosimea feliei de 5 mm), a arătat restricții în talamusul lateral drept, hipocampul drept, girusurile lingual și parahipocampal drept și cerebelul drept (nu se arată). La aproximativ 24 de ore după înrăutățirea neurologică (ziua 2), s-au efectuat trombectomie arterială și stenting al porțiunii proximale a arterei vertebrale drepte. Un nou RMN cerebral obținut în timpul trombectomiei a arătat noi restricții de difuzie compatibile cu insulte ischemice acute în regiunile occipitale drepte (cu transformare hemoragică discretă), ischemie punctiformă în emisferele cerebeloase stângi și drepte, în plus față de leziunile observate anterior (Fig. 1, panourile B4-7). S-a suspectat, de asemenea, o afectare minoră a capsulei interne drepte (Fig. 1, panoul B7). Deși trombectomia a avut succes, lăsând doar o ocluzie distală reziduală a APC dreapta, nu s-a observat nicio ameliorare clinică.
La externarea înapoi la spitalul periferic (ziua 5), prima evaluare cognitivă a arătat o disfuncție executivă ușoară, încetinirea nelateralizată a procesării stimulilor vizuali, hemianopia stângă fără dovezi de hemineglectă și acces lexical dificil izolat pentru nume proprii (nu s-a observat niciun deficit de limbaj). Scorul la testul MoCA a fost de 26/30. Bilanțul accidentului vascular cerebral a evidențiat apnee în somn, LDL crescut (3,86 mmol/l), un patent foramen ovale care a fost analizat în final ca fiind necontributiv la apariția accidentului vascular cerebral. Nu exista diabet, nici o boală inflamatorie sistemică, infecție, tumoră sau trombofilie. Monitorizarea ritmică cardiacă nu a arătat nicio anomalie semnificativă, iar funcția cardiacă a fost normală. Astfel, etiologia accidentului vascular cerebral a rămas nedeterminată. A fost inițiat un dublu tratament antiagregant plachetar (Aspirină 100 mg/zi și Clopidogrel 75 mg/zi) timp de 3 luni (din cauza stentingului) și apoi a fost planificată o monoterapie (Aspirină) pe termen lung. Pacientul a început tratamentul cu Atorvastatină 40 mg/d, a renunțat la fumat și a urmat un tratament cu presiune pozitivă continuă în căile respiratorii (CPAP) pentru apnee în somn.
Descrierea simptomelor (inclusiv MSG) și constatările clinice în Neuroreabilitare
La internarea în divizia de Neuroreabilitare (20 de zile după accident vascular cerebral), pacientul avea greutate în brațul stâng cu parestezii care corespundeau, la examenul neurologic, hipoesteziei de partea stângă în toate modalitățile (atingere, durere, temperatură), hipobalnezie, simțul poziției sever perturbat și erau încă prezente o ușoară hemipareză a membrului superior stâng și ataxie cerebeloasă. Deficitele neuropsihologice au rămas neschimbate, dar nu au interferat cu activitățile zilnice.
În plus, pacientul s-a plâns de o senzație ciudată de mărime crescută (adică MSG), în principal la nivelul membrului superior stâng și al flancului stâng (a se vedea ilustrația din panoul A suplimentar „figura macrosomatognozie”). Deși nicio diferență de mărime a brațului nu a fost evidențiată la examinare și nu i-a fost notificată, pacientul a declarat cu insistență că senzația sa de mărime crescută a membrelor era reală, arătând, de exemplu, ca dovadă, că foile cămășii sale erau mai strânse pe partea stângă în comparație cu partea dreaptă (nicio diferență obiectivă nu a fost observată de către echipa medicală). El și-a descris în continuare senzația, spunând: „Nu, nu, nu: „există un spațiu pe partea stângă și se simte exact ca un balon sub brațul meu atunci când apăs pe el. … Dacă îmi las brațele în repaus, aici am impresia că brațul meu atârnă așa , ca și cum m-aș plimba cu un prieten pe stradă braț în braț; se simte la fel toată partea stângă este umflată ca un balon” . Închiderea ochilor sau privitul în oglindă nu a modificat MSG, în timp ce atingerea sau mișcarea membrului afectat (a se vedea panoul suplimentar „figura macrosomatognosia” panoul A) a potențat-o. Pacientul nu a raportat (nici măcar la o interogare proactivă) vreun sentiment de membru iluzoriu, supranumerar sau dezmoștenit și nu a manifestat o emoție deosebită față de părțile corpului umflate. Nu a existat nici o senzație de scindare a sinelui. Mai degrabă, el a raportat o deplasare greșită a stimulării senzoriale în timpul evaluărilor neurologice (de exemplu, a perceput o ușoară stimulare tactilă a antebrațului stâng pe partea stângă din spate a gâtului său).
La o săptămână până la 2 săptămâni de la internarea în neuroreabilitare staționară (i.e.adică 4-5 săptămâni după accident vascular cerebral), el încă mai putea descrie cu precizie MSG în gât, în jurul ochiului stâng, urechea stângă și întreaga parte stângă a gâtului, brațul stâng și trunchiul stâng (a se vedea panoul suplimentar „figura macrosomatognozie” panoul B). În rest, el a specificat că îl experimenta în special atunci când atingea sau mobiliza acele zone. Această ultimă afirmație trebuie luată cu precauție, deoarece pacientul a raportat în continuare MSG spontan în brațul stâng și în flancul stâng. Este posibil să fi vrut să spună că MSG în zonele suplimentare nu exista în repaus). Tulburările senzoriale s-au înrăutățit în mod similar cu mișcarea. În momentul în care examinatorul a început să miște pasiv membrul superior stâng al pacientului de la o abducție externă de 90° spre flancul stâng, pacientul a simțit brațul mai greu (avea ochii închiși în timpul acestei evaluări). El a început să simtă că brațul stâng împingea împotriva „balonului” trunchiului la ~ 80° abducție și această senzație a crescut cu o adducție mai mare, devenind din ce în ce mai neplăcută până când sarcina a trebuit să fie oprită în jurul valorii de 45° abducție. Când pacientul a redeschis ochii, poziția membrului său nu corespundea cu cea la care se aștepta când avea ochii închiși. O evaluare psihiatrică formală a exclus orice simptom sau boală psihiatrică activă.
IRM cerebral cu tractografie de difuzie
Ultimul RMN cerebral, efectuat la ~ 10 săptămâni după accident vascular cerebral (General Electrics® Discovery MR750, scaner de 3 Tesla) cu secvență DWI în scopul tractografiei, a prezentat doar o leziune talamică dreaptă care a scăzut în dimensiune și a coincis cu VPL (secvență T1, grosimea feliei de 1 mm; Fig. 1c). Procedurile detaliate de achiziție și analiză a datelor se găsesc în materialul suplimentar (a se vedea Metode de tractografie de difuzie). Pe scurt, o mască de leziune centrată pe leziunea talamică a fost desenată manual din volumele T1 și T2, apoi a fost utilizată ca sămânță pentru tractografia care a urmat. În scopul vizualizării și validării încrucișate, analiza probabilistică a fost completată de o reconstrucție deterministă a traiectelor de fibre constrânse la câteva zone țintă asociate cu MSG și/sau conectate anatomic sau funcțional la VPL în conformitate cu rapoartele anterioare .
O tractografie probabilistică neconstrânsă la nivelul întregului creier (Fig. 2) a fost realizată în spațiul nativ specific subiectului, în timp ce conectivitatea structurală a leziunii ischemice a ilustrat toate fibrele care trec prin masca leziunii. Pentru analiza deterministă (Figs. 3), traiectele de fibre au fost reconstruite și cuantificate cu instrumente standard . Deoarece imaginile RMN nu erau strict simetrice, a fost realizată în al doilea rând o mască talamică întreagă dreaptă care conținea leziunea accidentului vascular cerebral, pe baza atlasului Neuromorphometric , iar omologul său simetric a fost construit pe partea stângă. Aceste măști anatomice au fost proiectate în spațiul nativ al pacientului, iar aceleași traiecte și zone țintă au fost ilustrate pe ambele părți. În mod interesant, traiectele de interes din talamusul drept păreau să traverseze sau să intre în contact cu VPL (panourile din stânga din Fig. 3a și b), sugerând că această abordare nu a denaturat în mod semnificativ localizarea inițială a leziunilor de accident vascular cerebral și analiza traiectelor. Pentru interpretarea cantitativă a datelor, am pornit de la ipoteza că diferențele observate în numărul de tracte de fibre între talamusul stâng și cel drept au rezultat în mod predominant din leziunea accidentului vascular cerebral.
Conectivitatea probabilistică a leziunii talamice drepte pe baza imagisticii prin rezonanță magnetică (Diffusion Tensor Imaging). Această analiză este suprapusă pe aceeași imagine cerebrală T1 ca în Fig. 1c. Grupurile albastre dezvăluie zonele cu care se aștepta ca leziunea să fie conectată (culoarea mai închisă indică o conectivitate mai puternică), independent de numărul real de fibre reziduale. a Secțiuni succesive de la leziune în jos arată conectivitatea cu regiunea occipitală ipsilaterală. b În secțiuni mai superficiale, conectivitatea leziunii indică o zonă paramedială liniară superficială care se întinde de la cortexul frontal ipsilateral prin lobul parietal superior, incluzând, de asemenea, cortexul somatosenzorial primar (panourile din mijloc și cel mai din dreapta). Mai în profunzime și la nivel intern, regiunile precuneus inferioare și anterioare par a fi implicate (panoul cel mai din stânga). Inserția corespunde unei vederi meziale care confirmă și mai mult extinderea antero-posterioară a conexiunilor cele mai superficiale (cortexul frontal, cortexul parietal și lobul parietal superior) și cele mai profunde (precuneus) ale leziunii talamice
Conexiuni ale traiectelor de fibre între zona leziunii talamice drepte și, respectiv, precuneus (a) și lobul parietal superior (b) din imagistica prin rezonanță magnetică cerebrală (imagistică cu tensor de difuzie). Datele au fost extrase din aceeași imagine cerebrală T1 ca în Fig. 1c. Panourile din stânga arată o reconstrucție 3D a leziunii talamice drepte (portocaliu) suprapusă peste întreaga mască talamică (în galben deschis) și, respectiv, fibrele reziduale. Contrapartidele lor simetrice sunt prezentate în panourile din dreapta cu masca întregului talamus stâng (verde deschis) și traiectele de fibre. Codul culorilor fibrelor de materie albă corespunde direcțiilor lor. Reducerea numărului de traiecte de fibre prin leziune este vizibilă pentru ambele ținte de interes: 80% pentru precuneus (a) și 90% pentru lobul parietal superior (b)
Tractografia probabilistică (Fig. 2a și b) a arătat că leziunea talamică a fost cel mai puternic conectată la lobul occipital drept, la cortexul parietal, la lobul parietal superior, dar și la cortexul motor drept (inclusiv la cortexul motor primar, M1). În plus, a fost observată o conectivitate semnificativ mai profundă și mai internă cu unele părți ale precuneului drept (inserați în Fig. 2). Comparativ cu partea contralaterală, tractografia deterministă a arătat o reducere profundă a traiectelor de fibre talamice drepte care vizează precuneusul (~ 80% reducere, Fig. 3a), lobul parietal superior ipsilateral (SPL, ~ 90% reducere, Fig. 3b) și, într-o oarecare măsură, în fibrele care se îndreaptă spre cortexul somatosenzorial primar (S1, reducere de ~ 60%, nu se arată). Aceste constatări au coincis cu conectivitatea structurală ilustrată de datele probabilistice, sugerând în continuare că aceste zone au fost implicate în modificările legate de accidentul vascular cerebral și, prin urmare, se presupune că au fost corelate cu constatările clinice cronice. Conectivitatea la cortexul motor a corespuns la cea mai mică reducere a tractului de fibre conform analizei deterministe (45%, datele nu sunt prezentate). VPL nu părea să aibă conexiune cu insula posterioară dreaptă și lobul parietal inferior, în timp ce fasciculul longitudinal superior (SLF) și fascicululul arcuat nu au fost deloc afectate de leziunea talamică (datele nu sunt prezentate).
Evoluția clinică și rezultatul (Fig. 1, panoul de jos)
Pacientul a beneficiat de neuroreabilitare multidisciplinară, inclusiv fizioterapie, terapie ocupațională și terapie cognitivă. Hemipareza ușoară a membrului superior stâng și ataxia cerebeloasă au dispărut rapid în 1-2 săptămâni. Deși pacientul a crezut inițial că MSG-ul său era real, a devenit critic în legătură cu acesta ~ 1-2 săptămâni de la internare (4-5 săptămâni după accident vascular cerebral). Pacientul a fost externat la 6 săptămâni după accident vascular cerebral și a continuat cu fizioterapie ambulatorie și medicație simptomatică adecvată (pregabalină 100 mg de două ori pe zi), în plus față de măsurile secundare de prevenire a accidentului vascular cerebral (vezi mai sus).
Disfuncțiile neuropsihologice (inclusiv hemianopia stângă) s-au îmbunătățit în continuare până la normalizare în jurul a 9 săptămâni după accident vascular cerebral. MSG spontană a persistat până la 6 luni post-AVC, înainte de a fi evocată exclusiv atunci când pacientul a fost supus unor situații stresante (furie, frică, anxietate sau atunci când a fost închis într-un spațiu restrâns). Tulburările senzoriale s-au diminuat și ele progresiv în timp, constând în parestezii și dureri ușoare la nivelul antebrațului stâng la finalul urmăririi (15 luni post-AVC).
În general, pacientul a fost mulțumit de evoluția staționară și post-externare a simptomelor sale și de calitatea vieții sale. El a putut să se întoarcă parțial (40%) la locul său de muncă formal ca manager de caz și consilier într-o companie de asigurări de sănătate, în ciuda oboselii (care se ameliorează lent). În rest, a experimentat emoții atenuate, ceea ce a dus la o relație conflictuală cu partenera sa și cu fiica sa. Cu toate acestea, situația sa familială s-a stabilizat progresiv la sfârșitul urmăririi noastre, deși între timp s-a despărțit de partenera sa
.
