Discuție
MPAVM-urile sunt definite ca fiind comunicări vasculare pulmonare anormale formate dintr-o sursă arterială de alimentare conectată la o sursă venoasă de drenaj, fie printr-un canal anastomotic fetal persistent, fie prin comunicări dobândite, induse de boală. Termenii echivalenți includ fistule arterio-venoase pulmonare, anevrisme arterio-venoase pulmonare, hemangioame pulmonare și telangiectazii pulmonare 1. Primul caz raportat de PAVM a fost descris la autopsie în 1897 de Churton 2. Prevalența PAVM a fost estimată în populația generală la 1:39.216 în nordul Angliei, 1:16.500 în SUA și 1:3.500 în Danemarca.
Aproximativ 70% din cazurile de PAVM sunt asociate cu telangiectazia hemoragică ereditară (de asemenea, HHT sau boala Osler-Weber-Rendu), deși pacienta a fost diagnosticată cu PAVM congenitală izolată sau sporadică, deoarece nu avea dovezi sau antecedente familiale de HHT.
Complicațiile PAVM-urilor includ hemoptizia și compromiterea capacității plămânilor de a schimba oxigenul și de a filtra sângele, ceea ce duce la hipoxemie, embolizare paradoxală, simptome neurologice (cum ar fi cefaleea) și abces cerebral; primele trei dintre acestea au apărut la pacientă. Până la 71% dintre pacienții cu PAVM secundare HHT prezintă simptome de cefalee, iar ∼55% îndeplinesc criteriile pentru diagnosticul de migrenă 3. Deși frecvența cefaleei este necunoscută în cazul pacienților cu PAVM sporadice, prezentarea pacientei cu cefalee, care s-a rezolvat după embolizarea PAVM, sugerează că etiologia cefaleei sale a fost legată de PAVM.
Decizia de a trata PAVM sporadice se bazează, în general, pe istoricul complicațiilor asociate și/sau pe riscul de complicații bazat pe dimensiunea PAVM. White et al. 4 au propus ca toate PAVM-urile cu artere de hrănire ≥3 mm să fie ocluzate. Experiența lor pe o perioadă de 6 ani a inclus tratarea tuturor pacienților cu un vas de hrănire >3 mm, ceea ce a dus la absența altor evenimente cerebrovasculare, precum și la stabilizarea valorilor Pa,O2 4. Mortalitatea raportată a PAVM-urilor netratate variază între 0-29% 5, deși nu au existat studii prospective care să evalueze beneficiul relativ al observației față de tratament.
Tratamentul până în 1980 era limitat la rezecția și ligatura chirurgicală, dar tehnicile îmbunătățite de cateterism au făcut ca emboterapia să fie tratamentul de elecție pentru majoritatea pacienților 6. Embolizarea se realizează adesea cu baloane detașabile, spirale metalice sau o combinație a celor două. Avantajele embolizării includ capacitatea de a trata pacienții cu malformații arteriovenoase pulmonare multiple, așa cum se întâmplă adesea în cazul telangiectaziei hemoragice ereditare, și pe cei care nu pot tolera intervenția chirurgicală. Potențialele complicații majore ale emboterapiei includ embolizarea sistemică a balonului sau a spiralelor dezumflate și infarctul pulmonar dacă alte ramuri ale arterei pulmonare sunt ocluzate din greșeală.
.
