Pityriasis lichenoides este o boală de piele neobișnuită, dobândită, idiopatică, autolimitată, care reprezintă o provocare pentru pacienți și clinicieni în ceea ce privește diagnosticarea și tratamentul. Există mai multe variante, inclusiv pitiriazis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pitiriazis lichenoides chronica (PLC) și boala febrilă ulceronecrotică Mucha-Habermann. O clasificare precisă poate fi dificilă din cauza unei suprapuneri a caracteristicilor clinice și histologice. Spectrul acestei afecțiuni inflamatorii a pielii se caracterizează prin culturi recurente de papulozități papuloscuamoase, polimorfe și papule ulceronecrotice cu regresie spontană care afectează trunchiul și extremitățile. Pitiriazisul lichenoid este o afecțiune monoclonală cu celule T care necesită o urmărire atentă, deoarece poate evolua, deși rar, spre limfom cutanat cu celule T. În acest raport de caz, descriem un pacient cu o prezentare rară a PLC care prezintă o afectare palmoplantar bilaterală și care mimează psoriazisul. Trecem în revistă literatura de specialitate și discutăm evoluția clinică, patogeneza și modalitățile actuale de tratament ale PLC.
Raport de caz
O femeie în vârstă de 61 de ani s-a prezentat cu o erupție cutanată recurentă cu mâncărimi la nivelul picioarelor, picioarelor, mâinilor și trunchiului, cu o durată de câteva luni. Anamneza sa medicală includea boala ulcerului peptic asociată cu Helicobacter pylori și hipertensiune arterială. Nu lua niciun medicament cu prescripție medicală. Nu a raportat consum de alcool sau tutun și nici antecedente personale sau familiale de boli de piele. Timp de mulți ani a locuit cu jumătate de normă în Hong Kong și era îngrijorată că afecțiunea sa cutanată ar putea fi de natură infecțioasă sau alergică, deoarece observase leziuni cutanate similare la nativii din Hong Kong, care atribuiau erupțiile cutanate la „apa rea”.”
Examinarea fizică a evidențiat papule și plăci cu cruste maro-roșiatice împrăștiate bilateral pe picioare și picioare (figura 1); pete solzoase serpiginoase pe șolduri, coapse și spate; și plăci psoriasiforme hiperkeratozice groase cu scuame și cruste galbene pe palme și tălpi (figura 2). Unghiile și mucoasa bucală nu au fost afectate. Evaluarea histopatologică a leziunilor obținute de pe fața superioară a coapsei a arătat scuame parakeratozice și un infiltrat limfocitar lichenoid în dermul papilar, în concordanță cu PLC (figura 3).
Figura 1. Papule eritematoase cruste și hiperkeratozice pe tibia stângă (A) și pe fața dorsală a gleznei și piciorului stâng (B).
Figura 2. Plăci hiperkeratotice groase care implică talpa piciorului stâng.
Figura 3. Biopsia cutanată a demonstrat scuame parakeratotice cu inflamație cronică superficială subiacentă și hemoragie (A) (H&E, mărire originală ×10). Imaginea de mare putere a demonstrat o scară parakeratozică groasă, un infiltrat limfocitar lichenoid în dermul papilar și o modificare vacuolară a stratului bazal cu necroză individuală ocazională a celulelor (B) (H&E, mărire originală ×20).
Pacientul a fost inițiat cu tetraciclină 500 mg de două ori pe zi timp de 10 zile și cu terapie UVB în bandă îngustă (NB-UVB) la 350 J/cm2 cu creșteri incrementale de 60 J/cm2 la fiecare tratament pentru o doză maximă de 770 J/cm2. A primit în total 9 tratamente în decurs de 1 lună și a observat o oarecare ameliorare a aspectului general al leziunilor, mai ales pe trunchi și extremități. Leziunile palmoplantar au fost rezistente la tratament. Terapia cu NB-UVB a fost întreruptă, deoarece pacienta trebuia să se întoarcă în Hong Kong. Având în vedere cursul scurt al terapiei cu NB-UVB, a fost greu de evaluat de ce leziunile palmoplantar nu au răspuns la tratament.
Comentariu
Subtipuri
Pitiriazis lichenoid este o afecțiune inflamatorie unică care se prezintă de obicei cu papule guttate în diferite stadii de evoluție, de la leziuni acute hemoragice, veziculare sau ulcerate la papule cronice roz cu scuame micalike aderente. Cele două capete ale spectrului sunt PLEVA și PLC. Distribuția papulelor este adesea difuză, afectând atât trunchiul cât și extremitățile, dar implicarea poate fi limitată la trunchi producând o distribuție centrală sau limitată la extremități dând un model periferic. O localizare pur acrală este neobișnuită și rareori a fost documentată în literatura de specialitate.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta se prezintă de obicei cu o erupție acută polimorfă de macule eritematoase de 2 până la 3 mm care evoluează în papule cu o scuamă fină, micacee, atașată central. Centrul papulei suferă apoi o necroză hemoragică, devine ulcerat cu o crustă brun-roșiatică și se poate vindeca cu o cicatrice varioliformă. Simptomele pot include o senzație de arsură și prurit. Culturile succesive pot persista timp de săptămâni, luni și, uneori, ani.2
Boala Mucha-Habermann ulceronecrotică febrilă este o erupție generalizată acută și severă de plăci ulceronecrotice. Poate urma o necroză dureroasă extensivă a pielii și există un risc crescut de infecție secundară.2 Simptomele sistemice pot include febră, dureri de gât, diaree și dureri abdominale. Boala febrilă ulceronecrotică Mucha-Habermann are o rată de mortalitate de 25% și trebuie tratată ca o urgență dermatologică.2
Pitiriazis lichenoides chronica are o prezentare mai graduală și o evoluție mai indolentă decât PLEVA. Cel mai frecvent se prezintă sub forma unor mici maculopapule polimorfe polimorfe roșu-maronii asimptomatice cu scuame micacee.3 Papulele se aplatizează spontan în câteva săptămâni. Hipopigmentarea sau hiperpigmentarea postinflamatorie poate persista după ce leziunile se rezolvă. Similar cu PLEVA, PLC are o evoluție recidivantă, dar cu perioade mai lungi de remisiune. Pityriasis lichenoides chronica implică de obicei trunchiul și extremitățile proximale, dar au fost descrise și distribuții acrale, ca în cazul nostru. Această variantă rară de pitiriazis lichenoid poate fi insuficient recunoscută și subdiagnosticată din cauza asemănării cu psoriazisul.1
Prevalența și incidența PLC în populația generală sunt necunoscute. Nu pare să existe o predominanță bazată pe sex, etnie sau localizare geografică și apare atât la copii, cât și la adulți. Un studiu a arătat că vârsta medie este de 29 de ani.2
>.
