Vârsta medie de apariție este de 45 de ani, iar cazurile pediatrice sau geriatrice sunt rare. Boala se caracterizează prin alternanța de crize și faze de liniște. Întârzierea dintre crize este de la câteva săptămâni la câțiva ani. Au fost raportate în urma unei infecții, mai ales a căilor respiratorii superioare, în timpul perioadelor perimenstruale sau post-partum și, mai rar, după un efort fizic intens. Acestea durează zile sau săptămâni, pot fi de severitate variabilă, de la gradul 1 (hipotensiune care răspunde la hidratare orală) la gradul 4 (crize fatale), și au o evoluție în 3 etape. Crizele pot debuta cu prodromi precum slăbiciune generalizată, oboseală, mialgii, hipotensiune ortostatică, posibile manifestări digestive (diaree, dureri abdominale) și ORL (rinoree, tuse), febră ocazională și creștere ponderală. Urmează faza de scurgere cu oligurie, hipotensiune arterială și dezvoltarea rapidă a unui edem al feței sau al membrelor superioare, dar care cruță plămânii. Hipotensiunea poate duce la șoc hipovolemic cu păstrarea stării de conștiență. În faza post-fuga, resorbția masivă a edemului duce la poliurie și scădere în greutate. Trăsăturile biologice sunt o asociere caracteristică a hemoconcentrației cu hipoalbuminemie fără albuminurie, hiperleucocitoză și o scădere a proteinemiei în intervalul 350-750 kDa. Au fost raportate cazuri cronice cu un edem generalizat continuu, efuzii viscerale, hipotensiune arterială și hemoconcentrație mai subtilă. Complicațiile pot apărea în faza acută și în faza post-fuga: în prima, acestea includ sindromul de compartiment cu rabdomioliză, aritmii cardiace, tromboză, pancreatită, pericardită (vezi acest termen), convulsii, edem cerebral sau îngroșarea miocardului. Rabdomioliza și pericardita fatală pot apărea, de asemenea, în faza post-fuga, dar supraîncărcarea cardiovasculară este mai frecventă. Edemul pulmonar acut fatal a fost, de asemenea, raportat în această fază. Insuficiența renală poate rezulta din necroza tubulară acută indusă de hipoperfuzie și rabdomioliză.
.
