Sindromul Kartagener (KS)1 este o variantă clinică a dischineziei ciliare primare caracterizată prin triada situs inversus (inimă dreaptă, dextrocardie), bronșiectazie (dilatare patologică a bronhiilor cauzată de infecții cronice ale tractului respirator) și sinuzită (inflamația unuia sau mai multor sinusuri paranazale); situs inversus poate fi parțial (afectând doar inima) sau total (asociat cu imaginea în oglindă a viscerelor abdominale, cu ficatul în stânga și inima în dreapta), probabil din cauza unui aranjament aleatoriu al organelor interne în timpul embriogenezei, ca o consecință a lipsei de activitate ciliară care determină localizarea normală a organelor2.
Este o boală ereditară autozomal recesivă cu o incidență scăzută, estimată la 1:15.000 de cazuri în populația generală. Din punct de vedere clinic, KS se caracterizează prin infecții cronice ale tractului respirator superior și inferior (inclusiv ale urechii medii) de la naștere. Bronșiectaziile sunt prezente la mai mult de 80% dintre pacienți și există o corelație între prezența lor și vârstă, astfel încât la persoanele mai tinere nu s-au dezvoltat încă. Sinuzita cronică este constantă, la fel ca și hipoplazia sinusurilor paranazale, în special a sinusului frontal, o consecință a defectului eutrofic al unei mucoase bolnave3.
Un studiu a fost efectuat recent pe un pacient diagnosticat cu această entitate, motiv pentru care prezentăm acest caz. Pacientul a fost un bărbat în vârstă de 20 de ani, diagnosticat cu KS cu situs inversus complet (figurile 1 și 2), care s-a prezentat la serviciul de urgență al spitalului nostru cu o creștere a tusei sale obișnuite asociată cu expectorație hemoptotică. Subliniem importanța recunoașterii acestei entități pentru a evita etichetarea greșită (dreapta-stânga) a studiilor radiologice convenționale.
Radiografie toracică postero-anterioară. Dextrocardie (săgeată neagră), brochiestază stânga bazală stângă (săgeată albă).
Tomografie computerizată a toracelui. A. Reconstrucție coronală. Dextrocardie (săgeată neagră); bronșiectazii cilindrice (săgeată albă). B. Secțiune axială la nivelul hemiabdomenului superior. Ficatul în stânga (*); splina în dreapta (+). Total situs inversus.
.
