Behandling av fenylketonuri (PKU) hos barn

Den viktigaste behandlingen av fenylketonuri är att undvika livsmedel med högt proteininnehåll och att ta speciella medicinska recept enligt ordination. Personer med PKU bör följa en diet med låg fenylalaninhalt resten av livet, även om symtomen inte dyker upp. Livsmedel med hög halt av fenylalanin är t.ex:

• nötkött
• fisk
• kyckling
• ägg
• mjölk
• choklad
• . ost
• bönor
• nötter
• ärtor
• sojabönor
• lightläsk
• konstgjorda sötningsmedel, aspartam, innehåller fenylalanin.

Personer med PKU tillåts ofta dessa livsmedel i sin kost med måtta:

• spannmål
• bröd
• pasta
• ris
• frukt
• grönsaker
• mjölkersättning

Personer med PKU måste också ta:

• Fenylalaninfri modersmjölksersättning eller fortsatt amning kompletterad med särskild modersmjölksersättning.
• Särskild medicinsk modersmjölksersättning för barn och vuxna som innehåller antingen fria aminosyror men inte fenylalanin eller glykomakropeptid som innehåller mycket lite fenylalanin

Om ditt barn också har fått en provning av PAH-kofaktormedicinen som kallas sapropterin (Kuvan) och befunnits vara responsivt, kan han eller hon också få detta läkemedel.

Coping & support

PKU är en unikt utmanande sjukdom, som kräver att ditt barn är disciplinerat och följer kosten varje dag, resten av livet. Vårt team av sjuksköterskor och nutritionister kan hjälpa er att komma fram till strategier för att hjälpa ert barn att kunna följa dieten, och våra psykologer kan hjälpa ert barn att klara av den dagliga stressen med att hantera sin diet. Dieten är dyr men täcks vanligtvis av sjukförsäkringen eller offentliga hälsoprogram. Våra socialarbetare hjälper dig att förstå vilket ekonomiskt stöd du har rätt till från din privata försäkringsgivare, folkhälsoinstitutet eller Medicaid. Läs mer om de patient- och familjeresurser som finns tillgängliga på Children’s.