Diskussion
PAVM definieras som onormala pulmonella kärlkommunikationer bestående av en försörjande arteriell källa som är ansluten till en dränerande venös källa, antingen genom en persisterande anastomotisk kanal från fostret eller förvärvad, sjukdomsinducerad kommunikation. Motsvarande termer är pulmonella arteriovenösa fistlar, pulmonella arteriovenösa aneurysm, pulmonella hemangiom och pulmonella telangiektasier 1. Det första rapporterade fallet av PAVM beskrevs vid obduktion 1897 av Churton 2. Prevalensen av PAVM har i den allmänna befolkningen uppskattats till 1:39 216 i norra England, 1:16 500 i USA och 1:3 500 i Danmark
Omkring 70 % av fallen av PAVM är förknippade med ärftlig hemorragisk telangiektasi (även HHT eller Osler-Weber-Rendu-sjukdomen), även om patienten diagnostiserades med isolerad kongenital eller sporadisk PAVM eftersom hon inte hade några tecken eller någon familjehistoria av HHT.
Komplikationer av PAVM omfattar bl.a. hemoptys och äventyra lungans förmåga att utbyta syre och filtrera blodet vilket resulterar i hypoxemi, paradoxal embolisering, neurologiska symtom (t.ex. huvudvärk) och hjärnabscess; de tre första av dessa inträffade hos patienten. Så många som 71 % av patienter med PAVM sekundärt till HHT upplever huvudvärkssymtom och ∼55 % uppfyller kriterierna för diagnosen migrän 3. Även om frekvensen av huvudvärk är okänd för patienter med sporadiska PAVM, tyder patientens presentation av huvudvärk, som försvann efter PAVM-embolisering, på att etiologin till hennes huvudvärk var relaterad till PAVM.
Beslutet om att behandla sporadiska PAVM baseras i allmänhet på en historik med associerade komplikationer och/eller risken för komplikationer baserat på PAVM:s storlek. White et al. 4 föreslog att alla PAVM med matande artärer ≥3 mm ska ockluseras. Deras erfarenhet under en sexårsperiod omfattade behandling av alla patienter med ett matande kärl >3 mm, vilket resulterade i inga ytterligare cerebrovaskulära händelser samt stabilisering av Pa,O2-värdena 4. Rapporterad dödlighet från obehandlade PAVM ligger på 0-29 % 5, även om det inte har gjorts några prospektiva studier för att bedöma den relativa nyttan av observation jämfört med behandling.
Behandlingen fram till 1980 var begränsad till kirurgisk resektion och ligatur, men förbättrad kateterteknik har gjort att emboloterapi är den bästa behandlingen för de flesta patienterna 6. Embolisering sker ofta med löstagbara ballonger, metallspiraler eller en kombination av båda. Fördelarna med embolisering är bland annat att man kan behandla patienter med multipla pulmonella arteriovenösa missbildningar, vilket ofta förekommer vid hereditär hemorragisk telangiektasi, och de som inte kan tolerera kirurgi. Potentiella större komplikationer av emboloterapi inkluderar systemisk embolisering av avluftade ballonger eller spiraler och lunginfarkt om andra lungartärgrenar oavsiktligt ockluseras.
