TypesEdit
LungEdit
Omkring 5-8 % av alla solitära lungknölar och omkring 75 % av alla godartade lungtumörer, är hamartom. De uppstår nästan alltid från bindväv och bildas i allmänhet av brosk, bindväv och fettceller, även om de kan innehålla många andra typer av celler. Den stora majoriteten av dem bildas i bindväven på utsidan av lungorna, även om cirka 10 % bildas djupt i slemhinnorna i bronkerna. De kan vara oroväckande, särskilt om de ligger djupt i lungan, eftersom det ibland är svårt att göra den viktiga distinktionen mellan ett hamartom och en malignitet i lungan. En röntgenbild ger ofta ingen definitiv diagnos, och även en datortomografi kan vara otillräcklig om hamartomet saknar de typiska brosk- och fettcellerna. Lunghamartom kan ha popcornliknande förkalkningar på lungröntgen eller datortomografi (CT-scanning).
Lunghamartom är vanligare hos män än hos kvinnor och kan innebära ytterligare svårigheter hos rökare.
Vissa lunghamartom kan i viss mån komprimera omgivande lungvävnad, men detta är i allmänhet inte försvagande och är ofta symtomfritt, särskilt när det gäller de vanligare perifera utväxterna. De behandlas, om alls, genom kirurgisk resektion, med en utmärkt prognos: i allmänhet är den enda verkliga faran den inneboende möjligheten till kirurgiska komplikationer.
HeartEdit
Kardiella rhabdomyom är hamartom som består av förändrade hjärtmuskelceller som innehåller stora vakuoler och glykogen. De är den vanligaste tumören i hjärtat hos barn och spädbarn. Det finns ett starkt samband mellan rhabdomyom i hjärtat och tuberös skleros (som kännetecknas av hamartom i det centrala nervsystemet, njurarna och huden samt cystor i bukspottkörteln). 25-50 % av patienterna med rhabdomyom i hjärtat kommer att ha tuberös skleros, och upp till 100 % av patienterna med tuberös skleros kommer att ha massor i hjärtat vid ekokardiografi. Symtomen beror på tumörens storlek, dess placering i förhållande till ledningssystemet och om den hindrar blodflödet eller inte. Symtomen är vanligen från kongestiv hjärtsvikt; in utero kan hjärtsvikt förekomma. Om patienterna överlever spädbarnstiden kan deras tumörer regrediera spontant; resektion hos symtomatiska patienter har goda resultat.
Nerver
Ibland kan även nerver påverkas. Den vanligaste nerven som påverkas av hamartom rapporteras vara medianusnerven.
HypothalamusEdit
Ett av de mest besvärliga hamartomen förekommer på hypothalamus. Till skillnad från de flesta sådana utväxter är ett hypotalamiskt hamartom symtomatiskt; det orsakar oftast gelastiska anfall och kan orsaka synproblem, andra anfall, raststörningar i samband med hypotalamiska sjukdomar och tidig pubertetsdebut. Symptomen börjar vanligen i tidig spädbarnsålder och är progressiva, ofta till allmän kognitiv och/eller funktionell funktionsnedsättning. Dessutom är resektion vanligen svår, eftersom utväxterna i allmänhet gränsar till, eller till och med är sammanflätade med, synnerven. Symtomen tenderar att vara motståndskraftiga mot medicinsk kontroll; kirurgiska tekniker förbättras dock och kan resultera i en enorm förbättring av prognosen.
Njurar, mage, mjälte och andra kärlorganRedigera
En allmän fara med hamartom är att de kan inkräkta på blodkärl, med risk för allvarliga blödningar som följd. Eftersom ett hamartom vanligtvis saknar elastisk vävnad kan det leda till bildning av aneurysm och därmed möjlig blödning. Om ett hamartom impinglar i ett större blodkärl, till exempel njurartären, måste blödningen betraktas som livshotande.
Angiomyolipom i njuren betraktades tidigare som ett hamartom eller choristom.
Ett myoepitelialhamartom, även kallat pankreasrest, är ektopisk bukspottkörtelvävnad som hittas i magsäcken, tolvfingertarmen eller proximala jejunum. När det ses på övre gastrointestinala serier kan en pankreasrest se ut som en submucosal massa eller en gastrisk neoplasm. De flesta är asymtomatiska, men de kan orsaka dyspepsi eller övre gastrointestinal blödning.
Ett hamartom har identifierats som orsak till partiell utflödesobstruktion i abomasum (äkta magsäck) hos en mjölkget.
Hamartom i mjälten är ovanliga men kan vara farliga. Ungefär 50 % av sådana fall manifesterar buksmärta, och de är ofta förknippade med hematologiska avvikelser och spontan ruptur.
Cowdens syndromRedigera
Cowdens syndrom är en allvarlig genetisk sjukdom som kännetecknas av multipla hamartom. Vanligtvis förekommer hudhamartom och ofta (i cirka 66 % av fallen) förekommer hamartom i sköldkörteln. Ytterligare utväxter kan bildas i många delar av kroppen, särskilt i ben, CNS, ögonen, genitourinärkanalen, GI-kanalen och slemhinnor. Hamartomen i sig kan orsaka symtom eller till och med dödsfall, men morbiditeten är oftare förknippad med ökad förekomst av maligniteter, vanligen i bröstet eller sköldkörteln. Cowdens syndrom betraktas som ett PTEN hamartomtumorsyndrom (PHTS), som även omfattar Bannayan-Riley-Ruvalcabas syndrom, Proteus syndrom och Proteus-liknande syndrom.
