Avstötning kan inträffa när kroppen känner igen hjärtat som ”inte en del av mig; en inkräktare” och försöker göra sig av med det. Kroppen ”avvisar” hjärtat. Avstötning kan ske när som helst efter transplantationen, men är vanligast under de första veckorna. Övervakning av avstötning kommer faktiskt att kräva livslång uppföljning. Men medan ditt barn ligger på intensivvårdsavdelningen kommer detta att innefatta en fysisk undersökning och EKG dagligen, samt frekventa blodprov och röntgenbilder av bröstkorgen och minst ett ekokardiogram. Ditt barn kan också få en hjärtkateterisering med myokardbiopsi för att leta efter avstötning innan han/hon skrivs ut från sjukhuset. Under detta test förs en kateter med en liten apparat på spetsen in genom en ven i ljumsken eller på halsen och flera små bitar av hjärtmuskeln tas ut för att tittas på i ett mikroskop. Avstötning behandlas med mycket höga doser av immundämpande läkemedel under en kort tid.
Akut avstötning
Akut avstötning är en inflammatorisk reaktion som involverar hjärtmuskeln. Symtom på en mild avstötningsepisod är ofta vaga eller frånvarande. De kan omfatta letargi, vätskeretention, viktökning och feber. Dessa symtom förekommer dock även vid infektioner och som biverkningar av läkemedel, vilket ofta försvårar en diagnos. Måttlig eller svår akut avstötning ger i allmänhet fler symtom. Oregelbundna hjärtslag, förändringar i blodtrycket, yrsel och andfåddhet är vanligt förekommande. Meddela transplantationsavdelningen om ditt barn upplever något av dessa symtom så att rätt diagnos kan ställas och behandling påbörjas omgående.
Då symtomen på tidig akut avstötning ofta är vaga och inte alltid närvarande, utförs rutinmässig screening. EKG, lungröntgen, blodprov och hjärtbiopsier och/eller ekokardiogram görs ofta omedelbart efter transplantationen och minskar i frekvens med tiden. Av dessa tester är hjärtbiopsi eller ekokardiogram det enda exakta sättet att kontrollera avstötning (se ”Hjärtbiopsi”). Ibland kan ett EKG eller röntgen av bröstkorgen antyda avstötning, men en hjärtbiopsi eller ett ekokardiogram är det enda definitiva sättet att kontrollera avstötning vid denna tidpunkt.
Och även om akut avstötning kan inträffa när som helst efter transplantationen, inträffar den oftast under de första tre till sex månaderna. Under denna tid är doserna av immunsuppressiva läkemedel medvetet höga. När kroppen anpassar sig till det nya hjärtat kommer doserna att minska. Ett år efter transplantationen kommer transplantationspatienten att ta stabila doser av dessa läkemedel. Akut avstötning efter denna tid är ovanligt, men det kan hända och händer när som helst efter transplantationen.
För att minska risken för akut avstötning måste alla mediciner tas enligt ordination. Om medicinerna inte tas efter transplantationen, oavsett om det är en vecka eller tio år senare, kommer kroppen att stöta bort hjärtat.
Om måttlig eller allvarlig akut avstötning inträffar kommer ditt barn att läggas in på sjukhus. Behandlingen sker med intravenösa (IV) steroider (Prednison). Biopsier/ekokardiografier utförs ofta tills avstötningen försvinner. Om steroiderna inte behandlar avstötningen effektivt kan andra mer kraftfulla läkemedel ges. Avstötning är mycket allvarligt och MÅSTE behandlas så snart som möjligt.
Kronisk kärlavstötning
Kronisk kärlavstötning skiljer sig från den akuta formen genom att den involverar kranskärlen (hjärtats blodkärl). Du kan höra att kronisk avstötning kallas ”accelererad ateroskleros av transplantat”. En enkel förklaring är att kranskärlen förträngs med en ansamling av kolesterol, blodplättar och blodproppar. De förträngda artärerna gör att mindre syre kan tillföras hjärtat, vilket ökar risken för en hjärtattack. Symtom kan vara svullnad och andfåddhet vid aktivitet, och en gradvis försämrad träningstolerans kan märkas.
Tyvärr kommer transplantationspatienten inte att uppleva det vanligaste symtomet på hjärtinfarkt – angina pectoris eller smärta. Avsaknaden av smärta gör det nödvändigt att rutinmässigt kontrollera förekomsten av kronisk kärlavstötning.
Kronisk kärlavstötning kan upptäckas med hjälp av ett angiogram. Kronisk kärlavstötning uppträder i allmänhet inte förrän sex månader efter transplantationen och är vanligare efter två till tre år.
För att minska risken för kronisk kärlavstötning är det viktigt att följa en kost med låg fetthalt och låg kolesterolhalt. Att följa denna diet kan minska nivån av kolesterol och triglycerider i blodet, vilket minskar den mängd som finns tillgänglig för att deponeras i kranskärlen. Persantin eller aspirin, båda milda blodförtunnande medel, ordineras också för att blodet ska kunna flöda smidigt genom kranskärlen.
Hjärtabiopsi
En hjärtbiopsi kommer till en början att göras varannan vecka under de första tolv veckorna, och månadsvis under de följande tre månaderna vid nio månader och ett år efter transplantationen, för att kontrollera om det förekommer avstötning. Ingreppet görs i öppen vård och tar ungefär en timme.
Ditt barn kommer att föras till hjärtkateterlaboratoriet och ges allmänbedövning. En kateter, eller ett rör, dras genom en stor ven i halsen eller ljumsken in i hjärtats högra ventrikelkammare. Genom detta rör dras en tråd med en kniv i änden in i hjärtat där den drar ut sex till åtta bitar av hjärtmuskeln, var och en inte större än en nålspets. När dessa bitar avlägsnas skadar man inte hjärtat. Ibland kommer hjärtat att uppvisa några oregelbundna slag under detta ingrepp, men detta försvinner vanligtvis när hjärtmuskeln inte längre irriteras av kniptången. När proverna har tagits avlägsnas katetern, tryck hålls på platsen i 20 minuter för att kontrollera eventuell blödning och ett plåster sätts på insticksstället. Biopsiproverna skickas till en patolog som undersöker dem i mikroskop och fastställer om det transplanterade hjärtat är i avstötning.
Hjärt- eller endomyokardbiopsi (EMB) är erkänd som den effektivaste åtgärden för att diagnostisera avstötning hos den hjärttransplanterade patienten samt för hantering av avstötning efter behandling.
Utvecklingen av tekniken för EMB för att övervaka avstötning bidrog till den nuvarande framgången för hjärttransplantation. Utvärderingen av avstötning med EMB är viktig för den kliniska hanteringen. EMB utförs rutinmässigt med täta intervaller under den tidiga postoperativa perioden, då akut avstötning oftast ses, och därefter med mindre täta men regelbundna intervaller därefter.
Heart Biopsy Grading Scale
Grad O (Ingen akut avstötning)
Grad 0 används när det inte finns några tecken på akut avstötning eller cellskada på biopsiproverna. Ingen ändring av medicinering är nödvändig.
Grad 1R (fokal, mild akut avstötning)
Grad 1R representerar ett större immunsystemrespons utan cellskada. En eller flera bitar av biopsivävnaden kan vara inblandade. Ingen förändring av medicinering är nödvändig.
Grad 2R (Moderat akut avstötning)
Grad 2 ett ännu större immunsystemrespons med möjlig cellskada. En eller flera bitar biopsivävnad kan vara inblandade. Minst tre dagars sjukhusvistelse och intravenösa steroider kommer att användas för att behandla denna avstötning.
Grad 3R (Diffus, Borderline Severe Acute Rejection)
Grad 3R representerar ett större immunsystemrespons och en inflammatorisk process inom flera bitar av biopsivävnad. Cellskador förekommer. Svullnad, blödning och vaskulit kan också förekomma. Återigen kommer sjukhusvistelse med intravenös steroidadministrering att användas. Andra antiavstötningsmedel används om avstötningen är resistent mot steroiderna.
Om måttlig eller svår avstötning diagnostiseras, behandlas den med intravenös steroidbehandling, med hjälp av Solumedrol, och sedan med hjälp av orala steroider för att effektivt minska dosen.
När en avstötning av grad 2 eller 3 upptäcks, kommer ditt barn att behöva göra en ny biopsi om två veckor för att vi ska kunna avgöra om avstötningen har gått. De flesta barn sätts på en oral prednisonavtrappning som avslutas strax före nästa biopsi.
