Intrakraniell hypotension, även känd som kraniospinal hypotension, definieras som ett tryck i cerebrospinalvätskan (CSF) <6 cm H2O hos patienter med en klinisk presentation som är förenlig med intrakraniell hypotension, det vill säga huvudvärk, illamående, kräkningar, nacksmärta, syn- och hörselstörningar och yrsel 17. Den beror oftast på ett CSF-läckage någonstans längs neuraxeln.
Intrakraniell hypotension kan i stort sett delas in i:
- primär: brukar kallas spontan intrakraniell hypotension
- sekundär: iatrogen (lumbalpunktion eller kirurgi), över-shuntning på grund av diversionsanordningar, eller traumatisk
På denna sida:
Epidemiologi
Spontan intrakraniell hypotension uppträder vanligtvis i medelåldern (30-50 år) och har en förkärlek för kvinnor (F:M, 2:1). Intressant är att detta är en liknande demografi som pseudotumor cerebri, som tros vara en oigenkännlig predisponerande faktor.
Epidemiologin för sekundär intrakraniell hypotension är varierande och matchar den för den underliggande orsaken.
Klinisk presentation
Tillståndet uppträder ofta som en positionell huvudvärk som lindras genom att ligga i liggande ställning, vanligtvis inom 15-30 minuter 12.
I fall av traumatisk eller iatrogen intrakraniell hypotoni kan man ibland framkalla en historia av riklig, klar rhinorré eller otorré. Detta kan vara fallet vid läckage av cerebrospinalvätska (CSF) efter bihålekirurgi, hypofyseskirurgi eller vid basala skallfrakturer.
Det bekräftas av ett öppningstryck vid lumbalpunktion på mindre än <6 cm H2O 17. Observera att om det görs fluoroskopiskt bör lumbalpunktionen utföras i sidoläge för att möjliggöra noggrann mätning av trycket.
Ibland är presentationen mer olycksbådande, med rapporterade fall av nedsatt medvetandenivå och koma 3.
Patologi
Intrakraniell hypotension beror oftast på ett CSF-läckage någonstans längs neuraxeln och leder till förändringar i jämvikten mellan volymerna av intrakraniellt blod, CSF och hjärnvävnad (Monro-Kellie-hypotesen). En minskning av CSF-volymen leder till en kompensatorisk dilatation av kärlutrymmena, främst den venösa sidan på grund av dess högre följsamhet.
Spontan intrakraniell hypotension (SIH) är vanligtvis resultatet av ett CSF-läckage i ryggraden. Orsakerna är bl.a. 9,12,13:
- spontan dural dehiscens av meningeala divertiklar (perineural cysta)
- sekundärt till degenerativa duralrevor (typiskt relaterade till förkalkade thorakala diskprotrusioner)
- medfödd fokal avsaknad av dura (naken nervrot) – sällsynt
- CSF-venös fistel – sällsynt 16
Mycket mer sällsynt, men alltmer erkänd, kan SIH uppstå till följd av små mediala meningoceler i sphenoiden, ofta hos patienter med odiagnostiserad pseudotumor cerebri. Det ses också oftare vid bindvävssjukdomar, inklusive Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (typ II) och autosomalt dominant polycystisk njursjukdom (ADPKD). I många fall kan manifestationen av dessa sjukdomar vara subtil eller inte passa in i ett definierat syndrom 12.
CSF-läckor kan också vara iatrogena, efter lumbalpunktion, kirurgi, sekundärt till över-shuntning eller trauma.
Radiografiska kännetecken
Bildtagning är avgörande både för att bekräfta diagnosen intrakraniell hypotension och för att identifiera läckans läge. Det senare diskuteras nedan i avsnittet Bildgivningsstrategi.
CT
Beskrivna kännetecken för intrakraniell hypotension är bland annat:
- subdural samling
- förvärvad tonsillär ektopi
- dural venös sinus distention
MRI
Det vanligaste kvalitativa fyndet är pachymeningeal förtjockning och förstärkning följt av dural venös engorgement, tonsillär herniation och subdural samling; Dessa kännetecken är dock inte alltid närvarande, varför kvantitativa fynd är till stor hjälp för att ställa en mer exakt diagnos på MRT.
- kvalitativa tecken
- pachymeningeal förstärkning (det vanligaste fyndet): Därför kan avsaknaden av dural förstärkning hindra diagnosen SIH hos patienter med kroniskt långvariga symtom där huvudvärkmönstret kliniskt sett också förändras från ortostatisk till atypisk konstant huvudvärk, eftersom avsaknaden av dural förstärkning kan hindra diagnosen SIH. 15
- förhöjd venös blodvolym
- tecken på venös distension: Avrundning av tvärsnittet av de durala venösa bihålorna
- Dominans av inferiora interkavernösa bihålor är inte ett känsligt eller specifikt fynd; Det är dock viktigt att inse att i fall av SIH, inte bör misstas för en hypofyselesion 14
- Intrakraniell venös trombos är en välkänd, om än ovanlig, komplikation och kan involvera de kortikala venerna och/eller durala venösa sinus 19
- utvidgning av hypofysen
- subdurala utgjutningar och eventuell subduralhematom
- diffust cerebralt ödem 3
- reducerad CSF-volym
- hängrande hjärnstam och förvärvad tonsillär ektopi
- droopy penis sign: Kanske bara en australisk beteckning för att beteckna formen på corpus callosums nedåthängande splenium
- minskad vätska i synnervshöljet 8
- mamillopontin distans <5.5 mm 7
- pontomesencefalisk vinkel <50˚
- interpedunkulär vinkel <40,5° mätt i axialplanet på eller omedelbart under nivån för mammillärkropparna 18
En användbar minnesanteckning för att komma ihåg de ovan nämnda egenskaperna finns här.
Bildtagningsstrategi
Det kan vara en utmaning att identifiera platsen för CSF-läckage, särskilt i spontana fall, och det kan vara skrämmande att påbörja bildtagning, eftersom läckan kan vara lokaliserad var som helst längs neuraxeln och läckorna kan variera dramatiskt i sin hastighet, allt från stora volymer snabba läckage till långsamma läckage till intermittenta/icke synliga läckage. Därför kan ingen enskild undersökning garantera att avvikelsen bekräftas och lokaliseras.
Antagen att det är osannolikt att platsen är kranial är en föreslagen avbildningsstrategi följande 9:
- MRI av hjärnan med kontrast
- speculativt lumbalt epiduralt blodplåster (i vissa fall)
- MRI av ryggraden och/eller CT myelografi: beror på läckans hastighet
- Snabbt läckage med hög volym: digital subtraktionsmyelografi eller ultrasnabb/dynamisk CT myelografi
- Inget läckage (?intermittent): MRI myelografi (med intratekalt gadolinium) eller nuklearmedicinsk myelografi
1. MRT av hjärnan med kontrast
MRI av hjärnan är ett viktigt första steg, som behövs för att bekräfta diagnosen intrakraniell hypotension (se ovan) och utesluta annan oväntad patologi. I samband med tidigare skallfrakturer eller operationer är tillägget av fettmättade tunna T2-viktade sekvenser till hjälp för att identifiera en intrakraniell duraldefekt. Detta bör också läggas till presumtivt hos patienter som kan ha haft odiagnostiserad pseudotumor cerebri (överviktiga unga kvinnor) och riktas mot den mellersta kranialfossan.
2. Spekulativt blodplåster
Om diagnosen är bortom allt tvivel, med klassiska symtom och bilddiagnostiska fynd, och ingen trolig lokaliseringsanamnes föreligger (dvs. inget trauma, ingen kirurgi, ingen anamnes eller misstanke om antecedent pseudotumor cerebri), är ett spekulativt icke-målinriktat lumbalt epiduralt blodplåster ett rimligt nästa steg utan att nödvändigtvis försöka identifiera/bekräfta läckagets läge 9.
I många fall kommer icke-targeted lumbal epidural blodplåster inte att resultera i en permanent bot, och ytterligare avbildning krävs.
3. CT myelografi eller MRI spine
Om bekräftelse av ett läckage krävs (dvs. intrakraniell avbildning och/eller symtom som inte är definitiva), och/eller lokalisering är ytterligare avbildning nödvändig.
CT myelografi är användbar för att identifiera läget för CSF-läckage och närvaron av förkalkade diskutskott eller osteofyter.
MRI av ryggraden är också användbar, förutsatt att den utförs med fettmättad T2-avbildning som gör det möjligt att visualisera ansamling av CSF i det epidurala utrymmet. Vid T1-avbildning kan minskad signal i epiduralrummet också ses men är subtil.
Det bör noteras att om mängden läckande CSF är stor bör fördelningen av vätska inte tolkas som att den nödvändigtvis representerar platsen för läckaget 9. CSF i det epidurala utrymmet kan migrera över betydande avstånd och poolas beroende på patientens position och anatomi.
Ett särskilt exempel på detta är poolning av kontrast/ CSF vid C1/2-nivån bakåt. Detta kan felaktigt tillskrivas ett lokalt läckage, när detta i själva verket inte är fallet. Detta kallas för ett falskt lokaliseringstecken 10-12.
4a. Snabba läckor
CT-myelografi kan upprepas, med lumbalpunktionen utförd på CT-bordet med hjälp av CT-fluoroskopi.
Digital subtraktionsmyelografi har den bästa temporala upplösningen, och med nyare utrustning som möjliggör Dyna-CT kan man också få tvärsnittsbilder.
4b. Inga eller intermittenta läckor
MR myelografi (med intratekalt gadolinium) är inte godkänd av FDA och är förknippad med neurotoxicitet, särskilt om njurfunktionen eller CSF-hydrodynamiken äventyras, men det har prövats i vissa fall när andra metoder har misslyckats med att visa källan till CSF-läckage 9. MR-myelografi med intratekalt gadolinium har visat sig vara känsligare än CT i det avseendet 6.
Nukleärmedicinsk myelografi kan också användas, med intratekalt 111Indium-DTPA, med bilder som vanligtvis erhålls 1, 2, 4, 24 och i vissa fall till och med 48 timmar efter injektion 9. Lokalisering kan ses som en fokal ackumulering av aktivitet. I vissa fall finns endast indirekta bevis för att det finns ett läckage ”någonstans”, vilket endast är riktigt användbart i de fall då diagnosen CSF-läckage förblir osäker. Indirekta bevis omfattar 9:
- Förtida ackumulering av aktivitet i urinvägarna (njurar/blåsa) vid 4 timmar
- Frånvarande aktivitet över hjärnans konvexiteter vid 24 timmar
- Snabb förlust av aktivitet. från CSF-rummet
Kranial läckage lokalisering
Närvaro av CSF rhinorrhea eller CSF otorrhea eller anamnesen av skallbasoperation eller trauma är ett lokaliserande tecken och i sådana fall, bör riktad avbildning av skallbasen utföras.
I de flesta fall är en MRT (se ovan) och CT av skallbasen med tunna benalgoritmbilder tillräckliga för att identifiera benfel i skallbasen, inklusive akuta eller långvariga frakturer, medfödda benfel (t.ex. meningoceles) eller andra fokala brister.
Behandling och prognos
En icke-målinriktad epidural blodplåster används ofta vid spontan intrakraniell hypotoni, med antagandet att läckaget kommer från ryggraden, med varierande framgång 9. När det är framgångsrikt försvinner huvudvärken inom 72 timmar efter ingreppet 12. Subduralutgjutningar kan försvinna inom några dagar till veckor. Större subdurala ansamlingar tar ofta mycket längre tid att lösa 12.
I de fall då sådan spekulativ behandling misslyckas krävs lokalisering av CSF-läckan, vilket möjliggör riktade epidurala blodplåster eller kirurgiska ingrepp 9.
Målinriktad epidural blodplåster kan antingen utföras med hjälp av ett translaminärt tillvägagångssätt, som för initiala icke-målinriktade injektioner, eller syfta till att komma in i det ventrala epidurala utrymmet med hjälp av ett transforaminärt tillvägagångssätt på en eller flera nivåer och potentiellt från båda sidor 20.
