DISKUSSION
En AVM är en medfödd skada som innebär att en onormal förbindelse mellan artärer och vener kvarstår. Detta tros vara resultatet av att det embryonala kärlplexuset inte lyckas differentiera sig fullt ut till en mogen kapillärbädd i ett specifikt område, vars struktur påverkas av förändringar på grund av åldrande.
Gastrointestinala AVM står för 1-2 % av de övre gastrointestinala blödningarna. Magsäcken är en särskilt ovanlig plats och står för 1,4 % av dessa fall, medan caecum och stigande kolon är vanligare (77,5 %). I de flesta fall föreligger kronisk anemi, återkommande blödningar eller akuta massiva blödningar, men det finns även fall som upptäcks av en tillfällighet. Det finns en jämn fördelning mellan könen, och de flesta patienterna är mellan 60 och 80 år gamla. Vår patient uppvisade både övre gastrointestinal blödning och intraperitoneal blödning. Detta är en ovanlig kombination som sällan rapporterats i litteraturen.
Patogenesen är fortfarande oklar, men det antas vara en kombination av medfödda (misslyckad vaskulär utveckling) och mekaniska faktorer (distension och sammandragning av tarmväggen som intermittent ockluderar submukosala vener, vilket leder till att det utvecklas dilaterade, slingrande kärl i submukosa och mukosa) . Detta kan förklara fördelningen i höger kolon och caecum, eftersom detta område har den största väggspänningen.
Morfologiskt sett uppträder AVM som nästen av vener, venoler och kapillärer, vars kärlkanaler ibland bara är åtskilda från mag-tarmlumen av ett skikt av epitelceller . Det kan finnas stora, dilaterade kärl, som ibland sträcker sig in i muskeln, och enskilda kärl är ofta svåra att karakterisera som antingen arteriella eller venösa. Även om diagnosen gastrisk AVM ställdes postoperativt i vårt fall på grundval av en mikroskopisk undersökning, grumlades den kliniska bilden intraoperativt av förekomsten av ett leiomyom mycket nära blödningsstället. Dessutom visade sig CT-fyndet av en stor gastrisk massa med ursprung i den större krökningen intraoperativt vara en stor blodpropp, med .lesionen belägen vid incisura
Ätiologin för gastrointestinal AVM har föreslagits vara en förvärvad degenerativ orsak till följd av förändringar på grund av åldrande . De flesta AVM förekommer i åldersgruppen 60-80 år, men några har rapporterats i den pediatriska åldersgruppen, vilket ger upphov till möjligheten av en medfödd etiologi i dessa fall. Det finns också rapporter om gastrointestinala blödningar från AVM i samband med vänster ventrikelhjälpmedel. Det finns ett fåtal postulerade orsaker till detta. Den ena är att den kroniska pulssänkning som orsakas av aortastenos leder till minskad perfusion, vilket orsakar ischemi och stimulerar utvecklingen av nya ömtåliga kärl som riskerar att blöda . En annan är relaterad till utvecklingen av ökad sympatikustonus som leder till relaxation av glatt muskulatur och angiodysplasi. En annan teori är utvecklingen av en förvärvad typ av von Willebrands sjukdom på grund av att det skapas en miljö med hög skjuvspänning och försämrad trombocytaggregation.
Ett system för klassificering av AVM föreslogs av Moore et al 1976, där de differentierades i tre kategorier: Typ 1 (enstaka, lokaliserade, mikroskopiska lesioner som vanligtvis uppträder senare i livet), typ 2 (medfödda lesioner som uppträder tidigare i livet) och typ 3 (gastrointestinala lesioner som är förknippade med hereditär hemorragisk telangiektasi). Vårt fall som presenteras här skulle klassificeras som typ 1 med tanke på patientens ålder och den solitära lesion som hittades vid mikroskopisk undersökning.
Trots den föreslagna etiologin med en förvärvad degenerativ orsak till gastriska AVM:er tyder de aktuella fall som rapporterats i den engelskspråkiga litteraturen på att sjukdomen kan uppträda i vilken ålder som helst, från 14 till 80 år, utan någon predilektion mot kön (tabell 1). Det finns en mängd olika presentationer som sträcker sig från akut blödning till kronisk buksmärta och/eller gastrointestinal blödning till järnbristanemi . Ett litet antal har upptäckts av en slump. Matsuda et al rapporterade i den japanska litteraturen 58 fall av gastrointestinal AVM . Av dessa var 5 gastriska och uppvisade akuta blödningar. Även om lesioner har hittats i de flesta delar av magsäcken utom i pylorus, har man beskrivit en tendens till lesioner i antrum och den proximala tredjedelen av magsäcken.
Endoskopi och angiografi har utförts i de flesta fall. Vissa hanterades endast med angiografisk embolisering , endoskopisk koagulering eller klippning eller båda , men de flesta fortsatte till öppen kirurgi, antingen efter endoskopi och/eller angiografi eller omedelbart om den kliniska situationen motiverade brådskande laparotomi eller om angiografisk intervention inte var tillgänglig , som i vårt fall.
AVM:s är svåra att diagnostisera, men de är dock den vanligaste orsaken till både kroniska blödningar och akuta massiva blödningar när en diagnos inte kan ställas med endoskopi, EUS eller angiografi . Gastriska AVM kan diagnostiseras med endoskopi, men guldstandarden för diagnos är selektiv mesenterisk angiografi. En aktivt blödande lesion kan dock vara svår att diagnostisera med endoskopi, och en långsam intermittent blödning kan vara svår att särskilja med angiografi, vilket gör att det fortfarande är en svår diagnos att ställa radiologiskt. Endoskopiskt ultraljud kan vara användbart för att diagnostisera submucosala AVM:er och gör det också möjligt att visualisera strukturer i magsäcksväggen. Det har varit särskilt användbart för att diagnostisera AVM av submuskosal typ eftersom det kan visa läsionens plats, djup och form och även gör det möjligt att skilja mellan läsionen och andra strukturer i magsäcksväggen och omgivande vävnader .
Det finns flera faktorer som försvårar den endoskopiska diagnosen. Små AVM kan vara dolda mellan veck eller misstas för endoskopiskt trauma. Vissa små lesioner kan till och med blekna på grund av chock som gör att blodet shuntas bort från den gastroduodenala cirkulationen . Efter att ha granskat 47 fall av vaskulära missbildningar i magsäcken och tolvfingertarmen föreslog Moreto et al ett endoskopiskt klassificeringssystem: Mönster 1 (tillplattade eller lätt utskjutande ljusröda lesioner med en ”frondliknande” marginal), mönster 2 (den ”telangiektatiska formen”) och mönster 3 (en submucosal nodulär typ, den svåraste att diagnostisera).
Selektiv mesenterisk angiografi har använts vid utredning av gastrointestinala blödningar sedan 1960-talet. Den är nu indicerad i fall där endoskopisk kontroll av blödning är misslyckad eller om endoskopi inte kan lokalisera blödningsstället . Moore et al fastställde att angiografins diagnostiska noggrannhet ökar från 50-75 % till nästan 90 % om patienten blöder aktivt. Med utgångspunkt i de angiografiska kriterierna för diagnos som Boley et al. beskrev 1977 har Charbonnet och kollegor på senare tid definierat direkta (kontrast extravasation) och indirekta tecken (vaskulär tuft, arteriovenös fistel, en tidig fyllnadsven eller en hypervaskulär massa) för att diagnostisera aktiv blödning eller för att definiera blödningsstället.
Hanteringen av en blödande AVM i magsäcken kan vara endoskopisk, angiografisk, operativ eller en kombination av dessa. Medan endoskopisk koagulering eller angiografi och embolisering kan vara framgångsrika vid behandling av mindre gastriska AVM, rekommenderas fullständig resektion för större lesioner eller sådana som fortsätter att blöda , och är den vanligaste metoden som används. Postoperativ blödning på grund av ofullständigt ursprungligt avlägsnande av lesionen eller närvaron eller utvecklingen av en annan AVM i mag-tarmkanalen har också beskrivits . Därför kräver dessa patienter noggrann övervakning i den akuta postoperativa fasen samt regelbundna uppföljningsstudier.
Och även om endoskopiska och endovaskulära metoder används mer och mer vid hanteringen av dessa lesioner, framhäver vårt fall betydelsen av kirurgi som ett slutgiltigt ingrepp i nödsituationer och som ett behandlingsalternativ i elektiva fall.
Tabell 1
.
