Kartageners syndrom (KS)1 är en klinisk variant av primär ciliär dyskinesi som kännetecknas av triaden situs inversus (högerhjärta, dextrokardi), bronkiektasi (patologisk dilatation av bronkerna som orsakas av kroniska luftvägsinfektioner) och bihåleinflammation (inflammation i en eller flera bihålor); Situs inversus kan vara partiell (endast hjärtat) eller total (med spegelbild av bukviktarna med levern till vänster och hjärtat till höger), vilket troligen beror på att de inre organen är slumpmässigt placerade under embryogenesen till följd av bristande ciliär aktivitet som bestämmer organens normala lokalisering2.
Det är en autosomalt recessiv ärftlig sjukdom med låg incidens, uppskattningsvis 1:15 000 fall i den allmänna befolkningen. Kliniskt kännetecknas KS av kroniska infektioner i de övre och nedre luftvägarna (inklusive mellanörat) från födseln. Bronkiektasier förekommer hos mer än 80 % av patienterna, och det finns ett samband mellan förekomst och ålder, vilket innebär att de ännu inte har utvecklats hos yngre personer. Kronisk bihåleinflammation är konstant, liksom hypoplasi i de paranasala bihålorna, särskilt i den främre bihålan, vilket är en följd av den eutrofa defekten i en sjuk slemhinna3.
En studie genomfördes nyligen på en patient som diagnostiserades med denna enhet, vilket är anledningen till att vi presenterar detta fall. Patienten var en 20-årig man som hade diagnosen KS med komplett situs inversus (fig. 1 och 2) och som kom till akutmottagningen på vårt sjukhus med en ökning av sin vanliga hosta i samband med hemoptotiska slemhinnor. Vi betonar vikten av att känna igen denna enhet för att undvika felaktig märkning (höger-vänster) av konventionella radiologiska studier.
Posteroanterior röntgen av bröstkorgen. Dextrokardi (svart pil), vänster basal vänster brochiestasis (vit pil).
Redigtomografi av bröstet. A. Koronal rekonstruktion. Dextrokardi (svart pil), cylindrisk bronkiektasi (vit pil). B. Axialsnitt i nivå med övre hemiabdomen. Levern till vänster (*), mjälten till höger (+). Total situs inversus.
