Abstract
Medfödda divertiklar i urinblåsan hos barn är ovanliga och har sällan obstruktioner i urinblåsans utlopp. Vi presenterar ett fall som belyser ett intressant samband mellan ett medfött divertikel i urinblåsan och en godartad inflammatorisk blåsväggslesion som efterliknar ett rhabdomyosarkom. Öppen kirurgi krävdes eftersom olika avbildningsmodaliteter och cystoskopi var otillräckliga för att utesluta en malign process.
INLEDNING
Rhabdomyosarkom i urinblåsan hos barn är en sällsynt men mycket aggressiv malignitet. Det är ofta ett ockult tillstånd som presenterar sig med blåsutgångsobstruktion eller hematuri. Författarna presenterar ett fall av medfött divertikel i blåsan och en godartad inflammatorisk blåsväggslesion som efterliknar rhabdomyosarkom i blåsan. Öppen kirurgi krävdes för att utesluta malign patologi trots olika avbildningsmodaliteter.
FALLREDOVISNING
En tidigare välmående 2-årig pojke presenterades med akut urinretention som krävde kateterisering. Njurkanalens ultraljud avslöjade ett stort högersidigt blåsdivertikel och en 2,2 x 1,3 x 3,6 cm lobulerad förtjockning på den bakre blåsväggen, som var förknippad med ökad vaskularitet på dopplerbilden (figur 1).
Ultraljudsbilder som visar ett stort divertikel i urinblåsan
Ultraljudsbilder som visar ett stort divertikel i urinblåsan
Divertikeln sågs tydligt på micturerande cystourethrogram (MCUG). Efterföljande magnetresonanstomografi (MRT) bekräftade förekomsten av ett stort divertikel i urinblåsan och visade också en förstärkande, oregelbunden, nodulär förtjockning av den bakre blåsväggen som var begränsad till urinblåsan. Cystoskopi visade en papillär lesion på den bakre blåsväggen i anslutning till divertikelöppningen (figur 2).
Ultraljudsbilder som visar en bakre blåsväggslesion med ökad vaskularitet
Ultraljudsbilder som visar en bakre blåsväggslesion med ökad vaskularitet
Det cystoskopiska utseendet liknade ett rhabdomyosarkom. Endoskopiska biopsier visade inga tecken på maligna förändringar. Divertikulektomi och ureterreimplantation utfördes för att lösa blåsans utloppsobstruktion och en öppen blåsbiopsi av lesionen utfördes samtidigt. Det histologiska utseendet överensstämde med polypoidal cystit. Immunohistokemi var negativ på konventionella immunostatika för rhabdomyosarkom (dvs. desmin och cytokeratin). Patienten gjorde ett händelselöst tillfrisknande och fortsätter att må bra utan ytterligare episoder av urinretention vid öppenvårdsgranskning.
Papillär lesion som ses på den bakre blåsväggen vid cystoskopi
Papillär lesion på bakre blåsväggen vid cystoskopi
DISKUSSION
Kongenitala divertiklar i urinblåsan hos barn är ovanliga och orsakar sällan obstruktion av urinblåsans utgång (1-2). Rhabdomyosarkomer är sällsynta entiteter som ofta uppvisar urinretention. Godartade inflammatoriska lesioner kan efterlikna rhabdomyosarkomer både radiologiskt och makroskopiskt som i det aktuella fallet (3). Histologisk undersökning av blåsväggslesioner rekommenderas därför för att fastställa diagnosen. Corbett et al rapporterade ett identiskt fall av medfött divertikel i urinblåsan som samvarierade med en godartad lesion som liknade en tumör (4). Med utgångspunkt i det aktuella fallet och det fall som rapporterats av Corbett et al, postulerar författarna att godartade inflammatoriska lesioner som efterliknar tumörer förekommer vid medfödda divertiklar i blåsan, men att de på grund av sin övergående karaktär inte rapporteras så ofta. I de fall där dubbel patologi med blåsväggslesioner och divertiklar observeras kan kliniker vara lugna med att detta troligen är en godartad process.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
