Osteofibrig dysplasi är en godartad fibro-osseös kortikalläsion som nästan uteslutande förekommer i tibia och fibula. Den ses oftast i tibias mittdiaphysen. Vissa anser att den är synonym med ossifierande fibrom på grund av histologiska likheter, men den anses i allmänhet vara en separat enhet på grund av olika presentation och behandling.
Terminologi
En vanligt förekommande synonym är ossifierande fibrom i de långa benen.
Epidemiologi
- Mest vanligt hos yngre patienter, t.ex. ~ 10 år
- mindre vanligt hos äldre patienter, upp till 63 år 3
- lätt manlig predilektion (3:2-förhållande 3)
Klinisk presentation
De flesta patienterna presenterar sig med smärta och svullnad, och patienterna kan presentera sig sekundärt till en patologisk fraktur.
Patologi
Osteofibrig dysplasi anses vara ett godartat, icke-neoplastiskt tillstånd. Vissa betraktar det som en del av ett spektrum av osteofibrig dysplasi som liknar adamantinom och adamantinom.
Mikroskopiskt utseende
Histologin visar trabekulärt ben som är invävt i fibröst stroma med osteoblastisk randning och moget lamellärt ben.
Den är nära besläktad med fibrös dysplasi (fibrös dysplasi är övervägande medullär), men zonfenomenet och osteoblastisk randning av beniga trabekler saknas i fibrös dysplasi.
Osteofibrig dysplasi och ossifierande fibrom i käken har liknande histologiska egenskaper, men osteofibrig dysplasi visar cytokeratinpositiva celler, medan ossifierande fibrom i käken visar psammomatös förkalkning, vilket är exklusiva egenskaper.
Och även om adamantinom kan innehålla osteofibrotisk dysplasi-liknande komponenter, är nästen eller strängar av en epitelioid cell det särskiljande kännetecknet mellan adamantinom och osteofibrotisk dysplasi.
Adamantinom med knappt epitelioidkomponent och som till största delen består av osteofibrig dysplasiliknande vävnad betraktas som osteofibrig dysplasiliknande adamantinom.
Radiografiska kännetecken
Osteofibrig dysplasi är klassiskt sett en lytisk lesion centrerad i tibiakortex, ofta med sklerotiska marginaler. På grund av dess likhet med adamantinom, en mycket mer aggressiv patologi, är ett primärt problem att skilja mellan de två.
På grund av intralesional heterogenitet kan nålbiopsi resultera i diagnostisk felklassificering, särskilt med underskattning av aggressiva lesioner. Därför är radiologisk-patologisk korrelation viktig vid godartade eller tvetydiga biopsiresultat 3.
Osteofibrig dysplasi tenderar att vara:
- mindre (medelvärde 6-7 cm jämfört med 10-17 cm för adamantinom)
- med tydligare marginaler
- mindre benägenhet att involvera märghålan
Plainerad röntgenbild
Plainerad röntgenbild förblir den initiala och huvudsakliga undersökningen.
- lokalisering:
- längs den långa axeln: mitten av diafysen, särskilt framtill
- längs den tvärgående axeln: kortikal med medullärt intrång
- konsistens
- genomskinlig eller glasartad
- lobulärt-tillbubbligt utseende
- marginaler
- smal övergångszon
- skleros vanligt
- ingen nidus
- ingen aggressiv periostreaktion
- benignt utseende på periostreaktionen är ospecifik, och kan ses i alla lesioner längs spektrumet osteofibrig dysplasi/adamantinom 3
- +/- pseudotrabekulering och främre böjning
MRI
MRI är till hjälp vid utvärdering av misstänkt osteofibrig dysplasi, särskilt för att utvärdera omfattningen av intramedullärt engagemang. Fullständig medullär kavitetspåverkan tyder mer på adamantinom.
- T1: intermediär signal
- T2: intermediär till hög signal
- T1C+: diffus och intensiv förstärkning.
- +/- mjukdelskomponent (ospecifik)
- kan ses i alla lesioner längs osteofibersk dysplasi/adamantinomspektrum 3
- ingen aggressiv kortikaldestruktion
Bearbetning och prognos
Kirurgi reserveras för lesioner som är stora eller uppvisar aggressivt beteende.
De har vanligtvis en utmärkt prognos och brukar vanligtvis, stabilisera sig eller spontant regrediera när barnet är över 10 år gammalt.
Den kan vara lokalt destruktiv och kan resultera i patologisk fraktur, därefter pseudarthros.
Lokala recidiv kan förekomma efter operation med vissa aggressiva recidiv, möjligen på grund av komponenter av adamantinom eller eventuell transformation till adamantinom.
Differentialdiagnos
Konsiderar
- ossifierande fibrom
- adamantinom
- osteofibrig dysplasi-liknande adamantinom
- intrakortikal fibrös dysplasi
.
