Pityriasis lichenoides är en ovanlig, förvärvad, idiopatisk, självlimiterande hudsjukdom som innebär en utmaning för patienter och kliniker att diagnostisera och behandla. Det finns flera varianter, bland annat pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pityriasis lichenoides chronica (PLC) och febril ulceronekrotisk Mucha-Habermann-sjukdom. Det kan vara svårt att göra en exakt klassificering på grund av att de kliniska och histologiska egenskaperna överlappar varandra. Spektrumet av denna inflammatoriska hudsjukdom kännetecknas av återkommande grödor av spontant regresserande papuloskammiga, polymorfa och ulceronekrotiska papler som drabbar bålen och extremiteterna. Pityriasis lichenoides är en monoklonal T-cellsjukdom som kräver noggrann uppföljning eftersom den kan utvecklas, om än sällan, till kutant T-cellslymfom. I denna fallrapport beskriver vi en patient med en sällsynt presentation av PLC som uppvisar bilateral palmoplantar involvering och som efterliknar psoriasis. Vi går igenom litteraturen och diskuterar det kliniska förloppet, patogenesen och aktuella behandlingsmetoder för PLC.
Fallrapport
En 61-årig kvinna presenterade sig med ett återkommande kliande utslag på benen, fötterna, händerna och bålen som varat i flera månader. Hennes sjukdomshistoria omfattade Helicobacter pylori-associerad magsårssjukdom och högt blodtryck. Hon tog inga receptbelagda mediciner. Hon uppgav att hon inte använde alkohol eller tobak och att hon inte hade någon personlig eller familjär historia av hudsjukdom. I många år hade hon bott på deltid i Hongkong, och hon var orolig för att hennes hudtillstånd kunde vara smittsamt eller allergiskt eftersom hon hade observerat liknande hudförändringar hos infödda i Hongkong som tillskrev utbrotten av utslag till ”dåligt vatten”.”
Fysisk undersökning visade rödbruna skorpiga papler och plack som var utspridda bilateralt över ben och fötter (figur 1), serpiginösa fjällande fläckar på höfterna, låren och ryggen samt tjocka hyperkeratotiska psoriasiforma plack med gula fjäll och skorpor på handflatorna och fotsulorna (figur 2). Naglarna och munslemhinnan var opåverkade. Histopatologisk utvärdering av de lesioner som erhölls från den övre aspekten av låret visade parakeratotisk skal och ett lichenoidt lymfocytärt infiltrat i den papillära dermis som överensstämde med PLC (figur 3).
Figur 1. Erytematösa skorpiga och hyperkeratotiska papler över vänster skenben (A) och dorsala aspekten av vänster fotled och fot (B).
Figur 2. Tjocka hyperkeratotiska plack på vänster fotsula.
Figur 3. Hudbiopsi visade parakeratotisk skala med underliggande ytlig kronisk inflammation och blödning (A) (H&E, originalförstoring ×10). Högstyrkekamera visade tjockt parakeratotiskt skal, ett lichenoid lymfocytärt infiltrat i den papillära dermis och vakuolära förändringar i basalskiktet med enstaka enskilda cellnekros (B) (H&E, originalförstoring ×20).
Patienten påbörjades med tetracyklin 500 mg två gånger dagligen i 10 dagar och med smalbandig UVB-behandling (NB-UVB) på 350 J/cm2 med stegvisa ökningar på 60 J/cm2 vid varje behandling för en maximal dos på 770 J/cm2. Hon fick totalt 9 behandlingar under en månad och noterade en viss förbättring av det allmänna utseendet på lesionerna, främst på bålen och extremiteterna. Palmoplantära lesioner var resistenta mot behandlingen. Behandlingen med NB-UVB avbröts eftersom patienten var tvungen att återvända till Hongkong. Med tanke på den korta behandlingen med NB-UVB var det svårt att bedöma varför de palmoplantära lesionerna inte svarade på behandlingen.
Kommentar
Subtyper
Pityriasis lichenoides är en unik inflammatorisk sjukdom som vanligen uppvisar guttate papler i olika utvecklingsstadier som sträcker sig från akuta blödande, vesikulära eller ulcererade lesioner till kroniska rosa papler med vidhäftande micalike-skala. Två ändar av spektrumet är PLEVA och PLC. Papulautbredningen är ofta diffus och drabbar både bål och extremiteter, men den kan vara begränsad till bålen och ge en central utbredning eller begränsad till extremiteterna och ge ett perifert mönster. En rent akral lokalisering är ovanlig och har sällan dokumenterats i litteraturen.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta uppvisar typiskt sett en akut polymorf eruption med 2- till 3-mm erytematösa makulatur som utvecklas till papler med en fin, glimmeraktig, centralt fastsatt skal. Papelns centrum genomgår sedan hemorragisk nekros, blir ulcerat med rödbrun skorpa och kan läka med ett varioliformt ärr. Symtomen kan omfatta en brännande känsla och pruritus. Successiva skott kan kvarstå i veckor, månader och ibland år.2
Febril ulceronekrotisk Mucha-Habermans sjukdom är ett akut och allvarligt generaliserat utbrott av ulceronekrotiska plack. Omfattande smärtsam nekros av huden kan följa och det finns en ökad risk för sekundärinfektion.2 Systemiska symtom kan innefatta feber, halsont, diarré och buksmärtor. Febril ulceronekrotisk Mucha-Habermann-sjukdom har en mortalitet på 25 % och bör behandlas som en dermatologisk nödsituation.2
Pityriasis lichenoides chronica har en mer gradvis presentation och ett indolent förlopp än PLEVA. Den visar sig oftast som små asymtomatiska polymorfa rödbruna makulopaplar med glimmerskala.3 Paplarna plattas spontant ut under några veckor. Postinflammatorisk hypopigmentering eller hyperpigmentering kan kvarstå när lesionerna försvinner. I likhet med PLEVA har PLC ett relapserande förlopp men med längre perioder av remission. Pityriasis lichenoides chronica involverar vanligtvis bålen och de proximala extremiteterna, men akral fördelning, som i vårt fall, har beskrivits. Denna sällsynta variant av pityriasis lichenoides kan vara underkänd och underdiagnostiserad på grund av dess likhet med psoriasis.1
Prevalensen och incidensen av PLC i den allmänna befolkningen är okänd. Det verkar inte finnas någon dominans baserad på kön, etnicitet eller geografisk plats, och den förekommer hos både barn och vuxna. En studie visade att medelåldern var 29 år2
.
